단클론성 감마병증

그리고 혈액에서 파라단백질(또는 단일클론 단백질 또는 M 단백질)로 알려진 비정상 단백질.
여전히 불확실한 원인과 매우 자주 무증상인 단클론성 감마병증은 드물지만 다발성 골수종이나 림프종과 같은 매우 심각한 악성 종양으로 발전할 수 있습니다.
단클론성 감마병증을 감지하려면 일부 혈액 검사로 충분합니다. 그럼에도 불구하고 많은 의사들은 추가 검사를 통해 상황을 조사하는 것을 선호합니다.
상태가 무증상인 한 치료가 제공되지 않습니다.
사실, 유일한 의학적 적응증은 적절한 혈액 검사를 통해 상태의 진행 상황을 주기적으로 모니터링하는 것입니다.

골수와 그 기능에 대한 간략한 알림

골수는 일부 뼈(대퇴골, 상완골, 척추 등)의 내부 공동에 존재하는 연조직입니다. 그 역할은 혈액 세포, 즉 적혈구(또는 적혈구), 백혈구(또는 백혈구) 및 혈소판(또는 혈소판)을 생성하는 것입니다.
이 과정을 조혈(또는 조혈)이라고 하며 조혈 줄기 세포로 알려진 특정 세포에서 시작됩니다. 후자는 다른 운명을 지속적으로 복제하고 만날 수 있는 실제 조상 세포로, 다음과 같이 변합니다.

  • 적혈구: 신체의 조직과 기관에 산소를 운반합니다.
  • 백혈구: 면역 체계의 일부이며 병원체와 인체에 해를 끼칠 수 있는 모든 것으로부터 신체를 보호합니다.
  • 혈소판: 응고의 주요 행위자 중 하나입니다.

수치: 전능성 줄기세포에서 시작되는 조혈 조혈모세포를 포함하여 다양한 유형의 줄기세포가 이들로부터 유래합니다 조혈줄기세포는 지속적으로 복제하는 능력과 적혈구, 백혈구 또는 혈소판으로 될 것인지를 선택하는 능력이 있습니다. : www.liceotorricelli. 그것

참고: "emato"와 "emo"는 "피"를 의미하는 반면, "poiesi"는 "~하다" 또는 "생산하다"를 의미하는 그리스어 동사 "poieo"에서 유래했습니다.

; 그러나 수많은 임상 사례에서 밝혀진 바에 따르면 면역계 또는 혈액 세포의 다양한 형태의 암의 서곡을 나타낼 수 있습니다.


면역 체계는 무엇입니까?

면역 체계는 바이러스, 박테리아 또는 기생충과 같은 외부 환경뿐만 아니라 미친 종양 세포 또는 오작동하는 세포와 같은 내부 환경으로부터 오는 위협에 대한 유기체의 방어 장벽입니다.
전반적으로 면역 체계는 장기, 세포 및 화학 매개체를 자체적으로 모으는 복잡한 통합 네트워크를 나타냅니다.
신체의 다양한 장소에 위치한 면역계의 기관(또는 면역 기관)은 골수, 비장, 림프절, 편도선 및 맹장입니다.
면역 세포는 앞서 언급한 백혈구 또는 백혈구입니다. 호산구, 호염기구/비만 세포, 호중구, 단핵구/대식세포, 림프구/형질 세포 및 수지상 세포와 같은 수많은 백혈구 하위 집단이 있습니다.
마지막으로 면역 화학 매개체는 면역 체계의 다양한 세포와 ​​상호 작용하여 정보를 교환하고 방어 활동 수준을 조절하는 신호 분자입니다. 즉, 면역 반응을 조정합니다.

) 유기체를 공격합니다.

림프구에는 세 가지 유형이 있습니다: B 림프구, T 림프구 및 자연 살해 림프구.

형질 세포는 특정 부류의 항원과 접촉한 후 진화하여 이 부류의 항원에 대응하는 전문화된 B 림프구입니다. 면역학 서적에서는 활성화된 B 림프구라고도 합니다.
형질 세포의 방어 작용은 면역글로불린 또는 항체로 알려진 특정 당단백질의 생산을 기반으로 합니다. 고도로 전문화되고 선택적인 방어 작용이기 때문에 각 형질 세포는 면역글로불린을 모두 동일하게 생성하고 B를 활성화시킨 항원만 싸우는 역할을 합니다. 형질 세포의 림프구.

