카포시 증후군
카포시병(또는 증후군)은 주로 피부, 내장 및 점막을 침범하는 다초점 악성 신생물 형태를 나타내지만 흔하지는 않습니다.
Kaposi의 물린은 혈관 기원이며 전형적인 발진(구진 및/또는 결절) 또는 적자색 반점이 나타나며 종종 출혈성 특징이 있습니다.
이 질병은 19세기 말에 처음으로 그것을 기술한 피부과 의사인 Móric Kohn Kaposi의 이름을 따왔습니다.
투사
1980년대까지 카포시병은 아프리카 민족의 노인들과 장기 이식을 받는 사람들에게 주로 영향을 미치는 매우 드문 신생물로 여겨졌습니다.
그러나 바로 그 해에 이 증후군이 더 빨리 퍼지기 시작했습니다. 최근 연구에 비추어 볼 때 "HIV 바이러스" 유행으로 인해 카포시 증후군 환자의 붐이 급증했다는 결론이 내려졌습니다. AIDS 환자의 34%에서 질병이 발생하는 것으로 추정됨).이번에도 카포시병 감염병 유행 30-40세의 성인, 특히 남성에게 손상을 일으키는 경향이 있습니다(비율 남성 3: 여성 1). 증후군은 특히 남성에게 발생한다고 믿어지고 있지만 여성의 경우 예후가 더 나쁜 경우가 더 많습니다.
그 모양을 생각할 때 풍토병 카포시병의 10%는 아프리카 국가에서 발생하는 암 사례의 10%를 차지하며, 이 질병은 확실히 희귀하다고 정의할 수 없습니다.
결론적으로, 통계에 따르면 AIDS에 걸린 아프리카인과 동성애 남성은 카포시병에 걸리기 쉬운 두 가지 범주입니다.
어디에서 어떻게 나타나는가
추가 정보: 카포시병의 증상
이상적으로 이 증후군은 피부, 항문 및 구강-비강 점막, 내장(특히 위, 내장, 비장, 신장, 생식기 및 폐 시스템)에 영향을 줄 수 있으므로 신체의 어느 부분에서나 나타날 수 있습니다. . 그러나 덜 심한 형태는 피부에 국한된 것으로 보입니다. 일반적으로 피부 카포시병은 하지에서 시작되지만 점차적으로 전신 표면을 덮을 수 있습니다. 비슷한 상황에서 피부는 파란색에서 보라색, 빨간색으로 변하는 반점으로 덮여 있으며 종종 실제 피부 발진과 관련이 있습니다. 구진, 플라크 및 결절로서 종종 무증상입니다. 융기된 병변은 정확하고 규칙적인 윤곽을 가지며, 혈관종성으로 나타나며 지도에 분포됩니다. 질병의 진행과 함께 병변의 수와 크기가 확장됩니다. 그들은 두꺼워지는 경향이 있으며 손가락이나 발가락을 부식시키고 변형시킬 수 있으며 점진적으로 힘줄과 근육도 포함됩니다.
카포시 증후군은 부종을 유발할 수 있으며 사지의 실제 상피증을 유발할 수 있습니다.
가장 심각한 형태의 카포시병은 주로 위장관의 내장과 림프절에 영향을 미칩니다. 이 심각한 형태는 일반적으로 면역 저하 또는 AIDS 환자에게 영향을 미칩니다. 카포시병이 있는 사람이 버킷 림프종을 갖는 것은 드문 일이 아닙니다.
이 질병은 만성적이며 치료하지 않고 방치하면 종종 치명적입니다.
원인
대부분이 질병의 발병기전을 담당하는 원인 인자는 HHV-8(헤르페스 바이러스 유형 8) 또는 KSHV(카포시 육종 관련 헤르페스 바이러스의 앵글로색슨 약어)로 알려진 바이러스입니다. 이 바이러스와의 직접적인 상관관계가 완전히 입증되지는 않았지만 데이터가 그 자체로 말해줍니다. 카포시병 환자의 95%에서 헤르페스 바이러스 8형이 존재하는 것으로 나타났습니다. 질병뿐만 아니라 무엇보다도 증후군 자체의 보존과 진화에 있습니다.
아마도 카포시병은 내피 세포라고 하는 내피 세포의 비정상적인 복제로 인해 발생합니다. 퓨세이트; 전이될 수 있는 다초점 질환이므로 절대적으로 종양학적 능력입니다.
카포시병에 대한 몇 가지 위험 요소가 확인되었습니다: 만성 면역 저하, 혈관 증식 물질 방출, 바이러스 감염.
분류
Kaposi 증후군의 복잡성은 "발생하는 형태의 이질성. 질병은 다음과 같이 구별됩니다.
