베게너 육아종증 - 다발혈관염을 동반한 육아종증

중소구경.
혈관염의 예인 베게너 육아종증은 영향을 받은 혈관의 완전성을 손상시키고 이러한 동일한 혈관이 공급하는 신체 기관에 영향을 미칩니다.
처음에는 질병이 상기도에 영향을 미칩니다. 그 다음에는 더 낮은 단계로 확장되고 더 진행된 단계에서는 신장, 심장, 귀, 피부와 같은 장기에 도달합니다.
조기 진단과 신속한 치료 없이 베게너 육아종증은 환자의 건강을 심각하게 위협하여 몇 년 이내에 사망에 이르게 합니다.
다행히 오늘날에는 질병을 만족스럽게 조절할 수 있는 다양한 치료법이 있으며 대부분 약리학적 유형입니다.

감소되고 신체의 장기(관련 혈관에 직접 연결됨)가 더 이상 적절하게 공급되지 않습니다.

일반적으로 베게너 육아종증은 신장, 폐, 상부 및 하부 호흡기에 영향을 미치지만 다른 곳에서 결과를 초래할 수 있음을 배제하지 않습니다.

적절한 치료가 없거나 늦은 진단의 경우 베게너 육아종증은 특히 신장이 관련된 경우 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

베게너 육아종증이란 무엇인가: 혈관염입니다

혈관염에 대해 말할 때 "혈관, 동맥 및/또는 정맥의 염증.

베게너 육아종증은 중형 및 소구경의 동맥 및 정맥 혈관, 특정 모세혈관 시스템에 영향을 미치기 때문에 혈관염으로 간주됩니다.

베게너 육아종증: 왜 그렇게 부르는가?

"육아종증"이라는 용어는 질병이 육아종의 형성을 특징으로 한다는 사실에서 파생됩니다.

육아종은 결합 조직의 증식으로 둘러싸여 있고 결절 모양입니다. 그들의 기원은 상황에 따라 다를 수 있습니다. 베게너 육아종의 경우 육아종의 존재는 확실히 질병의 염증 상태 특성 때문입니다.

반면에 "베게너"라는 용어는 질병을 처음 기술한 의사 프리드리히 베게너(Friedrich Wegener)의 이름입니다.

베게너 육아종증 또는 다발혈관염을 동반한 육아종증

베게너 육아종증은 다발혈관염이 있는 육아종증으로도 알려져 있으며, 여기서 "다발혈관염"이라는 용어는 여러 혈액 또는 림프관 구조를 포함하는 염증 과정을 나타냅니다.

역학 베게너 육아종증: 얼마나 흔한가요?

유럽에서 베게너 육아종증의 연간 발병률은 백만 명당 10-20건입니다.

베게너 육아종증은 성별 선호도가 없지만 현재 알려지지 않은 이유로 유럽인(백인) 가계를 선호하는 것으로 보입니다.

이 질병은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 일부 역학 데이터에 따르면 40~60세 사이에서 더 자주 발생합니다.

면역 체계의 과장되고 부적절한 반응을 특징으로 하는 병리학: 실제로 영향을 받는 개인에서 유기체의 면역 방어 역할을 해야 하는 요소는 인체의 외래 조직 및/또는 기관으로 인식하여 공격합니다. 그들을 손상시킵니다.

베게너 육아종증: 유전 및 환경적 요인

일부 이론에 따르면(그러나 추가 연구가 필요함) 특정 유전적 및 환경적 요인의 수반되는 존재는 베게너 육아종증의 원인이 되는 부적절한 면역 반응의 원인이 될 수 있습니다.

사실, 과학적 연구에 따르면 많은 수의 환자가 다음을 가지고 있습니다.

CTLA-4, PTPN22, DPB1 및 FCGR3B와 같은 유전자의 이상;
세균 감염의 이전 병력 황색포도상구균.

베게너 육아종증: 병태생리학

베게너 육아종증이 자가면역 질환일 것이라는 가설은 본질적으로 앞서 언급한 병리를 가진 환자의 혈액에서 상당한 양의 ANCA(즉, 항-세포질 호중구 항체)가 발견되었기 때문입니다.

베게너 육아종증의 영향을 받는 대상에서 ANCA는 호중구 과립구에 존재하는 프로테이나제 3과 반응하는 것으로 보입니다. 시험관 내ANCA와 프로테이나제 3 사이의 상호작용은 호중구 과립구가 혈관 내피에 부착되고 이들의 탈과립이 결과적으로 동일한 내피에 손상을 입히는 것을 선호하는 것으로 나타났습니다.

추가 정보: ANCA: 그것들은 무엇입니까? 베게너 육아종증은 갑자기 나타나거나 나타나기까지 몇 개월이 걸릴 수 있습니다. 따라서 각 환자는 그 자체로 사례를 나타냅니다.

질병의 혈관 결과에 대해 지불하는 첫 번째 기관 및 신체 부위는 상기도(코, 입, 부비동 및 귀), 하기도(후두, 기관 및 기관지) 및 폐입니다.
일단 이 부위에 들어가면 베게너 육아종증이 다른 혈관 네트워크로 퍼질 수 있고 신장과 같은 기본 기관에 영향을 미칠 수 있습니다.

베게너 육아종증이 나타나는 방식: 증상

셔터스톡

베게너 육아종증 환자는 일반적으로 다음과 같은 증상을 경험합니다.

고름이 있는 일정한 콧물;
코피(코피);
정맥 두염;
코의 해부학적 변형(안장 코);
귀 감염
출혈이 있거나 없는 기침(객혈);
가슴 통증
호흡 곤란;
전반적인 불쾌감;
이유없는 체중 감소
관절 통증 및 부기
혈뇨(혈뇨)
피부 발진;
공막염, 상공막염 및/또는 결막염으로 인한 눈의 충혈, 작열감 및 통증;
열.

