정의
근위축성 측삭 경화증은 중추신경계(뇌와 척수)에 위치한 운동신경원을 표적으로 하는 심각한 신경퇴행성 질환이다.
아마도 이 상태는 "ALS"라는 약어로 더 잘 알려져 있지만 게릭병 또는 운동 뉴런 질환으로도 알려져 있습니다.
일반적으로 ALS는 50세 이상의 환자에서 발생합니다.
원인
언급한 바와 같이, 근위축성 측삭 경화증은 운동 뉴런의 진행성 퇴화로 인해 발생합니다. 그러나 이러한 현상의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으나 이에 대한 여러 가설이 있다.
신경 기능 저하의 발달에 유리하다고 가정되는 가능한 원인 중 우리는 다음을 상기합니다. ALS의 가족력의 존재, 뇌척수액의 글루타메이트 수치 불균형(운동 신경 세포에 독성을 유발할 수 있음), 형성 운동 신경 세포 내 단백질 응집체의 축적, 운동 신경 세포 내 독성 폐기물 축적, 미토콘드리아 기능 장애, 운동 신경 세포 내 신경 영양 성장 인자 결핍 및 신경교 세포 기능 장애.
또한 흡연 습관이 있는 개인과 화학 물질이나 납 및 기타 금속에 노출된 개인은 ALS 발병 위험이 더 높은 것으로 보입니다.
증상
ALS의 증상은 일반적으로 상지와하지, 손과 발에서 나타나기 시작하여 호흡기를 포함한 신체의 모든 근육으로 퍼집니다.
따라서 ALS 환자는 걷기 어려움, 다리와 팔의 쇠약, 떨림, 언어 및 삼키기 어려움, 근육 경련, 올바른 자세를 유지할 수 없음, 관절 경직, 쉰 목소리, 호흡곤란 및 호흡곤란과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.
이러한 증상은 서서히 나타나며 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있습니다.
질병의 마지막 단계에서 환자는 마비되어 휠체어를 사용해야 하고 더 이상 말하고 먹을 수 없습니다.
이 질병은 호흡기 근육에도 영향을 미치므로 환자는 호흡할 수 있도록 기계 환기가 필요합니다.
ALS - 근위축성 측삭 경화증 치료에 대한 정보는 의료 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기 위한 것이 아닙니다. ALS - 근위축성 측삭 경화증 치료제를 복용하기 전에 항상 의사 및/또는 전문가와 상의하십시오.
약
불행히도 현재 ALS를 치료하는 약물은 없습니다. 이 질병의 영향은 항상 비극적입니다. 일반적으로 질병 발병 후 약 3~5년이 지나면 심각한 호흡 부전으로 사망합니다.
그러나 ALS 치료에 사용되는 약물인 riluzole이 있습니다. 이 약은 질병의 진행을 늦출 수 있는 것으로 보이지만 멈출 수는 없습니다. 또한, 치료에 대한 반응은 환자마다 다르며 결과가 항상 예상과 같지는 않습니다.
따라서 "최종 릴루졸 기반 요법과 함께 질병에 의해 유발된 증상을 가능한 한 줄이는 것을 목표로 하는 증상 치료가 수행됩니다.
ALS 환자는 물리 치료, 언어 치료 및 작업 치료를 통해 도움을 받을 수 있습니다. 그러나 질병의 마지막 단계에서는 기계적 환기와 인공 수유가 사용됩니다.
마지막으로 ALS 환자가 우울증을 경험하는 것은 드문 일이 아닙니다. 따라서 이러한 경우 심리 치료도 도움이 될 수 있습니다.
다음은 ALS에 대한 요법에서 승인된 유일한 약물 및 약리학적 전문 분야의 일부 예이며, 질병의 중증도 및 건강 상태에 따라 환자에게 가장 적합한 활성 성분 및 용량을 선택하는 것은 의사의 몫입니다. 환자의 치료에 대한 그의 반응.
릴루졸
언급한 바와 같이 riluzole(Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®)은 현재 ALS 치료제로 승인된 유일한 약물입니다. 이 활성 성분은 뇌와 척수에서 글루타메이트의 방출을 감소시켜 작용합니다. 화학적 메신저는 퇴행을 예방하는 데 유용할 수 있습니다 근위축성 측삭 경화증을 특징짓는 운동 뉴런.
Riluzole은 정제 또는 경구 현탁액의 형태로 경구 투여할 수 있습니다.
일반적으로 사용되는 약물의 용량은 50mg이며, 1일 2회, 1회 투여와 다른 투여 사이에 12시간 간격을 두고 복용합니다. 릴루졸은 항상 하루 중 같은 시간에 복용하는 것이 매우 중요합니다(예: 아침과 저녁에).