면역글로불린은 그리스 문자 감마(γ)를 매우 연상시키는 구조를 가지고 있습니다. 이러한 이유로 그들은 감마 글로불린이라고도 합니다. 형질 세포에 의해 생성되면 싸워야 하는 항원을 개인적으로 파괴하지는 않지만 항원에 결합하여 면역계의 다른 세포(식세포 및 세포독성 세포)의 작용에 더 민감하고 가시적으로 만듭니다. 즉, 항체는 신호 전달자 역할을 합니다. 다른 면역 세포가 이를 인식하고 파괴할 수 있도록 이물질을 표시합니다.

단클론성 감마병증은 왜 발생합니까?

현재 의사와 연구자들은 형질 세포를 정확히 변화시켜 비정상적인 단백질을 생산하도록 유도하는 것이 정확히 무엇인지 아직 명확하게 밝히지 않았습니다.
연구에 따르면 단클론성 감마병증의 발병은 일부 감염 및 류마티스 관절염과 같은 일부 자가면역 질환과 관련이 있습니다.

참고: 자가면역 질환이 있는 사람은 면역 체계가 부적절하게 작용합니다. 실제로 수많은 세포를 통해 건강한 조직과 장기를 공격하고 손상시킵니다.

역학 및 위험 요인

단클론성 감마병증은 다소 드문 상태로 간주됩니다. 그러나 일반 인구에서의 정확한 확산과 관련된 더 정확한 정보는 없습니다.
위험 요인과 관련하여 다양한 연구에 따르면 단일 클론 감마 병증이 가장 큰 영향을 미치는 것으로 나타났습니다.

  • 고령자, 특히 85세 이상 노인. 노년기는 가장 중요한 소인 요인 중 하나인 것으로 보입니다.
  • 유색인종. 따라서 민족성이 일정한 역할을 하는 것으로 보인다.
  • 남성 과목.
  • 이 질병의 가족력이 있는 개인. 이로부터 단일 클론 감마병증의 일부 사례는 "유전으로 전달되는 게놈의 변형" 때문일 수 있다는 가설이 세워졌습니다.
특히 다른 이유로 처방된 혈액 검사 중에 앞서 언급한 상태가 우연히 진단되는 경우가 많습니다.
증상이 있을 때 단클론성 감마병증은 손 및/또는 발의 저림 및 따끔거림과 같은 신경학적 문제의 존재로 구별됩니다.
이러한 신경계 장애의 원인은 말초 신경의 손상이며, 이는 혈액에 존재하는 파라단백질에 의해 유발될 가능성이 가장 높습니다. 사실, 단클론성 단백질은 말초 신경에 영양을 공급하는 혈관을 통해 흐를 때 후자의 악화를 선호하는 것으로 보입니다.
의학에서 말초 신경 손상의 결과로 발생하는 병적 상태를 말초 신경병증이라고 합니다.

합병증

일부 불행한 상황에서 단클론성 감마병증은 다발성 골수종, 림프종, 경쇄 아밀로이드증 또는 발덴스트롬 거대 글로불린혈증을 포함한 본격적인 질병으로 발전할 수 있습니다.

또한 단클론성 감마병증이 악화되면 골절이 재발하고 혈액 순환에 영향을 줄 수 있는 혈전(혈전색전증)이 발생할 수 있다는 점에 유의해야 합니다.

다발성 골수종의 전형적인 증상

  • 뼈 통증(특히 척추, 골반, 갈비뼈, 긴 뼈 및 두개골)
  • 고칼슘혈증. 과도한 갈증, 메스꺼움, 변비, 식욕 부진 및 정신 혼란을 유발합니다.
  • 신부전
  • 빈혈증. 무력증, 전신 쇠약 및 호흡 곤란을 유발합니다.
  • 감염의 용이성
  • 혈소판 감소증
  • 과점성 증후군
  • 저림, 각종 신경압박증후군 등의 신경계 장애

다발성 골수종 및 림프종

다발성 골수종은 면역계의 특정 악성 종양으로, 그러한 높은 수준의 파라단백질을 특징으로 하여 신장 및 그 이상에서 문제가 발생합니다. 사실, 이 심각한 신생물로 고통받는 사람들은 뼈 통증(환자의 70%에 영향을 미치고 가장 흔한 증상을 나타냄), 고칼슘혈증, 빈혈, 응고 장애(혈소판 감소증) 및 면역 체계 결핍증(백혈구 감소증)도 발생합니다.

