라이 증후군이란?
라이 증후군은 아세틸살리실산(아스피린의 활성 성분) 섭취에 의해 유발되는 간 및 뇌 염증 과정으로 본질적으로 구성된 심각한 병리학적 양상, 일반적으로 영아를 나타냅니다.
라이 증후군은 잠재적으로 치명적인 질병으로, 저혈당, 뇌병증, 간 염증, 혼수 및 사망으로 이어지는 일부 매우 중요한 장기의 점진적인 소모를 유발합니다. 증후군의 조기 진단만이 영향을 받은 어린이의 생명을 구할 수 있는 것 같습니다.
원인
현재까지 라이 증후군에 대한 정확한 원인은 아직 확인되지 않았습니다. 확실한 것은 앞서 언급한 증후군이 12세 미만의 어린이에게 아세틸살리실산(및 유도체)을 기반으로 하는 의약품 투여에 의해 크게 영향을 받는다는 것입니다. 그러나 이러한 활성 성분을 복용하지 않은 일부 어린이에게서도 동일한 병적 상태가 진단되었습니다.
임상 증거에서 흥미로운 결과가 나타납니다. 독감, 호흡기에 영향을 미치는 감염(예: 감기) 또는 수두 치료를 위해 아세틸살리실산을 투여받은 어린이에게서 라이 증후군이 발생하는 것으로 보입니다. 바이러스의 독소는 치료 활성을 향상시켜 과장된 손상을 일으키는 것으로 보입니다.
더욱이, 이 증후군은 종종 지방산 산화 장애(효소 결핍으로 인해 신체가 지방산을 처분할 수 없는 대사의 유전 질환 - 다행스럽게도 드문 -)가 있는 어린이에게서 진단되었습니다.
더욱이, 제초제, 살충제 및 기타 독성 물질에 대한 만성 노출은 유발된 병리학적 기전이 여전히 연구 대상이라는 사실에도 불구하고 어떤 면에서는 라이 증후군에 유리할 수 있는 것으로 보입니다.
아세틸살리실산이 함유된 의약품
다음은 12세 미만의 어린이가 복용해서는 안 되는 아세틸살리실산을 함유한 의약품입니다(의사가 달리 지시하지 않는 한):
- 아스피린
- 비빈
- 에이스 에이스
- 알케퍼
- 아스피리네타
- 인스턴트
- 살리신
- 카디오아스피린
- 아스크립틴
증상
추가 정보: 라이 증후군 증상
최근 의학적 통계에 따르면 12세 미만의 독감, 감기, 수두에 걸린 어린이에게 아세틸살리실산을 투여한 후 3~5일 후에 라이 증후군이 나타나는 경향이 있는 것으로 관찰되었습니다. 일반적으로 2세 미만의 소아에서 라이 증후군은 이질과 심박수 증가로 시작됩니다. 나이든 소아에서 가장 반복되는 증상은 졸음과 지속적인 구토입니다. 이러한 초기 증상에 환각, 기분 변화, 집중력 저하, 정신적 혼란, 쇠약, 과민성 및 현저한 졸음과 같은 다른 증상이 추가됩니다. 혈액 검사에서도 무언가 잘못되었음을 보여줍니다. 혈액 내 암모니아의 양은 300mg/dl 이상으로 과장되게 증가합니다(고암모니아혈증) 때로는 "간비대(간 비대)가 관찰되며 경련, 뇌병증, 간질, 의식 상실, 혼수 상태 및 사망에 이를 수 있습니다.
성인의 라이 증후군
성인에서 라이 증후군이 발생할 가능성은 매우 드물지만 그럼에도 불구하고 일부 사례는 문서화되어 있습니다. 이러한 상황에서 질병의 중증도는 다소 낮고 완전한 건강의 회복은 일반적으로 완전하고 간단합니다. 그리고 뇌 기능은 증상이 시작된 후 14일 이내에 완전한 기능을 회복합니다. 특히 진단 지연의 경우 지적 및 간 능력의 회복이 다소 복잡하기 때문에 영향을받는 어린이에서 다른 언어를 수행해야합니다.
진단
아이의 생명을 구하려면 레이 증후군의 조기 진단이 필수적입니다. 우리는 실제로 "본격적인 의료 응급 상황"에 대해 이야기하고 있기 때문에 유사한 병리학 적 상태의 즉각적인 인식이 매우 중요합니다.
혈액 및 소변 검사와 직접적인 건강검진을 통해 비교적 짧은 시간에 라이증후군을 확진할 수 있으며, 증후군에 대한 특별한 진단적 검사가 없음에도 불구하고 때때로 보다 심층적인 침습적 검사를 받기도 합니다. 신경학적 기능 장애의 존재가 아닙니다. 이러한 최신 의료 검사 중 간 생검, 피부 생검(지방산 산화 장애의 가능성을 테스트하는 데 유용), 뇌척수액 샘플을 얻기 위한 요추 천자(뇌염 또는 뇌수막염), CT 및 MRI.
치료 및 약물
추가 정보: 라이 증후군 치료용 의약품
대부분의 경우 라이 증후군 환자는 입원하여 면밀한 의학적 관찰을 받습니다. 가장 심각한 환자는 중환자실로 보내집니다. 라이 증후군 치료의 목표는 내부 장기의 일반적인 염증을 줄이고 특히 간과 뇌의 손상을 예방하는 것입니다.
대부분의 경우 어린이는 포도당과 전해질을 기반으로 하는 정맥 주사액으로 재수화됩니다. 사실 저혈당증은 라이 증후군의 특징적인 증상입니다.
출혈 예방을 위해 "혈장과 혈소판의 통합"과 관련된 비타민 K로 치료를 진행할 수 있습니다. 이뇨제는 또한 라이 증후군의 맥락에서 치료에 사용되어 두개내압을 감소시켜 방출을 촉진합니다. 소변이 포함된 액체. 다시 말하지만, 병원체를 제거하기 위해 항생제를 투여하는 것이 가능합니다(세균 동시 감염이 입증된 경우에만). 독성/유해 물질을 체내에서 제거하기 위해서는 윤활/연화 작용이 있는 완하제를 투여하는 것이 매우 유용합니다.
라이 증후군이 기관지를 침범하여 심각한 호흡 곤란을 유발하는 경우 기관내관의 도움을 받는 것을 생각할 수 있습니다.
방지
소아에서 라이 증후군의 위험을 줄이려면 독감 및 수두 치료를 위해 파라세타몰을 함유한 약물을 복용하는 것이 좋습니다. 예방 차원에서 라이 증후군의 가능성을 최소화하기 위해 "12-16세 미만 어린이의 아세틸살리실산 및 유도체 사용을 억제하기 위한 적극적인 정보 선전"이 공개되었습니다.
