대부분
원발성 담즙성 간경변증 - 오늘날 더 정확하게 다음과 같이 정의됩니다. 원발성 담즙성 담관염 (CBP) - 자가면역 기반의 만성 질환으로 간에, 더 구체적으로는 그 내부의 담관에 영향을 미칩니다.
이 특정 간 질환에서 면역계는 담관을 구성하는 세포를 공격하여 염증, 흉터 및 폐쇄를 유발하여 간내 담즙정체를 유발합니다.
따라서 이 병리는 가장 진행된 단계에서만 간경변으로 발전합니다.
또한 어떤 경우에는 원발성 담즙성 간경변증이 쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염 및 자가면역 갑상선염과 같은 다른 유형의 자가면역 질환과 관련이 있습니다.
역학
원발성 담즙성 간경변증은 다소 넓은 연령대를 포함하여 남녀 모두에게 영향을 줄 수 있습니다. 그러나 90% 이상이 35세에서 60세 사이의 여성에서 발생하는 것으로 추정됩니다.
원인
언급한 바와 같이, 원발성 담즙성 간경변증은 자가면역형 장애입니다. 보다 구체적으로, T 림프구는 담관의 세포를 공격하여 만성 염증 및 결과적인 흉터를 유발합니다.
불행히도 T 림프구가 이 공격을 하는 이유는 아직 알려져 있지 않습니다.일각에서는 이 메커니즘이 감염원이나 독성 물질에 의해 촉발될 수 있으며 유전적 요소도 관련되어 있다고 주장합니다.
진단
원발성 담즙성 간경변증의 진단은 다음과 같은 다양한 유형의 검사를 통해 이루어질 수 있습니다.
- 트랜스아미나제, 감마 글루타밀 트랜스퍼라제(또는 원하는 경우 감마-GT) 및 알칼리성 포스파타제의 혈액 수치를 평가하는 간 기능을 결정하기 위한 혈액 검사;
- 항미토콘드리아 항체 및 일부 항핵 항체와 같은 특정 항체를 찾기 위해 실시하는 혈액 검사
- 복부 초음파
- 자기 공명;
- 복부 CT 스캔;
- 간 생검.
증상 및 합병증
원발성 담즙성 간경변증은 대부분의 환자에서 발달 초기 단계에서 어떤 종류의 증상도 나타나지 않습니다. 반면에 일부 환자는 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.
- 피로;
- 마른 입
- 가려움증(피부에 담즙산염이 침착되어 발생);
- 결막 건조증.
나중에 염증이 계속되고 따라서 병리가 진행됨에 따라 다음과 같은 증상도 나타날 수 있습니다.
- 오른쪽 상복부 사분면의 통증
- 간 부피의 증가;
- 황달
- 비장종대;
- 지방 흡수 장애(담즙 생성 불량으로 인한)로 인해 기름진 변이 나옵니다.
- 혈중 콜레스테롤 수치 증가;
- 담즙을 통한 감소된 배설로 인한 피부의 지질 침착;
- 지질 흡수 장애 및 영양 실조;
- 간경화.
여성에서 가장 흔한 합병증 중 하나는 골다공증입니다.사실, 담즙정체와 간 손상으로 인해 원발성 담즙성 간경변증이 있는 경우 외인성 비타민 D의 흡수가 변경되고 내인성 비타민 D의 활성화가 감소합니다. 사실, 골다공증의 발병에 유리할 수 있습니다.
또한, 원발성 담즙성 간경변증 환자는 간 종양이 발생할 위험이 증가합니다.
요법
원발성 담즙성 간경변증의 약물 요법은 기본적으로 우르소데옥시콜산(Deursil®, Ursobil®) 투여를 기반으로 합니다. 이 활성 원리는 실제로 콜레스테롤의 흡수를 조절할 수 있는 담즙산이므로 담즙이 질병으로 인해 더 이상 수행할 수 없는 활동을 수행할 수 있습니다.
Ursodeoxycholic acid는 하루 300-600mg의 활성 성분의 일반적인 용량으로 경구 투여됩니다.
우르소데옥시콜산 요법 외에도 의사는 특히 비타민 D를 기반으로 한 비타민 보충제의 투여를 처방하기로 결정할 수 있습니다.
또한, 필요하다고 판단되는 경우 의사는 원발성 담즙성 간경변증의 증상 치료를 목표로 하는 약물 요법으로 개입하기로 결정할 수도 있습니다. 예를 들어, 담즙산이 피부에 침착되어 가려움증을 유발하는 경우 콜레스티라민(Questran®)을 투여하여 치료할 수 있습니다.
마지막으로 심한 경우에는 간 이식이 필요할 수 있습니다.
자가면역질환인 만큼 원발성 담즙성 간경변증에 대한 연구는 면역억제제를 이용한 치료 방향으로 나아가고 있지만 지금까지 얻은 결과는 기대에 미치지 못했다.
지침
불행히도 원발성 담즙성 간경변증 환자에서 간 기능을 완전히 회복하는 것은 거의 불가능합니다. 그러나 이러한 동일한 환자는 질병이 아직 손상되지 않은 간 기능을 가능한 한 보존하기 위해 작은 예방 조치를 취하고 생활 방식을 약간 변경할 수 있습니다.
이와 관련하여 원발성 담즙성 간경변증 환자는 알코올성 음료의 섭취를 피하고, 저염 식단을 채택하고, 간독성 약물의 섭취를 가능한 한 제한해야 합니다.