베게너 육아종증: 언제 의사를 만나야 하나요?

반드시 고려해야 하고 베게너 육아종증의 존재를 나타낼 수 있는 징후는 다음과 같습니다.

콧물 지속(여러 가지 약물 치료 후에도);
비출혈;
객혈.

이 세 가지 임상 증상의 존재는 즉시 치료 의사에게 연락해야 합니다.

베게너 육아종증: 합병증

베게너 육아종증은 염증이 신장, 눈, 귀, 척수, 심장 및/또는 피부와 같은 장기로 광범위하게 확장될 때 합병증을 유발합니다.
이러한 상황에서 실제로 질병은 다음을 유발할 수 있습니다.

청력 상실 염증이 중이의 혈관에 도달하면 어느 정도 상당한 청력 상실이 발생합니다.
피부의 피부 혈관염 및 기타 자국. 피부 혈관염은 피부에 붉은 반점이 특징입니다. 또한, 자반병 및 피하 결절이 나타날 수 있으며 일반적으로 팔꿈치에 나타날 수 있습니다.
심장마비(심근경색). 염증이 관상 동맥, 즉 심장 근육(심근)에 산소가 공급된 혈액을 공급하는 혈관에 도달하면 잠재적인 결과입니다.
관상 혈관의 염증은 심근으로의 혈액 공급에 영향을 미칩니다. 산소가 제대로 공급되지 않으면 심근은 처음에 고통의 상태에 들어가고 괴사를 겪습니다. 심근의 다소 광범위한 영역의 괴사는 심장 활동을 손상시켜 환자에게 잠재적으로 치명적인 결과를 초래합니다.
전형적인 심장마비 증상은 흉통, 쌕쌕거림, 심한 발한 및 속쓰림입니다.
신장 손상 및 후속 신부전. 산소가 공급된 혈액의 적절한 공급이 결핍되면 신장은 점진적인 손상을 겪기 시작하고 더 이상 제대로 기능하지 않습니다.
신장 기능의 변화는 유기체에 대한 독성 물질의 축적을 유발하며, 정상적인 조건에서 신장 시스템은 여과 및 배출을 처리합니다.
이 느리고 종종 무증상인 초기 단계의 말기 단계는 심각한 요독증(즉, 혈액 내 높은 수준의 질소 물질)을 특징으로 하는 신부전입니다.
신부전은 베게너 육아종증으로 고통받는 사람들의 주요 사망 원인입니다.
빈혈증. 시간이 지남에 따라 발전할 수 있습니다. 많은 베게너 육아종증 환자가 영향을 받습니다.
심부 정맥 혈전증 및 폐색전증. 질병이 폐에 도달했을 때의 잠재적인 결과입니다.
감각 신경병증과 다발성 단신경염. 질병이 신경계에 영향을 줄 때 발생합니다.

및 신체 검사;

혈액 및 소변에 대한 실험실 검사;

진단 영상 검사;

생검(필요한 경우에만).

기억 상실 및 신체 검사

신체 검사와 기억 상실은 증상 평가와 환자의 건강 상태에 대한 비판적 연구로 구성됩니다.
감별 진단을 위해 중요합니다.

신체 검사에서 평가된 증상 및 특징적인 징후:

콧물과 코피;
귀 염증
정맥 두염;
객혈;
가슴 통증.

혈액 검사

베게너 육아종증 진단에 유용한 혈액 검사는 다음과 같습니다.

항호중구 세포질 항체(ANCA)의 검출. 모든 베게너 육아종증 환자의 혈액에 ANCA가 있는 것은 아니기 때문에 이 검사는 신뢰성이 제한된 검사입니다.
적혈구 침강 검사. 적혈구가 들어 있는 튜브 바닥에 적혈구가 정착하는 속도를 평가합니다. 침강 속도가 빠를수록 "염증이 진행 중"일 가능성이 높아집니다.
다른 많은 염증성 질환이 동일한 반응을 일으키기 때문에 이 검사는 100% 신뢰할 수 없습니다.
C 반응성 단백질. 진행 중인 염증의 지표입니다. 적혈구 침강 검사와 같은 이유로 확고한 결론을 내리기에는 부족합니다.
모든 베게너 육아종증 환자가 빈혈이 있는 것은 아니기 때문에 100% 신뢰할 수 있는 것은 아닙니다.
크레아티닌 수치. 신장 기능을 평가하는 데 사용됩니다. 질병이 신장을 침범했다면 유효한 검사입니다. 그렇지 않으면 잘못된 결론을 초래할 수 있습니다.

소변 검사

소변 검사는 신장의 건강에 대한 정보를 제공합니다.

질병이 신장으로 퍼진 베게너 육아종증 환자의 소변 검사에서 혈뇨(소변 내 혈액)와 단백뇨(소변 내 단백질)가 나타나며, 이 두 가지 소견은 신장 손상을 나타냅니다.

이미지 진단

영상 검사에는 고전적인 엑스레이, CT 스캔 및/또는 MRI가 포함됩니다.
이 조사의 대상은 베게너 육아종증이 의심되는 장기가 퍼졌을 수 있습니다(또한 혈액 및 소변 검사를 기반으로 함).
진단 영상은 진단에 도움이 될 뿐만 아니라 현재 상태의 심각성을 이해할 수 있게 해주기 때문에 매우 중요합니다.

다양한 진단 영상 절차 중에서 흉부 X-선은 폐 기형을 식별하는 관련성으로 특히 주목할 만합니다.