다양한 병리학에 공통적 인 신 증후군은 다음을 특징으로하는 임상 사진입니다.
- 거품이 생기는 소변의 단백질 존재(단백뇨)
- 혈액 내 단백질 양 감소(저알부민혈증을 동반한 단백질 이상혈증)
- 처음에는 얼굴에 전신적인 부종(부종)이 나타나다가 발, 발목 및 복부와 같은 다른 신체 부위로 확장됩니다.
종종 다음도 있습니다.
- 고지혈증(주로 총 콜레스테롤 증가 또는 심지어 트리글리세리드혈증)
- 혈액의 과응고성: 혈전 색전증의 위험
신 증후군에 대해 말할 수 있으려면 소변 내 단백질의 존재는 사구체 기원, 즉 사구체 모세혈관 벽의 투과성의 심각한 변화의 표현이어야 합니다.
신장 사구체와 신장 기능
네프론은 신장의 기능적 단위, 즉 기관이 할당된 모든 기능을 수행할 수 있는 가장 작은 해부학적 구조입니다. 두 개의 신장에 각각 존재하는 약 2백만 개의 네프론은 두 가지 구성요소로 나뉩니다.
- 신장 또는 말핑기 소체(사구체 + 보우만낭): 여과를 담당
- 세뇨관 시스템: 재흡수와 분비를 담당
세 가지 기본 프로세스를 수행합니다.
- 여과: 혈액의 모든 작은 분자가 통과할 수 있도록 하는 고도로 전문화된 모세관 시스템인 사구체에서 발생합니다. 더 큰 단백질은 물리적 문제를 겪지 않고 더 작은 단백질은 음전하의 존재에 의해 거부됩니다.
- 재흡수 및 분비: 과도하게 여과된 물질(예: 신체가 소변에서 잃을 여유가 없는 포도당)을 재흡수하고 불충분한 방식으로 여과된 물질의 배설을 증가시키기 위해 세뇨관 시스템에서 발생합니다.
신 증후군이 있는 경우 분자 차원과 전하 모두에 대한 사구체 장벽의 선택성이 상실됩니다. 결과적으로 중요한 양의 단백질이 소변과 함께 손실됩니다.
증상
부종은 신증후군의 가장 특징적인 증상이자 임상적 징후이다.
피하 부종은 처음에는 특히 아침에 안와주위 부위에 국한되었다가 이후 발 뒤쪽, 천골 부위 및 복부와 같은 다른 부위로 퍼지거나 복수와 함께 전신화(anasarca)되는 경향이 있습니다. 흉막 삼출 및/또는 심낭. 부종의 진화는 체중의 일일 평가를 통해 감지할 수 있습니다. 체중이 증가할수록 간질 공간에 체액이 더 많이 축적됩니다.
소변에 거품이 생기는 것은 단백뇨의 징후입니다. 반면에 어두운 차색 또는 코카콜라 소변은 신염 증후군의 전형이며 이전의 것과 유사한 상태이지만 적혈구의 소변 손실도 특징입니다.
단백질, 특히 면역글로불린의 소변 손실은 "감염에 대한 감수성 증가와 관련될 수 있습니다. 환자는 가장 심각한 경우에만 약하고 무력하며 악액질을 나타낼 수 있으며 현재는 거의 없습니다.
혈청 단백질의 전기영동은 알부민의 감소 외에 α2 글로불린과 Β 글로불린의 증가를 보여줍니다.
원인 및 분류
그 기원에 따라 신 증후군은 우선 일차 및 이차로 나뉩니다. 첫 번째 경우에는 신장 질환이, 두 번째 경우에는 전신 질환이 나타나거나 어떤 경우에는 신장 이외의 다른 기관이 관련되어 나타납니다.
신증후군의 1차 또는 1차 형태(진단은 조직학적이므로 신장 생검이 필요함):
- 최소 변화 사구체병증
- 막성 사구체신염
- 국소 분절 사구체 경화증
- 막 증식성 사구체신염
신증후군의 이차적 형태:
- 대사 질환: 당뇨병; 아밀로이드증
- 면역 질환: 전신성 홍반성 루푸스; Schonlein-Henoch 자반병, 결절성 다발동맥염, 쇼그렌 증후군, Sarcoidosis
- 신생물: 백혈병, 림프종, 다발성 골수종; 암종(폐, 위, 결장, 유방, 신장); 흑색종
- 신독성: 금염, 페니실라민, 비스테로이드성 소염제, 리튬, 헤로인
- 알레르겐: 벌레 물림, 뱀 물림, 항독소 혈청
- 전염병
- 세균성: 감염 후 사구체신염; 감염된 션트에서; 세균성 심내막염, 루
- 바이러스: B형 및 C형 간염, HIV, Epstein-Barr, 헤르페스 동물원
- 원생동물: 말라리아
- 기생충: 주혈흡충, 사상충
- 에레도-가족: 알포트 증후군, 파브리병
- 기타: 임신중독증(자간전증); 악성 고혈압
어린 소아에서 신증후군은 90%의 경우 최소 병변 사구체신염 또는 국소 및 분절 사구체 경화증에 의해 발생합니다. 이 비율은 10세 이상 어린이의 경우 50%로 떨어집니다.
