대부분
아밀로이드증은 아밀로이드로 정의되는 원섬유형 단백질 물질이 종종 세포외 영역에 축적되는 것을 특징으로 하는 질병 그룹을 정의하는 데 사용되는 용어입니다.불용성 아밀로이드 원섬유는 수많은 기관에서 특히 안정적인 침착물을 형성합니다.
기타 사진 아밀로이드증 - 갤러리 2
질병의 증상과 중증도는 주로 아밀로이드 축적의 영향을 받는 기관과 아밀로이드증의 유형에 따라 다르지만 대부분의 경우는 전신성입니다. . 진단은 현미경으로 조직의 작은 샘플을 검사하여 생검으로 정의됩니다. 잠재적인 병인 요인은 아밀로이드증의 변종에 따라 다릅니다. 사용 가능한 치료법은 증상을 관리하고 아밀로이드 생성을 제한하는 데 도움이 될 수 있습니다.
아밀로이드 침착물의 특성
아밀로이드증은 단백질의 2차 구조 장애(β-접힌 시트 구성)에서 파생됩니다.사실, 정상적인 조건에서 단백질은 접힐 때 특정 공간적 구조를 취하는 선형 아미노산 문자열로 합성됩니다. (단백질 접힘) 구조 덕분에 올바른 단백질 접힘으로 인해 단백질은 담당하는 생리학적 기능을 수행할 수 있습니다. 아밀로이드 단백질은 세포에서 잘못 처리된 전구체에서 파생됩니다("잘못 접힘으로 인해 "). 피브릴을 형성하는 단백질은 크기, 아미노산 서열, 천연구조에 따라 다양하지만 구조와 성질이 유사한 불용성 응집체가 된다. 피브릴의 전구체는 1차 분자(예: 면역글로불린의 경쇄, β2-마이크로글로불린, 아포지단백 A1 등) 또는 s의 변경을 반영하는 제품에서 아미노산 서열. 비정상적인 2차 구조는 조직과 기관에 국부적으로 침착되어 정상적인 생리 기능을 손상시킬 수 있는 섬유소의 형성을 유발합니다. 아밀로이드 형태를 취할 수 있는 20가지 이상의 다른 단백질 전구체가 확인되었습니다. 다양한 유형의 아밀로이드증이 존재하는 이유.
아밀로이드 침착물의 위치에 따라 질병은 다음과 같이 나눌 수 있습니다.
- 국소적 형태: 특정 기관이나 조직(심장, 신장, 위장관, 신경계 및 진피)에 국한되며 일반적으로 전신(확산) 형태보다 덜 심각합니다. 예를 들어, 아밀로이드증은 피부에만 영향을 미쳐 변색 및/또는 가려움증을 유발할 수 있습니다. 특정 유형의 아밀로이드 단백질은 알츠하이머병 환자의 뇌에서도 발견되었습니다. 국소화 아밀로이드증은 노화 및 영향을 받는 환자의 전형입니다. 제2형 당뇨병에서 (단백질이 췌장에 축적되는 곳).
- 전신 형태: 아밀로이드 침착물은 다양한 기관에 존재하며 일반적으로 신생물, 염증성, 유전성 또는 의인성 기원을 인식합니다. 전신성 아밀로이드증은 종종 매우 심각합니다: 일반적으로 심장, 신장, 내장 및 신경을 손상시켜 진행성 기관 부전을 유발합니다.
분류
원섬유 침착을 구성하는 단백질의 성질에 따라 분류되는 많은 형태의 아밀로이드증이 있습니다.
가장 일반적인 변형은 다음과 같습니다.
- 원발성 아밀로이드증(경쇄 아밀로이드증, AL이라고도 함);
- 속발성 아밀로이드증(후천성 아밀로이드증, AA라고도 함);
- 유전성 아밀로이드증;
- 노화 관련 아밀로이드증(또는 노인성 전신 아밀로이드증).