갈색 세포종이란 무엇입니까?
갈색세포종은 일반적으로 크로마핀 세포가 있는 수질이라고 하는 부신에서 발생하는 종양입니다. 인구 100만 명당 2~8건의 발생률을 보이는 다소 드문 신생물입니다.
흑색변색종은 일반적으로 독특하고 하나의 부신에만 영향을 미치지만 예외가 있습니다. 크로마핀 세포는 신경 조직에서도 발견되기 때문에 갈색 세포종은 또한 부신 외 국소화를 가질 수 있으므로 이러한 땀샘 외부에서 발생합니다. 이러한 경우 우리는 부신경절종, 심장, 목, 방광 또는 복부 후벽에 영향을 미칠 수 있는 신생물에 대해 이야기하는 것을 선호합니다. 갈색세포종은 일반적으로 양성(90%의 경우)이지만 부신의 정상적인 기능을 방해하는 매우 중요한 증상입니다. 시리즈.
부신과 카테콜라민
신장 위에 모자처럼 위치한 부신 땀샘은 중앙 부분에서 각각 아드레날린과 노르아드레날린 또는 일반적으로 카테콜아민이라고 하는 두 가지 매우 중요한 호르몬을 생성합니다. 공격과 도주 반응이라고 합니다. 비슷한 상황에서 이러한 호르몬의 대량 분비 덕분에 심장은 힘과 수축 빈도를 증가시키고 기관지, 동공 및 부속 근육 및 관상 동맥 시스템의 혈관이 확장되는 반면 간에서는 글리코겐 분해가 자극됩니다.
동시에 임박한 신체 활동을 위해 항상 신체를 준비하기 위해 소화 과정이 현저히 느려지는 반면 피부 및 말초 혈관은 수축하고 동맥압은 증가합니다. 방광은 이완되고 요도 괄약근은 좁아집니다(배뇨 억제).
증상
추가 정보: 갈색세포종 증상
갈색세포종은 카테콜아민을 분비하는 종양이기 때문에 고혈압(근본적인 임상증상)과 갑작스런 두통, 창백, 발한, 흉통, 체중감소, 신경과민, 고뇌, 불안, 떨림, 심계항진 등의 증상을 동반하는 경우가 매우 많다. 더 활기찬 심장 박동의 감각. 때로는 무증상일 수 있습니다.
때때로 갈색곰팡이종의 증상에는 복통, 메스꺼움 및 구토와 같은 위장 장애와 내당능 장애 또는 명백한 당뇨병과 같은 포도당 대사 장애도 포함됩니다.
종양에 의한 카테콜아민 방출과 관련하여 증상은 부수적인 방식(갑작스럽고 폭력적인 공격, 1시간 미만 지속) 또는 지속적인 표적 기관(예: 망막 문제)으로 발생할 수 있습니다.
갈색 세포종의 증상이 갑자기 악화되어 고혈압 위기가 발생할 수 있습니다. 이것은 주로 종양에 특정 압력을 가하는 정서적 스트레스나 불안, 외과적 마취 또는 육체 노동(위치의 변화, 스포츠, 진단 방법(도관 삽입), 체중 들기, 배변, 배뇨, 임신 등의 변화)의 결과로 발생합니다. ) . 갈색 세포종의 증상은 또한 혈압을 높이는 특정 약물, 약물(암페타민, 고용량 카페인, 에페드린, 충혈 완화제, 항히스타민제, 코카인 등) 및 음식(티라민이 풍부한 것)의 사용으로 악화될 수 있습니다. 흑색종은 또한 메토클로프라미드, 아트로핀 및 MAO 억제제의 사용을 피해야 합니다(심장 손상을 동반한 고혈압 위기의 위험). 후자 중 isocarboxazide, phenelzine, selegiline, moclobemide 및 tranylcypromine을 기억합니다.고혈압 위기는 니트로 글리세린 및 유도체와 같은 약물로 조절할 수 있습니다.
진단
참조: 소변 메타네프린
갈색세포종의 진단은 혈액과 소변에서 아드레날린과 노르아드레날린, 그리고 그 대사산물(메타네프린)의 투여량을 기반으로 합니다. 수치가 상승하면 갈색세포종의 정확한 위치는 CT, 복부 MRI, 6-(18F) 플루오로도파민 PET 스캔, 또는 메타-요오도벤질구아니딘(MIBG) 또는 소마토스타틴 유사체 신티그래피(옥트레오스캔)로 식별됩니다.
치료
선택 가능한 치료법은 가능한 경우 외과적 치료법입니다.
갈색세포종의 영향을 받는 부신을 제거하면 대부분의 경우 증상이 사라지는 경향이 있으며 심장 압력도 정상으로 돌아옵니다. 신생물이 양쪽 땀샘에 영향을 미치는 경우 양쪽 부신을 모두 제거해야 합니다. 불행히도 양측 부신절제술은 다음을 위한 만성 대체 요법을 필요로 합니다. 코티솔 및 알도스테론과 같은 다양한 부신 호르몬을 대체합니다.
가능한 경우 수술은 복강경, 즉 환자의 복부에 있는 작은 절개부에 정밀한 정밀 기구를 삽입하여 수행됩니다.
수술을 기다리고 수술을 준비하는 동안 알파 및 베타 차단제를 복용하는 것이 필수적이며, 필요한 경우 다른 약물을 사용하여 혈압과 갈색세포종에 의해 유발되는 다양한 증상을 조절합니다.