반면에 림프종은 림프계를 구성하는 림프선 장치에 영향을 미치는 악성 종양입니다. B 및 T 림프구) 조직이 과도한 체액 등을 축적하는 것을 방지합니다.

단클론성 감마병증의 경우 다발성 골수종 또는 림프종의 위험을 평가하는 방법은 무엇입니까?

의사에 따르면 단클론성 감마병증이 있는 개인이 합병증의 위험이 어느 정도인지 여부를 확인하려면 다음 매개변수를 평가해야 합니다.

  • 혈액 내 파라단백질의 양. 매우 높은 수준의 M 단백질은 매우 위험합니다.
  • 존재하는 파라단백질의 유형. 파라단백질은 모든 환자에서 항상 동일한 특성을 갖는 것은 아닙니다. 일부 유형의 단클론성 단백질은 다른 유형보다 더 해로운 것으로 보입니다.
  • 혈액 내 "유리" 경쇄(Bence Jones 단백질이라고도 함)의 양. 면역글로불린은 기본적으로 경쇄와 중쇄의 두 부분으로 결합되어 있습니다. 단클론성 감마병증이 있는 사람은 형질 세포의 비정상적인 행동으로 인해 경쇄가 중쇄에 결합되지 않고 혈액에서 발견될 수 있습니다. 특히 높으면 다발성 골수종이 의심됩니다.

언제 의사를 만나야 하나요?

이전에 무증상 단클론성 감마병증이 있는 사람은 다음과 같은 경우 즉시 의사에게 연락해야 합니다.

  • 그는 극도의 비정상적인 피로를 느낍니다.
  • 매우 간단한 활동의 ​​경우에도 쉽게 문제를 일으키는 경향이 있습니다.
  • 뼈에 지속적인 통증이 있고 특정 지점(예: 등, 엉덩이, 갈비뼈 또는 골반 수준)에 국한되어 있습니다.
  • 설명할 수 없이 그는 살이 빠진다.
  • 특히 감염에 취약합니다. 이것은 백혈구 결핍과 관련된 면역 문제의 명백한 징후입니다.
혈청 단백질(또는 혈청 단백질 전기영동) 및 면역전기영동.
추가 검사(소변 검사, 기타 혈액 검사, X-선, CT 및 골수 생검)의 사용은 주로 이상 정도와 합병증의 위험을 평가하는 데 사용됩니다.
또한, 매우 정확한 진단 절차를 통해 다발성 골수종 또는 림프종을 식별할 수 있습니다.

혈청 단백질 전기영동 및 면역전기영동

혈청 단백질 전기영동을 통해 5가지 혈청 단백질(알부민 및 α1, α2, β 및 γ 글로불린)의 정량적 수준을 평가할 수 있습니다. 단클론성 감마병증 환자에서 이 5가지 혈청 단백질은 혈액 전문의(혈액 질환의 진단 및 치료에 경험이 있는 의사)가 인식할 수 있는 특징적인 변화를 나타냅니다.
반면에 면역전기영동은 혈액에 존재하는 각 유형의 면역글로불린을 정량화할 수 있게 해 줍니다. 단클론 감마병증이 있는 사람의 경우 "Bence Jones 단백질, 즉" 자유 "경쇄를 식별할 수 있습니다.

추가 혈액 검사

상황을 조사하기 위해 의사는 다음을 포함한 다른 혈액 화학 검사를 사용합니다.

  • 완전한 혈구 수. 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 평가(정량적 및 정량적)에 사용됩니다. 혈소판 감소증, 호중구 감소증(호중구의 혈액 감소) 등의 모든 상태를 식별할 수 있으므로 림프종 또는 다발성 골수종이 의심되는 경우에 유용합니다.
  • 크레아티닌 측정. 혈액 내 크레아티닌 수치는 신장 활동의 지표입니다. 수치가 높아지면 신장이 제대로 기능하지 않는다는 것을 의미합니다. 다발성 골수종은 신장 기능을 손상시키므로 이러한 상황에서 일반적으로 크레아티닌 수치가 매우 높습니다.
  • 혈청 칼슘 측정. 혈액에서 다량의 칼슘을 발견하면 다발성 골수종을 의미할 수 있습니다.

소변검사

단클론성 감마병증 및 다발성 골수종이 있는 사람의 경우 소변에 Bence Jones 단백질이 포함되어 있습니다(후자의 경우 "유리" 경쇄 수준도 매우 높음).
따라서 그들의 검사는 지금까지 혈청 단백질 전기영동과 면역전기영동으로 이미 관찰된 것에 대한 추가 확인 역할을 합니다.

