피부 림프종

피부 림프종의 정의

피부 림프종은 림프 조직의 드문 암 중 하나로 피부에서 T 세포(백혈구의 일종)가 비정상적으로 발달하면서 발생합니다.

피부 림프종이라고 합니다 피부에서 발생하는 림프 세포의 단일 클론 증식: 피부가 발병 부위를 나타내는 경우(원발성 피부 림프종)이라고 해서 종양이 다른 조직으로 확장할 수 없다는 의미는 아니며, 대부분의 경우 피부 림프종은 다른 부위에서 진행되어 상당한 손상을 유발합니다. 피부가 신생물에 의해 2차적으로만 영향을 받는 경우 질병이라고 합니다. 이차 피부 림프종.
피부 림프종은 주로 노화, 특히 남성에서 발생합니다(남성 9명당 여성 3명이 영향을 받는 것으로 추정됨).

분류

다양한 원시 형태의 피부 림프종 중에서 임상 프로필에 의해 실질적으로 구별되는 Sèzary 증후군 및 균상 식육종(이 항목에 대해 설명함)이 언급됩니다. 그럼에도 불구하고 병인, 임상, 증상 및 악성 정도가 다른 다른 형태의 피부 림프종이 있습니다. 사실, 피부 림프종은 임상적, 병리학적 및 진화적 관점에서 이질적인 질병을 나타냅니다. 게다가, 피부 림프종 환자는 치료 치료에 다르게 주관적으로 반응합니다.
피부 림프종은 예후와 관련된 세포에 따라 분류할 수 있습니다.

T 세포의 관여

세자리 증후군(중증 예후)
말초 T 세포 림프종(중증 예후)
mycosis fungoides (좋은 예후): 피부 림프종 환자의 절반에서 발생하는 가장 흔한 형태
피부 T 세포 림프종(좋은 예후)
panniculitis-like 피하 T 세포 림프종 (가변 결과)
다형성 T 세포 림프종(다양한 결과)
피부 T/NK 세포 림프종(가변 결과)

B 림프구의 관여

대세포 B 림프구에 영향을 미치는 피부 다리 림프종(다양한 결과)
피부 및 변연 여포성 림프종(좋은 예후)
모세포성 NK 림프종(중증 예후)

위의 피부 림프종의 분류는 하나의 모델일 뿐입니다. 사실, 질병이 하위 범주(임상, 병리학, 병인 및 표현형 관점에서)에서 명백한 분화를 포함하기 때문에 다양한 형태의 피부 림프종의 많은 목록이 만들어졌습니다.

증상

영향을 미치는 대부분의 피부 림프종 B 세포, 만성 경과, 좋은 예후, 치료(수술, 방사선 요법, 화학 요법)에 대한 긍정적인 반응, 낮은 사망률 등 상당히 균일한 임상 경과를 보입니다. 진단 당시 림프종은 일반적으로 피부외 병변이 없고 종양세포에 의한 B림프구 항원의 발현이 있으며 면역글로불린(혈장 및 표재)의 단일클론 제한이 있다. 주로 목, 머리, 몸통에 영향을 미칩니다.
림프종이 영향을 주더라도 T 세포, 피부는 확실히 선호되는 대상입니다. 질병은 천천히 또는 빠르게 진행되어 다양한 피부 부위로 퍼질 수 있습니다. 두 번째 경우 대부분의 치료법은 예후가 좋지 않습니다.

원발성 B형 림프종은 일반적으로 궤양과 관련된 붉은 결절과 구진을 가지고 있습니다.
일반적으로 대부분의 피부 림프종은 인설 및 홍반, 결절 병변 및 궤양을 동반합니다.

원인

피부 림프종의 병인학적 양상은 불확실하지만, 종양 유전자, 바이러스 감염 인자, 사이토카인, 작업 활동과 관련된 환경 유래 항원이 피부 림프종의 발병에 잠재적으로 관련된 요인을 나타내는 몇 가지 가설이 있습니다.
거기 바이러스 감염원 이론 추가 연구 가치: HTLV-1 바이러스(인간 T 림프구 바이러스, 인간 T-림프성 바이러스의 영어 약어) 및 EBV 바이러스(Epstein-Barr 바이러스, 이미 "Burkitt 림프종" 기사에서 분석된 신생물에 대한 책임으로)의 게놈 )은 림프구 게놈과 혼합되는 것으로 보입니다. 이 이론은 많은 연구자들에 의해 고려되어 왔지만 다른 저자들은 이에 대해 이의를 제기하고 피부에서 사이토카인과 인터루킨의 생산이 다양한 형태의 T 림프구의 비정상적인 증식에 유리할 수 있다는 가설이 더 그럴듯하다고 생각합니다.
종양 유전자, 환경 알레르겐 및 작업 활동(예: 산업 폐기물, 탄화수소, 방향족 물질에 대한 노출)과의 가능한 상관 관계와 관련하여 이러한 요인이 피부 림프종의 형성에 직접적인 영향을 미칠 수 있다는 증거는 아직 없습니다.

요법

치료법은 T 림프구에 영향을 주든 B형에 영향을 미치든 원발성 피부 형태에 의해 영향을 받는 대다수의 피험자에게 효과적이고 긍정적인 결과를 제공합니다. 불행히도 높은 악성도의 림프종의 해결을 위한 화학요법 치료법은 큰 가능성을 예상하지 않습니다. 결단력 있는 결과.
화학 요법 외에도 피부 림프종 환자는 방사선 요법, PUVA 요법 및 체외 광영동을 받을 수 있습니다. 자가면역 시스템을 조절하는 이 마지막 요법은 광활성 물질을 조사한 후 체내에 다시 삽입되는 림프구의 제거를 포함합니다.체외 광영동은 일부 형태의 피부 림프종의 예후를 개선하는 것으로 보입니다.
일반적으로 피부 림프종은 여전히 연구되고 있습니다. 연구원들은 모든 다양한 유형의 피부 림프종을 완전히 근절하기 위한 새로운 치료 방법과 혁신적인 치료법을 열기 위해 이를 유발하는 복잡한 분자 메커니즘을 해석하는 것을 목표로 설정했습니다.