무과립구증

무과립구증이란

무과립구증은 혈액에서 순환하는 백혈구의 심각한 감소를 결정하는 급성 병리학적 상태입니다. 이러한 변화의 결과 특히, 세포에 개입하는 특정 유형의 백혈구인 다형핵 백혈구(또는 과립구)의 결핍이 결정됩니다. 유기체의 방어.

무과립구증이 있는 경우 과립구(호중구, 호염기구 및 호산구)의 농도가 100 cells/mm³ 미만의 수준으로 떨어집니다.

무과립구증은 과립구 감소증이 면역 체계의 억제를 유발하기 때문에 환자를 감염에 걸릴 가능성이 높은 위험에 노출시킬 수 있습니다. 이 위험은 질병의 원인, 정도 및 기간과 밀접한 관련이 있습니다.

무과립구증의 기저에는 "수질 골수 형성의 변화(골수가 충분한 수의 과립구를 생성할 수 없음)" 또는 이러한 혈액 세포의 파괴 증가가 있을 수 있습니다.

후천성 무과립구증은 약물 치료의 결과로 가장 흔히 발생하는 반면, 선천적 형태는 태어날 때부터 존재합니다.

원인

무과립구증의 병인 메커니즘은 다음과 같이 결정될 수 있습니다.

  • 과립구 생산의 결함;
  • 비정상 분포;
  • 파괴 증가(예: 비장 비대증) 또는 이용 증가(예: 박테리아 또는 바이러스 감염으로 인한 소비)로 인한 생존 감소.

후천성 무과립구증


후천성 무과립구증은 다음을 포함한 다양한 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.

  • 자가면역질환;
  • 종양, 염증, 골수 섬유증 및 기타 골수 질환;
  • 감염;
  • 재생 불량성 빈혈;
  • 일부 약물 또는 치료법:
    • 화학 요법;
    • 골수 이식(또는 골수 이식을 위한 준비);
    • 리툭시맙, 페니실린, 캡토프릴, 라니티딘, 시메티딘, 메티마졸 및 프로필티오우라실과 같은 약물;
    • 클로자핀 또는 니트록사이드와 같은 세포 억제 약물.

선천성 호중구감소증


때때로 무과립구증은 태어날 때부터 존재합니다. 이 상태는 사실 다소 드문 유전적 변형으로 인해 발생할 수 있으며, 이는 부모로부터 유전되어 같은 가족 내에서 흔하게 나타날 수 있습니다.

위험 요소

다음 요인은 무과립구증이 발생할 가능성을 높입니다.

  • 암에 대한 화학 요법 치료;
  • 특정 약물 복용;
  • 전염병;
  • 특정 화학 독소 또는 방사선 노출
  • 자가면역질환;
  • 비장의 확대
  • 비타민 B12 또는 엽산 결핍
  • 백혈병 또는 골수이형성 증후군;
  • 재생 불량성 빈혈 또는 기타 골수 질환
  • 유전 적 소인.

증상

무과립구증은 무증상이거나 갑작스러운 발열, 오한, 인후통과 함께 임상적으로 나타날 수 있습니다. 모든 기관의 감염(폐렴, 요로 또는 피부 감염)은 빠르게 진행되어 패혈증으로 발전할 수 있습니다. 무과립구증은 또한 잇몸 질환과 관련이 있습니다.
무과립구증으로 고통받는 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

  • 백혈구 감소증(순환 백혈구 수 감소);
  • 열, 오한, 몸살, 약점 또는 인후통;
  • 세균성 폐렴;
  • 구강 궤양;
  • 잇몸 출혈, 타액 증가, 구취 및 치주 인대의 파괴;
  • 곰팡이 또는 박테리아 감염.

진단

의사가 무과립구증을 진단하는 데 도움이 될 수 있는 조사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 과립구 수를 결정하기 위한 완전한 혈액 검사
  • 소변 또는 기타 생물학적 샘플을 분석하여 감염원의 존재를 결정할 수 있습니다.
  • 조혈 골수의 생검 또는 미세 바늘 흡인.

무과립구증을 정식 진단하기 위해서는 골수이형성증, 백혈병, 재생불량성 빈혈과 같이 유사한 양상을 보이는 다른 질병을 배제해야 하며, 감별진단을 위해서는 골수의 세포학적 및 조직학적 검사가 필요하며, 이는 전골수세포의 변화를 보이는 반면, 다른 유형은 의 세포가 정상 값으로 존재합니다.
경우에 따라 좀 더 심층적인 검사가 필요할 수 있습니다.

  • 유전자 검사;
  • 자가면역 질환이 있는 사람의 항과립구 자가항체 투여량;

치료

무과립구증의 치료는 상태의 원인과 중증도에 따라 다릅니다. 감염 증상이 없는 환자의 경우 관리는 일련의 혈구수를 통한 면밀한 모니터링과 원발성 장애의 원인이 되는 요인 제거(예: 특정 약물 대체)로 구성됩니다. .
치료 옵션은 다음과 같습니다.

  • 수혈 요법
    필요한 경우 환자는 과립구 수혈을 받을 수 있습니다. 그러나 백혈구는 기능을 빠르게 상실하는 경향이 있고 치료 효과도 짧고 이 시술과 관련된 많은 합병증이 있습니다.
  • 항생제 치료
    일부 항생제는 무과립구증의 원인 인자를 근절하거나 백혈구 감소증에 의해 유발될 수 있는 감염을 예방하기 위해 처방될 수 있습니다.
  • G-CSF(자극인자) 주입
    원인에 따라 일부 사람들은 과립구 집락 자극 인자(G-CSF)를 주사하여 골수를 자극하여 더 많은 백혈구를 생성할 수 있습니다. 무과립구증의 경우, 재조합 G-CSF(필그라스팀)의 투여는 종종 혈액학적 회복을 초래합니다.
  • 골수 이식
    무과립구증이 심한 경우에는 골수(또는 줄기세포) 이식이 필요할 수 있습니다.
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