대부분
Budd-Chiari 증후군은 간정맥의 전체 또는 부분 폐색에 의해 유발되는 드문 징후 및 증상입니다. 이 폐색은 정맥 혈전증 또는 외부 압박으로 인해 발생할 수 있지만 사례의 절반은 특발성.
그림: 간 정맥은 간에서 흐르는 산소가 제거된 혈액을 배출하고 이를 하대정맥으로 붓는 혈관입니다. 사이트에서: espondilitis.eu
버드-키아리 증후군을 특징짓는 증상은 다릅니다. 주요 증상은 복수, 간비대, 복통 및 황달입니다. 증상은 갑자기 시작되거나(급성 형태) 점진적으로(만성 형태) 나타날 수 있습니다.
진단은 신체 검사와 CT 또는 혈관 조영술과 같은 일련의 보다 구체적인 검사를 기반으로 합니다.
대부분의 경우에 사용되는 치료적 치료법은 정맥폐색을 피하는 인공관을 건설하기 위한 외과적 시술인 TIPS이다.
버드 키아리 증후군이란?
버드 키아리 증후군은 간정맥(간에서 혈액을 배출하고 수집하는 혈관)의 부분적 또는 전체적 폐쇄로 인해 발생하는 질병입니다.
폐색은 가장 작은 것에서 가장 큰 것까지 모든 크기의 정맥관에 영향을 줄 수 있습니다.
간정맥은 어디에 모이나요?
해부학적 관점에서 간정맥은 하대정맥으로 흘러 들어간다는 것을 기억해야 합니다. 그것은 신체의 횡격막 아래 부분에서 나오는 모든 산소 부족 혈액을 수집하도록 설계된 큰 용기입니다.
BUDD-CHIARI 증후군의 주요 결과
간 정맥 폐색으로 인해 혈액이 간을 떠날 수 없으므로 장기가 비대해집니다(간비대). 이 모든 것은 또한 또 다른 결과를 낳습니다. 문맥(장에서 혈액을 수집하여 간으로 운반하는 큰 정맥 혈관)의 혈압을 증가시킵니다. 이 병리학 적 과정을 문맥 고혈압이라고합니다.
문맥 고혈압의 발병에는 여러 가지 영향이 있습니다.
- 식도 점막하 정맥의 비정상적 확장(식도 정맥류)을 일으킴
- 간 조직을 구성하는 세포를 손상시킵니다.
- 복강 내 체액의 병리학적 집합인 복수를 유발합니다. 액체가 축적되는 정확한 지점은 복막을 구성하는 두 시트 사이입니다. 이 공간을 복강이라고 합니다.
BUDD-CHIARI 증후군의 분류
버드 키아리 증후군은 급성/전격성(사례의 20%) 또는 만성(사례의 80%)일 수 있습니다.
역학
버드 키아리 증후군은 매우 드뭅니다. 의학 통계에 따르면 실제로 백만 명 중 한 명에게 영향을 미칩니다. 특정 성별을 선호하지 않지만 20~40세 사이에 더 흔합니다.
원인
최소 절반의 경우에서 버드 키아리 증후군은 명확한 원인 없이 발생합니다(특발성 버드 키아리 증후군).
원인이 확인될 때 질병은 대신 간정맥에 영향을 미치는 혈전증(일차 버드-키아리 증후군) 또는 동일한 정맥의 외부 압박(이차 버드-키아리 증후군)에 의존할 수 있습니다.
특발성 BUDD-CHIARI 증후군
의학에서 질병은 식별 가능한 이유 없이 발생하는 경우 특발성이라고 합니다.
원발성 버드-키아리 증후군
혈전증은 혈관 내부에 하나 이상의 혈전(혈전이라고 함)이 형성되는 것을 특징으로 하는 병리학적 과정입니다(정맥에서 발생하면 정맥 혈전증, 동맥에서 발생하면 동맥 혈전증이라고 함).
단일 혈전의 존재는 혈관의 내강을 막고 혈전의 하류로 혈액의 흐름을 차단할 수 있습니다.
간 정맥의 혈전증은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.
- 진정한 적혈구 증
- 항인지질 증후군
- 복잡한 임신
- 응고 과정의 일부 기본 요소(단백질 C, 단백질 S, 라이덴의 인자 V, 프로트롬빈, 안티트롬빈 등)의 결핍 또는 결함으로 인한 혈전증에 대한 유전적 경향.
- 패혈증
- 겸상 적혈구 빈혈
- 피임약의 사용
- 발작성 야간 혈색소뇨증
- 항응고제 루푸스
2차 버드-키아리 증후군
이차 버드 키아리 증후군은 다음과 같은 결과로 발생할 수 있습니다.
