대부분
루이소체는 일반적으로 파킨슨병, 루이소체 치매 및 다계통 위축이 있는 사람들의 뇌 뉴런 내에서 발생하는 작고 둥근 모양의 단백질 클러스터입니다.
지금까지 수행된 수많은 연구에도 불구하고, 병에 걸린 뇌 뉴런(Lewy 소체 이외) 내에는 다른 이상이 없음에도 불구하고 연구자들은 아직 Lewy 소체가 파킨슨병 발병에 어떻게 관여하는지 정확히 확립하지 못했습니다. 위축.
루이소체란?
루이소체는 파킨슨병, 루이소체 치매(또는 루이소체 치매), 다계통 위축 및 일부 친숙한 형태의 알츠하이머병 환자의 뇌 신경 세포(즉, 뉴런)의 세포질에서 형성되는 작은 불용성 단백질 응집체입니다.
루이소체의 가장 중요하고 대표적인 단백질은 이른바 알파시누클레인(alpha-synuclein)이다. 때때로 유비퀴틴, 알파 결정질 및 미세소관 단백질 타우와 같은 다른 단백질 분자가 여기에 추가됩니다.
루이체를 식별하는 유일한 방법은 사후 뇌 조직을 분석하는 것입니다. 검시).
루이소체의 존재를 특징으로 하는 신경계 질환은 특히 알파-시누클레인과 관련하여 시누클레인병증이라고도 합니다.
알파 시누클레인이란 무엇입니까?
알파-시누클레인은 SNCA 유전자에 의해 암호화되고 특히 뇌에 풍부한 최대 140개 아미노산의 단백질입니다.
오랫동안 연구했지만 연구자들은 아직 그 기능을 명확하게 밝히지 않았습니다.
가장 공인된 가설에 따르면, 뇌 뉴런에서 알파-시누클레인은 시냅스 전 말단 수준에 국한되며 여기에서 신경 전달 물질이라고 불리는 중요한 물질의 소포 수송을 지시합니다.
이와 관련하여 수행된 과학적 연구에 따르면 이러한 신경 전달 물질 중 두 가지는 자발적이고 비자발적인 움직임의 미세 조절을 담당하는 물질인 도파민과 근육 수축 등에 관여하는 아세틸콜린입니다.
뇌에서 알파-시누클레인은 신피질, 해마, 흑질, 시상 및 소뇌. 또한, 그것은 또한 아교 세포, 유방 핵(간뇌와 시신경 교차 사이의 영역) 및 일부 신경 세포의 미토콘드리아 내부(NB: 미토콘드리아는 ATP가 생성되는 세포 소기관임)에 존재합니다.
최신 연구 결과에 따르면 알파 시누클레인에는 세 가지 isoform이 있습니다. 그것들은 아미노산의 수로 구별됩니다: 가장 일반적인 isoform의 경우 140개, alpha-synuclein-126의 경우 126개, alpha-synuclein-112의 경우 112개입니다.
LEWY의 신체 및 유형의 현지화
루이체는 뇌의 두 영역, 즉 뇌간과 대뇌 피질에서 발견되는 구형 덩어리입니다.
뇌간 뉴런에 존재하는 루이체는 현미경으로 볼 때 매우 얇은 후광으로 둘러싸인 조밀하고 일관된 구조로 보이는 구조입니다.
이에 반해 대뇌피질의 신경세포 내부에 형성되어 있는 루이체(Lewy body)는 이전의 것들보다 덜 정의된 집합체이며 주변의 후광이 전혀 없다.
시험 후 검시 파킨슨병 및 루이소체 치매 환자의 뇌 조직 중 뇌간 세포에서 형성되는 루이소체가 파킨슨병의 특징인 반면, 대뇌피질의 뉴런 내부는 루이소체 치매의 전형적인 특징인 것으로 밝혀졌다.
이름의 유래
루이 소체는 1912년 Frederic Lewy라는 과학자에 의해 발견되었기 때문에 명명되었습니다.
그들은 F. Lewy가 파킨슨 병에 대해 수행하고 있던 연구 중에 발견되었습니다.
루이 뉴라이트
때때로 알파-시누클레인은 루이 신경돌기(Lewy neurites)라고 불리는 루이체와 유사한 구조를 유발할 수 있습니다.
루이 소체보다 훨씬 덜 일반적이고 알려져 있는 루이 신경돌기는 과립 물질과 알파-시누클레인 필라멘트를 포함합니다.
루이소체와 마찬가지로 적절한 검사를 통해 찾을 수 있습니다. 검시, 파킨슨병, 루이소체 치매 및 다계통 위축이 있는 사람들의 뉴런에서.
조직학적 언어에서 신경염(남성)이라는 용어는 축삭이나 수상돌기와 같은 뉴런의 확장을 나타냅니다.
따라서 뇌 또는 말초 신경에 영향을 미치는 염증 과정으로 이해되는 신경염(여성의 경우)과 혼동해서는 안 됩니다.
여파
관절염 환자의 뇌 뉴런에서 루이소체의 특정 존재는 연구자들로 하여금 이 질환의 주요 원인으로 간주하도록 했습니다.
제안된 다양한 이론 중에서 가장 공인된 이론은 루이소체의 존재가 시냅스 전 말단에 의해 신경전달물질인 도파민과 아세틸콜린의 방출을 방해한다고 주장합니다.
따라서 다시 같은 가설에 따르면 도파민과 아세틸콜린 수준의 감소로 인해 신경 간 통신이 손상되고 관련된 세포가 점차 죽음을 향해 나아갑니다.
미래 전망
연구자들은 synucleinopathies에 대한 효과적인 치료법을 실현하기 위해서는 두 가지 측면을 명확히 할 필요가 있다고 생각합니다.
- 알파-시누클레인이 응집체로 축적되는 메커니즘은 무엇입니까?
- 앞서 언급한 병리의 발병에서 루이 소체의 정확한 역할.
