항인지질항체증후군

항인지질항체증후군

"항인지질 항체 증후군"(APA 증후군)은 동맥 및 정맥 혈전증, 재발성 자연 유산에 대한 소인과 관련된 임상 상태로, 혈소판 감소증 및 항인지질이라고 하는 특정 항체의 순환 존재를 특징으로 합니다.

항인지질항체 증후군은 단독으로 발생하거나(1차 형태, 따라서 다른 자가면역 질환과의 연관성에 대한 임상적 증거가 없음) 전신 자가면역 질환이 있는 환자에게 영향을 줄 수 있습니다(2차 형태). 예를 들어, 전신성 홍반성 루푸스가 있는 경우(약 30-50%의 경우), 전신 경화증, 류마티스 관절염, 베체트병, 크론병, 악성 종양 및 감염이 있는 환자에서는 훨씬 더 적은 정도로 흔합니다. (예: HIV 감염). 또한 일부 약물을 복용한 후에도 발생할 수 있습니다.

항인지질 항체

항인지질 항체(aPL)는 음전하를 띤 분자와 인지질과 혈장 단백질의 조합에 대한 자가항체의 이질적인 그룹입니다. 이들은 항카디오리핀(aCL), 항베타2당단백질1(항β2GPI) 및 루푸스 항응고제(LAC)의 세 가지 부류로 나뉩니다. 이들의 항체 작용은 인지질, 인지질에 대한 고친화성 단백질 또는 인지질-단백질 복합체의 다양한 조합에 대해 지시됩니다. 시험관 내에서 Lac는 응고 억제제(항응고제)로 작용하는데 인지질 의존성 혈액 응고 검사에서 응고 시간이 길어짐에 의해 입증된 사실이지만 역설적으로 생체 내에서는 응고 평형의 이동을 촉진합니다. 응고 경향). 이것은 이러한 항체가 혈전증에 걸리기 쉬운 정확한 기전이 여전히 불확실하다는 점을 강조하기 위한 것입니다.

참고: 건강한 인구에서 항인지질 항체의 유병률은 1~5%이며 고령자에서 더 높은 것으로 여겨집니다. 이러한 피험자가 혈전성 사건이나 임신 합병증을 일으킬 위험이 더 높은지 여부는 아직 명확하지 않습니다. 저역가 항인지질항체의 경우 혈전증의 위험이 최소화되지만, 이들 항체가 높은 역가로 존재할 경우 확률이 증가한다. 낙태도 마찬가지다. 다른 연구에 따르면 전신 홍반성 루푸스 및 항인지질 항체 양성 환자의 50~70%가 20년 추적 관찰 동안 혈전 증후군을 가지고 있습니다. 이러한 역학 연구는 예방 목적으로 혈전 위험을 줄일 수 있기 때문에 매우 중요합니다. 이 결과는 항응고제 및/또는 항혈소판제의 만성 사용, 에스트로겐(피임약 포함), 고용량 스테로이드, 알코올 및 흡연의 사용을 피하고, 고지혈증과 식이요법, "신체 활동 또는 가능하면 스타틴, 피브레이트 및 니아신 메가도스와 같은 특정 약물의 사용.

임상 증상

항인지질항체 증후군을 특징짓는 혈전성 사건은 동맥, 정맥 또는 모세혈관을 포함할 수 있으며 모든 기관 또는 시스템을 포함합니다. 혈전이 어떻게 혈전, 즉 순환계에서 형성되고 그것이 발생하는 혈관의 지점까지 성장할 수 있는지 간단히 상기해 보겠습니다. 또한 혈전은 더 작은 색전을 일으켜 더 작은 색전을 일으킬 수 있으며, 이는 혈액에 의해 주변부로 밀려 하부 구경의 혈관을 완전히 또는 완전히 폐색하여 하류 조직의 혈액 공급을 감소시킬 수 있습니다. 항인지질 항체 증후군에서 혈관 폐색은 주로 다음으로 인한 것입니다. 이 마지막 측면(혈전증).

동맥 유형의 주요 징후는 종종 일과성 뇌허혈 발작이 선행되는 허혈성 뇌경색이며, 다른 경우에는 내장 또는 말초 동맥의 폐색 및 심근 경색이 있습니다.

정맥 유형의 주요 징후는 심부 정맥 혈전증입니다. 때때로 대뇌, 신장 및 간 정맥의 혈전증, 폐색전증이 있습니다. aPL 증후군과 관련된 정맥 혈전증은 동맥 혈전증보다 더 빈번하고 덜 심각합니다.