성인에서 신증후군은 막성 사구체신염에 의해 가장 흔하게 발생하며, 국소 및 분절성 사구체경화증과 최소변화 사구체신염이 그 뒤를 잇습니다. 신증후군이 있는 성인의 약 30%는 전신 질환(진성 당뇨병, 아밀로이드증, 전신성 홍반성 루푸스 또는 암, 특히 결장이나 폐의 암)이 있습니다.
소아 연령에서 신증후군은 남성에서 더 흔하지만 성인기에는 남녀 간의 발병률이 균일합니다.
신증후군의 증상과 합병증은 어떻게 발생합니까?
사구체 모세혈관의 벽 투과성 증가
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단백질이 소변으로 전달(단백뇨)
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혈장 단백질 감소(저단백혈증 또는 저단백질혈증 또는 저알부민혈증)
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종양성 또는 콜로이드 삼투압의 감소
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대량 부종 + 저혈량증의 출현
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신장 혈류 감소
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레닌-안지오텐신계 활성화 및 알도스테론 분비 증가로 레닌 분비 증가
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염분 및 수분 저류 및 부종의 악화
+ 경증 고혈압 가능성 + 사구체 여과율 증가
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기능적 과부하로 인한 네프론의 마모
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간에서 지단백질의 보상 합성 증가 + 지질 대사를 조절하는 일부 요인의 요실금
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고지혈증(혈장 중성지방, LDL 및 VLDL 값 증가)
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지방뇨(소변의 지질 농도 증가)
+ 죽상동맥경화증으로 인한 심혈관 위험 증가
신증후군이 있는 경우 소변에서 발견되는 주요 단백질은 알부민(선택적 단백뇨)이지만 트랜스페린, 응고 억제제 및 호르몬 운반체와 같은 다른 혈장 단백질(비선택적 단백뇨)도 다양한 정도로 존재할 수 있습니다. 이러한 요소의 손실은 질병의 가능한 합병증(영양실조, 감염, 혈전증, 빈혈, 쇠약)을 설명합니다. 예를 들어 혈장 단백질 감소에 대한 반응으로 간은 다량의 피브리노겐을 생성합니다. 여기에 추가하면 항트롬빈 III 및 기타 항응고 인자의 신부전으로 인해 신증후군에서 흔히 볼 수 있는 과응고의 양상이 나타납니다. 과응고의 합병증은 심혈관 위험의 일반적인 증가와 함께 신정맥의 혈전증일 수 있습니다. 대신 빈혈을 촉진하는 반면, IgG 및 일부 요인의 감소는 Properdin과 같은 보체는 감염에 대한 감수성을 증가시킵니다. 콜레칼시페롤과 결합하는 글로불린의 결핍은 "칼슘의 장 흡수 감소 및 이차성 부갑상선 기능 항진증으로 비타민 D3 대사의 변화"를 초래합니다.
요법
치료법의 선택은 분명히 신 증후군이 결과 및 발현되는 질병에 달려 있습니다.
일반적으로 치료에는 인간 알부민 주입과 관련된 이뇨제 투여가 포함됩니다. 이 접근법은 부종 감소를 목표로 합니다. 단백뇨를 중화하는 데 유용한 약물 중에는 ACE 억제제가 있으며, 특히 고혈압과 관련된 신증후군의 경우에 사용됩니다. 지질 대사의 모든 변화는 스타틴과 같은 지질 저하제를 복용하여 교정할 수 있습니다. 증가된 혈전 위험은 항응고제를 사용하여 교정할 수 있습니다. 신증후군이 염증성 질환 또는 자가면역 병인의 발현인 경우, 환자는 면역억제제(사이클로스포린) 및 스테로이드 항염증제(코르티코스테로이드)로부터 이점을 얻을 수 있습니다.
이것은 침상 안정, 수분 섭취의 세계적인 제한, 저염 및 저지방 식단의 섭취, 신증후군과 관련된 신장 손상을 악화시킬 수 있는 약물(조영제, 항생제 및 다음과 같은 NSAIDs의 자제)과 관련이 있습니다. 이부프로펜, 나프록센 및 셀레콕시브).