엑스레이

X-레이는 다발성 골수종이 의심되는 경우에 유용합니다. 이 심각한 악성 종양은 골격 구조를 포함하여 뼈 이상(재배열이라고도 함)을 초래하기 때문입니다.

CT 스캔

CT(Computerized Axis tomography)는 전리방사선을 이용하여 주어진 신체 구획의 매우 상세한 3차원 영상을 구축하는 방법으로, 완전히 고통스럽지 않지만 환자가 피폭되는 X선 선량은 그것이 아닙니다. 무시할 수 있습니다.
단클론성 감마병증의 경우 림프절, 간, 비장의 치수적 측면을 평가하는 것이 시행됩니다.
어떤 경우에는 이미지 품질을 개선하기 위해 의사가 혈액에 주입하고 가능한 부작용이 없는 조영제(가돌리늄)를 사용할 수 있습니다.

골수 생검

생검은 실험실에서 특정 조직이나 기관의 세포 샘플을 채취하고 조직학적 분석으로 구성됩니다.
골수 생검의 경우, 분석할 세포의 수집은 특수 바늘을 사용하여 국소 마취 후 장골능 수준에서 수행됩니다.
후속 실험실 분석은 골수 내에 존재하는 형질 세포(및 파라단백질)의 수를 정량화하는 데 사용됩니다.
절차가 끝나면 바늘이 삽입되는 지점에서 환자에게 작은 혈종이 생길 수 있습니다.

주의: 의사는 다발성 골수종이 발생할 가능성이 매우 높다고 생각하는 경우에만 골수 생검을 실시합니다.

, 코르티코스테로이드 약물 및 조혈모세포 이식. 후자는 적절한 공여자의 이용 가능성과 관련된 이유로 동종 유형보다 자가 유형이 더 자주 발생하지만 동종 이식이 더 큰 치료 잠재력을 갖는다는 점에 유의해야 합니다.
반면에 65세 이상의 환자는 일반적으로 화학요법과 코르티코스테로이드(프레드니손)로만 치료를 받습니다. 조혈모세포 이식(자가 또는 동종)이 건강을 위해 금기 사항이기 때문입니다(주의: 시술에 실패할 수 있고 심각한 합병증이 발생함).

다발성 골수종의 경우 예상되는 화학 요법 약물


65세 미만 환자의 경우:

  • 탈리도마이드
  • 보르테조밉
  • 레날리도마이드

65세 이상 환자의 경우:

  • 멜팔란
  • 보르테조밉

단클론성 감마병증에 대한 기타 치료법

환자가 재발성 골절로 고통받는 경우 뼈를 강화하기 위해 비스포스포네이트 기반 치료가 제공됩니다(정확히 말하면 골흡수를 감소시키고 골밀도를 증가시킴).
비스포스포네이트 중에서 단클론성 감마병증의 경우 가장 많이 투여되는 것은 졸레드론산, 알렌드론산(알렌드로네이트), 리세드로네이트 및 이반드론산이다.

몇 가지 조언

단클론성 감마병증이 있는 사람들의 경우 혈액 전문의는 다음을 적극 권장합니다.

  • 그들을 괴롭히는 상태와 관련된 모든 것을 알아보십시오. 가능한 증상, 합병증 및 감시 진단을 알면 단일클론 감마병증의 변화/진화를 더 잘 제어할 수 있습니다.
    반대로 앞서 언급한 측면을 무시하거나 피상적으로만 아는 것은 매우 위험할 수 있습니다.
  • 건강한 생활 방식을 채택하십시오. 과일과 채소를 먹고, 담배를 피우지 않고, 규칙적으로 운동하고, 적절한 시간 동안 잠을 자는 것은 합병증의 위험을 줄이지는 않지만 다른 질병(동반 질환)의 발병 가능성을 줄이는 행동입니다.
  • 검진 일정을 철저히 준수합니다. 일부 환자가 저지를 수 있는 실수는 통제를 무시하는 것입니다. 왜냐하면 후자는 얼마 동안 부정적인 결과를 가져왔기 때문입니다.

안토니오 그리구올로

생체 분자 및 세포 과학을 졸업하고 저널리즘 및 과학 기관 커뮤니케이션 분야의 전문 석사 학위를 취득했습니다.
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