대부분
쿠싱 증후군은 우리 몸에서 생성되고 염증성 질환의 치료에 사용되는 호르몬인 높은 수준의 글루코코르티코이드에 만성적으로 노출되어 발생하는 징후와 증상의 복합체입니다. 따라서 쿠싱 증후군은 내인성 인자(글루코코르티코이드의 과도한 합성)에 의해 뒷받침될 수 있습니다. 훨씬 더 일반적으로 외인성 요인(프레드니손, 프레드니슬론, 베타메타손 등과 같은 코르티코스테로이드 치료)에 의해 발생합니다.
생리학적 조건에서 글루코코르티코이드와 가장 잘 알려진 대표 물질인 코르티솔은 스트레스에 대한 신체의 반응에 영향을 미치며 수많은 신체 기능에 영향을 미치고 중요한 기능을 지원하여 액세서리 또는 덜 중요한 즉각적인 기능을 손상시킵니다. 이러한 이유로 쿠싱 증후군의 기저에 있는 코르티솔 과다증은 전체 유기체와 관련된 일련의 긴 증상을 유발합니다.
이러한 부신 호르몬의 생리학적 작용과 그 작용을 모방하는 약물에 대해 자세히 알아보려면 코르티코스테로이드 및 코르티손 전용 사이트의 기사를 참조하십시오.
원인
예상대로 내인성 형태의 쿠싱은 드물고(인구 백만 명당 2.5-6건) 발병이 느리고 종종 진단하기 어렵습니다. 병리학적 관점에서 여성에서 더 흔합니다(여: 남 8:1). ACTH 의존성(80%)과 ACTH 독립성(20%)의 두 가지 변형으로 고전적으로 나뉩니다.
ACTH 또는 부신피질 자극 호르몬은 코르티코스테로이드 호르몬(글루코코르티코이드 및 무기질코르티코이드)의 부신 합성에 대한 자극으로 뇌하수체에 의해 생성됩니다. 이 샘의 양성 종양(뇌하수체 선종)은 내인성 ACTH 의존성 쿠싱의 경우 약 80%에서 존재하는 반면, 나머지 20%의 경우 ACTH를 생성하는 비뇌하수체 종양(일반적으로 폐)이 발생하여 쿠싱 증후군, 소위 "이소성".
독립적인 내인성 ACTH 형태의 60%는 부신 선종에 의해 지지되는 반면, 나머지 경우에는 증후군이 부신 암종의 존재에 의해 유발됩니다.
대부분의 경우 쿠싱 증후군은 코르티손 약물(Cushing 의인성 ACTH 비의존성)의 과도하고 장기간 투여로 인해 발생하지만, ACTH(쿠싱 의인성 ACTH 의존성) 요법의 의인성 형태는 드뭅니다.
증상
추가 정보: 쿠싱 증후군 증상
징후와 증상(그림 참조)은 가변적인 실체이며 서로 다양하게 연관되어 있습니다. 때때로 질병은 대사 증후군의 특징이나 부분적 또는 미묘한 임상 양상을 나타냅니다. 쿠싱 증후군의 증상이 있다고 생각되면 의사에게 연락하여 내분비학자와 협력하여 원인을 파악하되 어떤 이유로든 스스로 코르티손 치료를 중단하지 마십시오.
진단 및 치료
추가 정보: 쿠싱 증후군 치료용 의약품
완전한 그림의 진단은 매우 쉽지만 특히 내인성 형태의 경우 매우 자주 어려울 수 있습니다. "환자의 신체 검사에서 비롯된 의심이있는 경우 혈액, 24 시간 동안 수집 된 소변 또는 혈액에서 측정 할 수있는 코르티솔 수치 상승으로 쿠싱 증후군 진단이 확인됩니다. 후자의 경우 "건강한 사람들의 코티솔 수치가 상당히 낮은 자정 무렵에 샘플을 수집합니다.임상 검사는 또한 덱사메타손과 같은 억제제 또는 호르몬 자극제(예: ACTH)를 투여한 후에 수행됩니다.
임상 검사 외에도 부신 및 뇌하수체의 모양을 평가하기 위해 CT 스캔 또는 자기 공명 영상과 같은 도구적 조사가 종종 필요합니다.
쿠싱 증후군의 치료는 그 기원의 정확한 식별에 달려 있습니다. 의인성 형태에서 가장 빈번하게 의사는 일반적으로 점진적인 용량 감소 또는 대체 요법을 선호하는 치료 중단을 선택합니다. 종양 기원의 주요 형태는 수술 또는 방사선 요법으로 해결할 수 있습니다. 일부 환자에서 고통받는 일부 환자의 경우 예를 들어 수술을 기다리거나 준비하는 것과 같이 쿠싱 증후군으로 인해 또는 이것이 가능하지 않은 경우 케토코나졸 및 미토탄과 같은 코르티솔 생성을 감소시키는 약물을 사용해야 합니다.