- 정맥염
- 베체트병과 같은 자가면역질환
- 간에 인접한 장기 또는 조직의 종양(예: 신세포 암종, 간세포 암종 또는 부신 암종)
- 외상
- 태어날 때 하대정맥을 막는 일종의 막(막폐쇄)이 존재합니다. 이 이상 현상은 아시아와 아프리카의 일부 국가(예: 남아프리카 공화국)에서 특히 널리 퍼져 있습니다.
- 평활근육종
증상 및 합병증
Budd-Chiari 증후군의 전형적인 증상과 징후는 복통, 복수, 황달 및 간비대입니다.
어떤 경우에는 환자에게 간 효소 수치 상승, 비장 비대(비장 비대), 구토, 토혈(피를 토함), 간성 뇌병증, 다리 부종 및 설사가 나타날 수 있습니다.
급성 및 만성 형태의 특성
Budd-Chiari 증후군의 급성 형태는 빠르고 갑작스럽게 발병하는 강렬한 증상이 특징입니다.
일부 상황에서는 쇼크 및 간 혼수 상태(급성 전격성 형태)의 발병으로 인해 몇 시간 또는 며칠 이내에 사망에 이를 수 있을 정도로 심각합니다.
급성 형태의 가장 흔한 증상
- 복통
- 간비대
- 구토와 토혈
- 황달
- 비장종대
- 설사
- 복수
- 복통
- 복수
- 간비대
그림: 복수. 복수 중에 발생하는 체액의 수집은 복부를 상당히 눈에 띄게 부풀게 합니다. 사이트에서: dynamic.psu.ac.th
반면에 만성 형태는 점진적으로 발병하고 진행이 느립니다. 때때로 일부 환자는 몇 년 동안 무증상(즉, 증상이 없음)을 유지합니다.
합병증
어떤 사람들에게는 버드-키아리 증후군이 간경변증과 관련될 수 있으며, 이는 간 세포를 기능적인 반흔 조직으로 대체합니다.
간경변으로 인해 정상적인 삶과 양립 할 수없는 간부전 상태가 설정됩니다.
진단
의사가 버드-키아리 증후군을 의심하게 만드는 징후는 혈액 검사에서 발견되는 간비대, 복수 및 높은 수준의 간 효소입니다.
그러나 의심되는 징후와 증상의 원인을 파악하고 의심을 해소하기 위해서는 다음과 같은 진단 검사를 수행해야 합니다.
- 도플러 초음파
- 핵자기공명(MRI)
- CT 스캔(컴퓨터 축 단층 촬영)
- 간 생검. 갈락토스혈증, 라이증후군 등 유사한 질환(감별진단)을 배제하는 것도 중요
- 혈관조영술
치료
치료는 원인 및 관련 증상(증상의 유형, 장애의 발병 속도, 강도의 정도 등)에 따라 다릅니다.
복수 및 다리 부종이있는 환자에게는 이뇨제와 저염식이 요법이 처방됩니다.
간정맥 혈전증이 있는 환자는 혈전용해제(예: 헤파린)로 치료를 처방받을 수 있습니다.
그림: Budd-Chiari 증후군 환자의 CT 스캔. 화살표는 정맥 폐색을 나타냅니다. 사이트에서: wikipedia.org
거의 모든 환자에서 TIPS로 알려진 수술은 정맥 혈류로의 대체 통로를 구성하는 데 필요합니다.
"TIPS의 대안은" 혈관 성형술로 대표되며, 이 수술로 좁아지거나 완전히 막힌 혈관(또는 혈관이 둘 이상 있는 경우 혈관)이 확장됩니다.
팁
팁 또는 분로 Transjugular intrahepatic portosystemic, 인공 운하의 생성을 포함합니다. 분로), 문맥과 간 정맥을 연결합니다. 이런 식으로 혈관 폐색을 우회하는 것이 가능합니다.
실현 분로, 그 구성 물질이 경정맥을 통해 도입되는 것은 정밀한 X선 가이드를 사용해야 하는 매우 복잡한 절차입니다.
TIPS 개입의 위험: TIPS는 간성 뇌병증을 유발(또는 악화)시킬 수 있습니다.
간경변의 경우 어떻게 해야 합니까?
간경변의 경우 가장 적합한 치료법은 가능한 합병증이 없는 매우 섬세한 수술인 간이식입니다.
예지
버드 키아리 증후군은 예후가 좋지 않은 경향이 있습니다.
실제로 회복 가능성은 적으며 유발 원인이 심각하거나 치료가 늦은 경우(즉, 간이 이미 부분적으로 손상되었을 때 시작됨) 더 감소합니다.
일부 통계 연구에 따르면 적절한 치료 덕분에 버드 키아리 증후군 환자의 2/3가 진단 시점부터 약 10년을 산다고 합니다.
