정의 및 원인
경화성 담관염은 담관 염증의 원인 요소를 인식하는 간의 염증성 질환입니다. 다양한 수준에서 담도계에 영향을 줄 수 있는 염증 과정은 간내 및/또는 간외관의 반흔성 과정을 초래하며, 간에서 생성된 담즙이 흐르는 곳.
결과적으로 협착(협착)과 유착이 형성되어 정상적인 담즙이 장으로 유출되는 것을 방지합니다. 냉혹함 - 일반적으로 10-15년에 걸쳐 간경화 및 문맥 고혈압의 발병과 함께 담관 폐쇄로 이어집니다.
또한, 경화성 담관염이 있는 사람은 담관의 악성 종양인 담관암이 발생할 위험이 더 높습니다.
그림: 건강한(왼쪽) 담관과 염증이 있는(오른쪽) 주요 담관의 비교.
경화성 담관염을 특징짓는 염증 과정으로 인한 담관의 협착에 주목하십시오. 사이트에서: epainassist.com
경화성 담관염은 다음과 같이 나뉩니다.
- 원발성 또는 원발성 경화성 담관염: 담도 섬유증의 원인이 되는 질병을 식별할 수 없는 경우 → 원발성 경화성 담관염과 자가면역 병인의 질병의 빈번한 연관성에 의해 입증되는 바와 같이 손상은 종종 면역 매개로 간주됩니다. 궤양성 대장염, 크론병, 만성 자가면역 췌장염, 유육종증. 오늘날 덜 인정받고 있는 다른 병원성 이론은 박테리아 독소와 감염원 자체에 역할을 돌립니다. 원발성 경화성 담관염은 여성보다 남성에서 약 2배 더 흔하고 소아에서는 드물며 생후 30~60세에 선택적으로 발생합니다.
- 이차 경화성 담관염: 임상적으로 확인 가능한 기저 질환에 이은 경우 → 이차성 경화성 담관염의 주요 원인은 담관 내부의 결석 존재, 재발성 췌장염, 담도 수술, AIDS 또는 "간동맥을 통한 화학 요법 약물 주입" 등이 있습니다. ."
증상
추가 정보: 경화성 담관염 증상
일부 환자는 수년간 무증상일 수 있으며 이러한 경우 지속적인 모니터링이 필요할 수 있습니다. 경화성 담관염과 관련된 임상 양상은 매우 다양하지만 일반적으로 진행적이고 복잡합니다(대부분의 경우). 진화에서 간 기능의 심각한 손상을 동반한 간경변증의 양상으로 진행됩니다.
황달, 가려움증, 체중 감소, 쇠약, 식욕 부진 및 간 압통(오른쪽 hypochondrium의 통증)은 발병의 전형적인 증상이며 시간이 지남에 따라 복잡해질 수 있는 문맥 고혈압 및 간부전의 전형적인 증상으로 발전할 수 있습니다: 부종, 복수, 식도 정맥류, 치질, 비장 비대.
진단 및 치료
임상적 의심에 직면하여 경화성 담관염은 내시경적 역행성 담관조영술(ERCP)로 알려진 검사를 통해 진단되며, 이때 방사선 사진을 통해 담도의 구조를 더 잘 연구하기 위해 조영제를 담도에 직접 주입합니다. 카메라와 광원이 장착된 튜브를 십이지장, 특히 Vater의 유두(담도와 췌관이 장으로 들어가는 곳)까지 입을 통해 내려가게 하고 이 괄약근 구조를 통해 주사합니다. . X-선 영상을 통해 담도의 구조를 연구하는 데 필요한 조영제 이미 진단된 경화성 담관염 환자의 모니터링을 위해 담도의 영상을 생성하는 자기공명담관조영술(MRCP)을 사용할 수 있습니다. 흰색으로 보이는 담즙 신호의 높은 강도를 이용하여 ), 불량한 신호를 생성하는 주변 조직과 비교하여 어둡게 보입니다. CT 스캔은 또한 담관조영술에 보완적인 역할을 할 수 있습니다.
담관의 섬유화 과정은 되돌릴 수 없기 때문에 약물 요법은 관련 증상의 조절을 기반으로 합니다. 예를 들어, 가려움증은 항히스타민제를 사용하여 제어할 수 있고 담즙산 격리 수지를 사용하여 예방할 수 있습니다.
- 코르티코스테로이드, 아지아토프린, 페니실라민 및 메토트렉세이트는 다양한 결과를 제공했으며 중요한 독성 효과와 관련이 있습니다.
정제에 지용성 비타민(비타민 A, D, E 및 K)과 식단을 통합하면 담즙의 유화 활성 부족으로 인한 흡수 감소로 인한 특정 결핍을 예방할 수 있습니다. 경화성 담관염이 있는 사람에게 매우 흔한 세균성 담관염(담낭 감염)의 발병을 예방하기 위해 항생제를 복용할 수 있습니다.
간 이식은 원발성 경화성 담관염을 해결하는 유일한 최종 치료법으로 남아 있으며, 간부전으로 인해 복잡한 가장 심각한 경우에 적용됩니다. 최소 침습 복강경 및 내시경 수술(ERCP 수술)이 여전히 도움이 될 수 있습니다. 벽을 확장하거나 제거한 다음 담관의 잔류 말단을 용접합니다.
