대부분
비만세포증은 신체의 다양한 기관과 조직에 비만세포가 축적되는 것을 특징으로 하는 질환으로, 일단 축적되면 상당한 양의 히스타민을 방출합니다.
비만 세포에서 생성된 히스타민은 수많은 결과를 가져오며 때로는 매우 심각하기도 하지만 질병의 증상은 다양하고 비만세포증의 유형에 따라 다릅니다.
진단에는 신중한 검사와 특정 검사가 필요합니다. 비만세포증의 유형이 확인되면 가장 적절한 치료 경로를 계획할 수 있습니다. 질병의 치유를 허용하지 않고 증상 학적 그림 만 개선하는 치료 경로.
비만세포증이란 무엇입니까?
비만세포증은 신체의 특정 기관과 조직에 비만 세포가 과도하게 축적되는 것을 특징으로 하는 드문 병리학적 상태입니다.
비만세포란?
비만 세포 또는 비만 세포는 병원체 및 기타 유형의 위협으로부터 신체를 방어하는 면역계에 속하는 세포 그룹입니다.
인체가 세균(바이러스 또는 박테리아)의 공격을 받으면 비만 세포는 히스타민이라는 질소 화합물을 혈관으로 방출하기 시작합니다. 비만 세포 내부에는 이 물질이 다른 요소와 함께 세포 내 과립으로 둘러싸여 있습니다. 당연히 히스타민 방출 과정은 비만 세포 탈과립으로 알려져 있습니다.
히스타민은 혈관 확장제이므로 이의 방출은 혈관과 접촉하는 혈관의 투과성을 증가시킵니다. 혈관 투과성이 높아지면 특정 지점에서 다른 면역 세포의 유입을 촉진하며 매우 구체적인 역할을 합니다: 공격 및 제거 유기체에서 병원체를 감염시킵니다.
이 과정은 염증이라고 하는 매우 특별한 방어 메커니즘의 일부입니다.
비만 세포가 제대로 작동하지 않으면 어떻게 됩니까?
수치: 히스타민 과립을 포함하는 비만 세포(보라색).
때때로 비만 세포는 유기체가 꽃가루와 같은 무해한 요소를 만나더라도 히스타민의 대량 방출을 촉발할 수 있습니다. 원인: 피부 발적, 피부 부기, 호흡 곤란, 가려움증 및 비염.
이 비정상적인 기전은 알레르기 반응(또는 알레르기)의 기초이며, 특히 심해지면 아나필락시스라고 합니다.
비만세포증 및 역학의 유형
비만세포증의 두 가지 유형이 알려져 있습니다.
- 피부 비만세포증. 증상은 피부에만 영향을 미칩니다. 피부에 비만 세포가 축적되기 때문입니다. 그것은 일반적으로 어린이에게 영향을 미치므로 소아 비만 세포증이라는 대체 이름을 사용합니다. 비만세포증의 두 가지 기존 유형 중에서 가장 흔한 형태이지만 상당히 드문 질환이라는 점에 유의해야 합니다. 실제로 1000명 중 1명에게 영향을 미칩니다.
- 전신 비만세포증. 비만세포의 축적은 신체 어느 부위에나 발생할 수 있으므로 피부, 모든 장기(간, 비장, 골수 등), 뼈에 발생하는 질환으로 주로 성인에게 발병하는 매우 드문 질환입니다. Saxon 통계에 따르면 그는 150,000명 중 1명꼴로 전신 비만세포증에 걸립니다.
원인
유기체의 여러 부분에 비만 세포가 축적되면 히스타민 및 기타 화학 매개체(비만 세포에도 포함됨)의 강렬한 방출이 발생합니다.
원인은 무엇입니까?
비만세포증의 발병을 유발하는 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 유일한 확실한 것은 장애의 기원에 유전적 오류가 있다는 것입니다. 이 확실성은 비만세포증이 있는 사람의 DNA에 c-KIT 유전자에 돌연변이가 있다는 사실에서 비롯됩니다.
C-KIT 유전자의 돌연변이: 유전적입니까, 자연적입니까?