- 유행성 카포시병 (AIDS 관련): 이 질병은 전신적이며 다발성으로 목과 머리 부위에 일반적입니다. 내장도 관련될 수 있습니다.
- 의인성 카포시병: 원인이 되는 약물은 면역체계를 약화시키는 면역억제제입니다. 장기를 이식받은 환자의 전형으로, 새로운 장기에 대한 면역 공격을 방지하기 위해 이러한 유형의 약리학적 물질을 복용해야 함 [www.aimac.it/에서 가져옴]
- 아프리카 카포시병(풍토병): 아프리카의 전형적인 림프절병증 형태로 젊은 아프리카인, 특히 경부 림프절이나 사타구니 및 폐문부에 우선적으로 발병하는 경향이 있습니다. 불행히도 예후가 좋지 않은 경우가 많습니다.
- 재발하는 카포시병: 첫 번째 치료 후에도 증후군이 재발합니다. 질병이 반드시 원발성 신생물과 동일한 부위를 포함하는 것은 아닙니다.
케어
추가 정보: 카포시 육종 치료용 약물
치료는 종양의 회복뿐만 아니라 무엇보다도 환자의 생존을 위해 필수적입니다. 카포시병은 치료하지 않거나 너무 늦게 치료하면 치명적이라는 점을 지적해야 합니다.
환자는 건강 검진을 받아야 합니다. 전문의는 신중한 진단 검사 후 일반적으로 영향을 받은 환자를 종양 전문의에게 의뢰합니다. 네 가지 다른 치료법이 있습니다.
- 화학 요법: 환자는 병든 세포를 제거하기 위한 약리학 전문 분야가 제공됩니다. 종종 불행히도 이 치료법은 환자에게 심각한 영향을 미칩니다.
- 비정상적인 덩어리가 제거되는 종양의 외과 적 절제.
- 면역 요법(생물학적 요법): 동일한 면역 체계를 사용하여 카포시 병을 물리칩니다. 목표는 신체에서 합성되는 물질을 이용하거나 외부에서 유사한 합성 물질을 투여하여 면역 체계를 회복하고 방어를 자극하는 것입니다.
- 방사선 요법: 카포시병의 악성 신생물 세포의 파괴에 유용한 X선을 사용합니다.
카포시병으로 고통받는 환자를 상태의 중증도, 연령 및 건강 상태에 따라 가장 적절한 치료 옵션으로 안내하는 것은 종양 전문의의 의무입니다.
요약
카포시병: 간단히 말해서
병
카포시병
설명
주로 피부, 내장 및 점막을 침범하는 다초점 악성 신생물은 흔하지 않음
카포시병 발병률
1980년대까지의 질병:
- 매우 드문 신생물
- 대상: 아프리카계 노인 및 장기이식 수혜자
80년대 이후: 질병의 붐
- 카포시병은 AIDS 환자의 34%에서 발생합니다.
- 풍토성 카포시병: 아프리카 국가 암 발병의 10% 차지 → 희귀병으로 정의할 수 없음
- 유행성 카포시병: 주로 30-40세의 성인, 주로 남성에게 영향을 미칩니다.
현재: 아프리카인과 AIDS에 걸린 동성애 남성이 가장 위험한 두 범주입니다.
카포시병의 임상적 증거
이 질병은 피부, 점막(항문 및 비강), 내장(특히 위, 장, 비장, 신장, 생식기 및 폐계)과 같이 신체의 어느 부분에서나 이상적으로 나타날 수 있습니다.
- 덜 심한 형태: 피부 발진과 관련된 청자색 반점이 있는 피부에 국한됨;
- 질병의 진행: 병변의 수와 크기가 확장됩니다. 그들은 두꺼워지는 경향이 있고, 손가락이나 발가락을 부식시키고 변형시킬 수 있으며, 힘줄과 근육으로 퍼지고, 부종과 상피증을 일으킬 수 있습니다.
- 더 심각한 형태: 카포시병은 위장관의 내장과 림프절에 영향을 미칩니다.
질병의 경과
만성 코스
치료하지 않고 방치하면 종종 치명적입니다.
병인 사진
- HHV-8(헤르페스 바이러스 8형)
- 내피 세포의 비정상적인 복제
- 카포시병의 위험 인자: 만성 면역 저하, 혈관 증식 물질 방출, 바이러스 감염
카포시병의 분류
- 유행성 카포시병(AIDS 관련)
- 의인성 카포시병: 원인이 되는 약물은 면역억제제입니다.
- 아프리카 카포시병(풍토병): 림프절병증 형태
- 재발하는 카포시병
카포시병의 가능한 치료법
- 화학 요법
- 외과적 절제
- 면역 요법(생물학적 요법)
- 방사선 요법