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방광외후증은 태아 발달과정의 오류로 인해 하복벽이 제대로 형성되어 발생하는데, 실제로 방광외후증 환자의 경우 하복부가 닫히지 못하는 경우가 있습니다.
출생 전에 진단된 방광 위축은 항상 수복/재건을 목적으로 하는 외과적 치료가 필요합니다.
방광외반증은 매우 드문 선천적 결함으로, 실제로 20,000-50,000명 중 1명이 방광외반증을 가지고 태어납니다.
아직 알려지지 않은 이유로 방광외반증은 여성보다 남성에서 훨씬 더 자주 발생합니다. 3-6:1 남성에 유리).
아직 명확하지 않은 이유 때문에 방광 외반증은 안색이 하얀 사람을 선호합니다.
방광-외요도 복합체라고 하는 선천적 결함 중 방광 위축이 가장 흔하고 중등도의 질환입니다.
동의어
방광 외반증은 방광 외절개, 노출된 방광 및 방광 외면증을 비롯한 여러 동의어를 가지고 있습니다.
, 하부 복벽의 형성 및 폐쇄 과정.실제로 태아의 경우 하부 복벽의 정확한 형성 및 폐쇄 과정은 기본 내장 기관의 해부학을 완성하는 데 필수적입니다.
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방광 위축의 원인에 대한 가설
지금까지 수행된 과학적 연구에 따르면, 하복벽의 태아 부전은 수태 후 4주에서 6주 사이에 배설강막의 진화 과정의 오류로 인한 것으로 보입니다.
그렇다면 방광 외반증은 매우 초기의 선천적 결함, 즉 인간 배 발생의 초기 단계에서 발생합니다.
호기심
아직 입증되지 않은 최근 연구에서는 다음과 같이 제안합니다.
- ISL1 유전자는 방광외반증에 대한 감수성 유전자일 것입니다. 유전학에서 감수성 유전자는 특정 질병이나 상태의 출현에 중추적인 역할을 하는 것으로 의심되는 유전자입니다.
- 방광 외반증은 산모의 고령, 생식 보조, 임신 중 산모의 프로게스테론 사용 및 임신 중 흡연과 같은 환경 요인과 관련이 있습니다.
방광 위축과 유전
현재, "방광 외반증은 유전적 기원이 있다"는 주장을 뒷받침할 증거가 충분하지 않습니다.
그러나 종종 방광 외반증을 가지고 태어난 사람들은 다음과 같은 사실을 알 수 있습니다.
- 그들은 방광 외전 - 외요도 복합체에 속하는 결함의 특정 재발이있는 가족에 속합니다.
- 그들은 건강한 사람들보다 비슷한 기형을 가진 자녀를 가질 가능성이 더 큽니다.
위험 요소
방광 외반증의 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 가족력. 위에서 언급했듯이 방광 외반증은 유전적 결함으로 보입니다.
- 백인 인구의 구성원;
- 남성 섹스.
호기심
방광 외반증에서 소변을 볼 수 없는 것은 기형의 방광 목과 효과적인 방광 괄약근이 없기 때문입니다(주의: 방광 괄약근은 방광에서 소변을 내보내는 데 사용되는 근육입니다).
추가 기능
거의 항상 방광 기형에 방광 위축은 다음과 같은 다른 해부학적 이상을 추가합니다.
- 방광에 대한 요관의 비정상적인 결합 방광 외반증이 있는 개인의 경우 요관은 종종 정상과 다른 지점에서 방광에 연결됩니다.
- 골반의 치골 분리. 건강한 개인의 경우 오른쪽 치골이 왼쪽 치골과 합쳐져 "치골 결합이라고 하는 관절;
- 배꼽은 정상보다 낮은 위치에 있습니다.
- 정상보다 더 진보된 위치에 있는 항문;
- 사타구니 또는 제대 탈장의 존재;
- 남성의 경우 고환이 음낭으로 내려가지 않는 경우(암호증);
- 여성의 경우 위치가 좋지 않고 정상보다 좁은 질 구멍, 소위 이분열 음핵 및 분기되는 크고 작은 음순이 있습니다.
방광 위축이 있는 환자는 이러한 추가 이상 중 하나, 일부 또는 모두를 가질 수 있습니다. com "이해할 수 있는 것은 방광의 이상 외에 더 많은 이상이 있고 방광 외반증의 정도가 더 커집니다.
관련 조건
남성의 경우 거의 항상, 여성의 경우 일부 경우에만 방광 외반증이 외요도와 관련이 있습니다. 소위 방광 외반증-요도 외근 복합체의 덜 심각한 상태를 나타내는 요도 외열은 요도의 선천적 기형으로, 요도의 부적절한 발달 덕분에 후자는 정상과 다른 위치에서 끝납니다.
합병증
역학 연구에 따르면 방광 외반증을 가지고 태어난 사람들은 성인기에 방광암과 성기능 장애의 위험이 더 높습니다.
?태아 초음파에서 방광 외반증의 특징적인 징후는 다음과 같습니다.
- 방광이 제대로 채워지지 않거나 비울 수 없습니다.
- 탯줄은 정상보다 낮게 위치합니다.
- 골반의 치골 분리;
- 정상 생식기보다 작은 성기의 존재.
방광 위축이 있는 피험자의 출생 시 평가
방광 위축의 특징을 확립하기 위해 의사는 신생아 환자를 평가합니다.
- 방광의 개방 정도와 하복부 표면의 돌출 정도;
- 고환의 위치;
- "사타구니 탈장의 존재 또는 부재;
- 배꼽 주변의 해부학적 구조;
- 항문의 해부학;
- 골반의 두 치골 분리 정도는 얼마입니까?
의학적 발전 덕분에 오늘날 방광 위축 수술로 인해 발생하는 통증을 더 잘 관리할 수 있는 매우 효과적인 기술이 있습니다.
문제의 기술은 척수 수준에서 특수 카테터를 삽입하고 이 기구를 사용하여 최대 30일 동안 진통제와 마취제를 투여하는 것을 포함합니다.
따라서 이 새로운 통증 관리 기술은 젊은 환자의 고통을 효과적으로 완화하기 위해 장기적인 진통 작용을 보장합니다.
특수한 상황들
방광 위축의 일부 경우에 위의 치료 방법은 특정 유형의 수술에서 발생할 수 있는 어려움에 따라 적합하지 않거나 약간의 변화를 겪을 수 있습니다.
예를 들어, 어떤 상황에서는 방광 경부 및 방광 괄약근의 재건이 불가능하여 방광 카테터 삽입이 필요합니다.
노년의 수술: 언제 필요합니까?
때때로 방광 위축의 치료는 성인이 되어서도 계속되며, 항상 재건 수술을 통해 그리고 출생 시 기형인 방광 및 기타 기관의 기능을 개선하기 위한 목적으로 계속됩니다.