유전성 혈관부종 - 유전성 혈관부종 치료용 의약품

원인

유전성 혈관부종은 유전적으로 전달되기 때문에 유발 원인은 면역 체계의 조절에 관여하는 매우 중요한 일부 단백질(C1-INH)의 기능을 담당하는 유전자의 변경에 있습니다. 이러한 상황에서 유기체는 이 단백질의 충분한 양을 보장할 수 없어 손상을 일으킵니다.

변경된 단백질(C1-INH)은 브래디키닌과 같은 혈관 투과성의 일부 중요한 매개체의 복합 활성화에 관여합니다. 유전성 혈관부종이 있는 환자는 혈관 확장 특성을 갖는 비펩티드인 이 염증 인자의 수치가 높습니다.

증상

유전성 혈관부종은 얼굴, 다리, 팔, 사지, 생식기, 소화기 계통 및 기도의 갑작스런 부종을 유발하며, 혈관부종은 드물게 가려움증과 두드러기를 동반합니다. 유전성 혈관부종이 일으킬 수 있는 덜 반복적인 다른 증상으로는 심한 복부 경련과 호흡 곤란이 있습니다.

유전성 혈관부종 - 유전성 혈관부종에 관한 정보 유전성 혈관부종 의약품은 의료 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기 위한 것이 아닙니다. 유전성 혈관부종 - 치료용 의약품 유전성 혈관부종을 복용하기 전에 항상 의사 및/또는 전문의와 상담하십시오.

약

분석된 바와 같이, 유전성 혈관부종은 유전적으로만 전염될 수 있으므로 질병을 역전시킬 수 있는 완전히 해결되는 치료법이 확인되지 않았습니다. 치료의 목표는 영향을 받는 사람의 생명을 유발할 수 있는 부종 및 새로운 부종의 형성을 예방하거나 중지하는 것입니다. 환자는 특히 후두 수준의 급성 혈관 부종 동안 심각하게 위협받습니다.
두드러기 및 급성 혈관부종의 치료에 효과적인 항히스타민제와 코르티코스테로이드는 유전성 혈관부종의 치료에 완전히 효과가 없는 것으로 밝혀졌습니다. C1-INH 농축액 함유) 건강한 인간 기증자로부터.

다음은 유전성 혈관부종 치료에 가장 많이 사용되는 약물의 종류와 약리학적 전문 분야의 몇 가지 예입니다. , 환자의 건강 상태와 치료에 대한 반응:

Icatibant(예: Firazyr): 브래디키닌 수용체를 차단하여 부종을 완화시키는 약물 성인의 유전성 혈관부종 증상의 조절에 사용되는 약물은 주사용 용액 형태로 제공됩니다. 경로(30mg), 아마도 복부에 투여할 수 있습니다. 필요한 경우 6시간 간격으로 1~2회 반복 도포하고 24시간 동안 3회를 초과하지 마십시오.

코네스타트 알파(예: 루코네스트): C1 에스테라제 억제제인 이 약물은 18세 이상의 환자에서 유전성 혈관부종의 증상을 치료하기 위한 요법에 사용됩니다. 5분에 걸쳐 주사하고 환자의 체중에 따라 용량을 설정해야 합니다 하루에 두 번 이상 약물을 투여하지 마십시오. 대부분의 경우 1회 용량으로 증상을 진정시키기에 충분합니다.

C1-억제제(인간)(예: Cinryze): 염증 및 부종을 억제하는 능력 덕분에 유전성 혈관부종의 증상을 치료하기 위한 요법에 사용되는 건강한 피험자의 혈액에서 추출한 단백질입니다. 즉, 이 약물은 유전성 혈관부종에서 과잉으로 이어져 염증을 일으키는 보체 및 접촉 시스템을 제어합니다. 질병의 초기 증상부터 약물을 투여하는 것이 좋습니다. 1000단위의 활성제를 환자에게 정맥주사하고 1시간 경과 후에도 증상이 호전되지 않으면 활성제를 추가로 투여할 수 있다. 3-4일마다 설명.

Ecallantide(예: Kalbitor): 이 약물은 유전성 혈관부종의 발작을 진정시키는 치료에 사용됩니다. 활성 물질은 혈장(α-2 글로불린, 혈장 단백질에 작용하는 단백질 분해 효소)에서 칼리크레인의 재조합 억제제입니다. 유전성 혈관부종이 있는 성인의 경우 30mg을 피하로 투여하는 것이 좋습니다(각각 10mg씩 3회 주사). 발작이 지속되면 24시간에 걸쳐 30mg을 더 추가합니다. 유전성 혈관부종이 있는 어린이도 같은 용량의 약물을 복용할 수 있습니다.