임신의 합병증은 또한 항인지질항체 증후군에 특유한 것으로, 심각한 전자간증이나 자간증, 또는 심각한 태반 부전으로 인한 반복적인 유산, 태아 성장 지연 및 조산이 있습니다.

증상

항인지질항체 증후군의 임상 양상은 매우 다양하며 혈전증의 부위 및 정도와 관련된 증상과 관련된 임상 증상의 발병 가능성에 따라 다릅니다. 사실, 혈전증은 어디에서나 발생할 수 있기 때문에 결과적으로 나타나는 증상과 징후는 거의 모든 의료 전문 분야와 관련하여 가장 가변적일 수 있습니다. 이와 관련하여 다음 기사를 참조할 수 있습니다. 뇌졸중 증상; 심근경색 증상; 정맥 혈전증 증상; 폐색전증 증상. 임상 사진은 표재성 혈전 정맥염을 특징으로 하는 경미한 증상에서 혈전의 복합 지역 전파가 환자의 생명을 심각하게 위험에 빠뜨리는 소위 파국성 항인지질 항체 증후군과 같은 더 심각한 증상에 이르기까지 다양합니다.

진단

증후군의 정의에 대해 현재 승인된 진단 기준은 1999년에 국제 전문가 그룹에 의해 확립된 소위 "삿포로 기준"입니다. APA 증후군의 진단은 다음 임상 및 실험실 중 적어도 하나의 존재가 필요합니다. "임상 사건과 실험실 데이터 사이의 시간 간격:

임상 기준 실험실 기준

1. 혈관 혈전증: 모든 조직이나 기관에서 동맥, 정맥 또는 미세순환 혈전증이 한 번 이상 발생합니다. 혈전증은 표재성 정맥 혈전증을 제외하고 영상, 도플러 또는 조직병리학으로 확인해야 합니다. 조직병리학적 확인을 위해 혈전증은 혈관벽 염증의 유의미한 증거 없이 존재해야 합니다.

1. β2 - 당단백질 I - 의존성 항카디오리핀 항체에 대한 표준화된 ELISA 테스트로 측정한, 최소 6주 간격으로 2회 이상 검출 가능한 IgG 또는 IgM 항카디오리핀 항체에 대한 양성(고역가 또는 중등도 역가).

2. 산과적 병리학:
- 임신 10주차 또는 그 이후에 원인을 알 수 없는 형태학적으로 정상인 태아가 1명 이상 사망한 경우. 정상적인 태아 형태는 초음파 또는 태아의 직접 검사로 문서화해야 합니다. 또는
- 임신 34주 또는 그 이전에 형태학적으로 정상적인 영아가 심각한 전자간증 또는 자간증, 또는 심각한 태반 부전으로 인해 하나 이상의 조산; 또는
- 임신 10주 이전에 원인 불명의 자연 유산을 3회 이상 연속으로 하되, 산모의 해부학적 또는 호르몬 이상 또는 부계 또는 모계의 염색체 원인을 제외합니다.

2. SSC - ISTH 기준에 따라 진단된 ACL 양성, 최소 6주 후 2회 이상 발견:
- 적어도 하나의 인지질 의존성 응고 검사(선별 검사)의 연장.
- 정상 혈장 풀에 대한 환자 혈장의 효과 "에 의해 입증된 억제 활성"의 증거
- 억제 활성이 인지질에 의존한다는 증거(확증적 시험)
- 다른 응고장애의 배제

요법

추가 정보: 항인지질항체증후군 치료제


항인지질항체증후군의 치료는 혈액 내 이러한 항체 수치가 높은 환자에서 혈전성 사건의 예방을 위해 나열된 것과 다르지 않습니다. 따라서 이는 본질적으로 프로트롬빈 시간의 INR을 2.5에서 3.5 사이로 만들기 위해 신트롬 또는 쿠마딘과 같은 디쿠마롤성 항응고제 또는 아세틸살리실산과 같은 항혈소판제를 만성적으로 사용하고 급성기에는 선택적 항응고제를 사용하는 것에 기반합니다. 다양한 분자량의 헤파린으로 대표되며, 항인지질항체의 파국 증후군의 경우 혈장반출술과 진압제 및 면역글로불린 볼루스의 공동 사용이 예상된다.


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