아크로시아노증이란?
Acrocyanosis는 신체 말단의 지속적인 푸르스름한 변색을 특징으로 하는 미세 순환 장애입니다.
극청색증은 특히 손, 발 및 얼굴의 말단부에 대칭적으로 발생합니다. 종종 신체의 말단이 차가워지고 땀이 많이 나고 부어오를 수 있습니다. 레이노 현상과 달리, 말단 청색증은 쉽게 되돌릴 수 없고 통증이 없고 영양 변화나 궤양이 없고 말초 동맥 맥박이 정상입니다..
병태생리학
장애는 작은 피부 혈관의 수축으로 인한 것입니다. 결과적으로 국부적으로 혈액 순환이 느려지고 결과적으로 혈액 내 산소가 불포화되어 말초 청색증(사지의 청자색)이 임상적으로 나타납니다.
원인
아크로시아노증의 정확한 병인은 알려져 있지 않습니다. 때때로 상태는 약물 및 기타 물질의 부작용으로 보고되었습니다. 일부 역학 데이터에 따르면 추운 날씨, 직업적 노출 및 낮은 체질량 지수(BMI)가 위험 인자이며, 말단 청색증은 젊은 여성(30세 미만)에서 만연하고 폐경 후 완전히 해소되는 경우가 많습니다. 따라서 혈관 경련은 신경 호르몬 이상과 관련이 있는 것으로 여겨집니다.
원발성 첨상증
본태성(또는 원발성) 선체증은 때때로 신경호르몬 장애와 관련된 양성 상태입니다. 일반적으로 자연적으로 퇴행하는 경향이 있으며 특별한 치료가 필요하지 않습니다.반면에 사지가 극한의 추위에 장기간 노출되면 응급 의료 개입이 필요할 수 있습니다. 그러나 극체증은 동상과 다릅니다. 후자의 상태는 종종 통증과 관련이 있습니다(열통각 수용체의 반사 경로는 위험을 경고합니다).
피부색 변화와 관련하여 손, 발 및 얼굴의 일부에 영향을 미치는 다른 여러 상태는 선체증과 구별해야 합니다.
- 레이노 현상: 추위나 강한 정서적 스트레스에 노출된 작은 혈관의 수축으로 인해 손가락이나 발가락의 피부 창백이 가역적으로 발생합니다.
- Chilblains (erythema pernio): 강렬하고 습한 추위에 장기간 노출로 인한 피부 자극;
- Acrorigosis: 피부 창백과 관련된 사지의 영구적이고 대칭적인 냉감;
- Erythromelalgia : 국소 열, 현저한 발적 및 매우 심한 통증으로 발생하는 피부 온도 상승으로 인한 혈관 확장.
어떤 경우에는 특히 이러한 증후군이 공존하는 경우 진단이 어려울 수 있습니다.
이차성 첨두증
Acrocyanosis는 또한 추가 진단 작업 중에 찾아야 하는 더 심각한 건강 문제와 관련될 수 있습니다. 원인 조건에는 다음이 포함됩니다: 결합 조직 질환, 신경 장애, 혈관염, 중심 청색증 유발 문제, 항인지질 항체 증후군(APS), 한랭글로불린혈증 , 감염, 독성 및 신생물 이러한 경우 관찰되는 피부 변화를 "이차성 극청색증"이라고 합니다. 이는 덜 대칭적인 분포를 가질 수 있고 보다 성숙한 연령에 발현되며 통증 및 조직 손상을 유발할 수 있습니다. , 올바른 치료 근본적인 상태의 2차 acrocyanosis의 증상을 감소시킬 수 있습니다.
징후 및 증상
Acrocyanosis는 다음을 특징으로하는 상태입니다. 지속적이고 대칭적이며 균일하고 통증이 없는 말초 청색증. 사지가 종종 차갑고 피부가 부종될 수 있습니다. 손과 발에는 손바닥-발바닥 다한증이 있습니다.
따라서 밀접하게 관련된 레이노 현상과 달리 청색증은 지속됩니다. 또한 영양 피부 변화, 국소 통증 또는 궤양이 일반적으로 없습니다.
진단
말단 청색증은 병력 및 신체 검사를 기반으로 진단됩니다.
맥박 산소 측정기는 정상적인 산소 포화도를 보여줍니다. 모세관경검사 및 기타 검사실 방법이 유용할 수 있지만, 특히 동반되는 병리가 의심되는 경우 의심스러운 경우에만 임상 진단을 완료할 수 있습니다. 아크로시아노증에서 말초 동맥 맥박은 리듬과 질 면에서 정상입니다. 이를 통해 말초 동맥의 폐쇄성 질환을 배제할 수 있습니다.
치료
선체증에 대한 특별한 치료법은 없으며 약리학적 접근은 일반적으로 쓸모가 없습니다. 치료 옵션 중 일부 α-아드레날린성 약물 및 칼슘 채널 차단제가 언급됩니다. 극단적인 경우 교감신경절제술이라는 수술이 (드물게) 권장됩니다. 감기로부터 보호하는 것이 장애의 발병을 피하는 가장 효과적인 방법입니다.
피부 변색 외에는 별다른 증상이 없고 기능 저하도 없어 첨두색소증 환자가 정상적인 생활이 가능하다.