연구자들은 수년간의 연구 끝에 비만세포증 환자의 일부는 부모로부터 돌연변이된 c-KIT 유전자를 상속받는 반면, "다른 부분은 (현재로서는) 설명할 수 없는 이유 없이 자발적으로 유전적 돌연변이를 발생시킵니다. .
증상 및 합병증
피부 비만세포증은 전신성 비만세포증의 전형적인 증상과 징후와 다릅니다. 따라서 증상은 진행 중인 비만세포증의 유형에 전적으로 의존합니다.
피부 비만세포증
이름 자체에서 짐작할 수 있듯이 피부 비만세포증의 가장 특징적인 증상은 피부에 병변과 기형이 나타나는 것입니다.
이러한 피부 병변은 다음과 같습니다.
- 다양한 피부색의 작은 영역. 이들은 황반이라고도 합니다.
- 작은 안정적인 피부 패드. 구진이라고도 합니다.
- 상당한 크기와 붉은 색의 피부 릴리프. 이들은 소위 결절입니다.
- 만졌을 때만 눈에 띄는 피부의 광대한 융기 부분. 이것들은 또한 플라크라는 용어로 식별됩니다.
- 피하액이 모인 물집.
그림: 십대의 피부 비만세포증
병변은 일반적으로 몸통에만 나타나며 밝은 황갈색에서 짙은 적갈색까지 다양합니다. 치수는 매우 다양합니다. 지름이 1밀리미터인 동시에 몇 센티미터도 측정할 수 있습니다.
또한 똑같이 가변적이며 그 수입니다. 일부 환자는 1/2개의 병변만 보이고 다른 환자는 천 개의 병변을 보입니다.
마지막으로, 피부의 영향을 받은 부위는 피부의 부기, 가려움증 및 발적을 발생시킵니다.
전신 비만세포증
신체의 다른 기관과 조직에 비만 세포가 과장되게 존재하면 다음과 같은 매우 많은 질병을 유발할 수 있습니다.
- 지속적인 소화성 궤양으로 인한 복통. 소화성 궤양은 위에서 히스타민이 과도하게 방출된 자연스러운 결과입니다.
- 간 비대(간비대) 및 후속 황달. 이 모든 것이 무관심을 유발한다
- 비장 비대(비장 비대) 및 그에 따른 복통
- 관절 통증
- 비대해진 림프절
- 약점의 감각
- 덜 격렬한 활동에도 극심한 피로
- 과민성 및 갑작스러운 혼란, 기억상실과 같은 기분 변화
- 식욕 상실
- 체중 감량
- 골다공증과 뼈 통증.
- 소변을 자주 봐야 한다
또한 전신 비만 세포증은 다음과 같은 특징이 있습니다.
- 반복되는 안면홍조. 땀이 많이 나는 것과는 다른 감각이다.
- 불규칙한 심장 박동인 두근거림.
- 충격. 환자는 심한 현기증을 느낍니다.
- 모든 결과(흐릿한 시야, 실신, 전반적인 권태감 등)와 함께 저혈압 또는 혈압 강하.
- 두통, 숨가쁨, 흉통, 메스꺼움 및 설사.
이러한 증상, 특히 안면 홍조, 심계항진 및 혼돈은 15-30분 동안 지속되는 발작의 형태로 갑자기 나타납니다. 이 기간이 지나면 점차 사라지고 나중에 다시 나타납니다.
발작은 신체 활동, 특정 약물(아스피린 또는 항생제) 섭취, 정서적 스트레스, 특정 음식 및 향신료 섭취, 알코올 섭취, 독감 및 감기와 같은 전염병에 이어 매우 자주 발생합니다.
전신 비만세포증의 아형
중증도와 영향을 받는 기관 및 조직에 따라 전신 비만세포증의 세 가지 하위 유형을 구별할 수 있습니다. 이들은 나태한 전신 비만세포증, 공격적 전신 비만세포증 및 혈액 장애와 관련된 전신 비만세포증입니다. 경우의 90%에서 전신 비만세포증으로 고통받는 사람들은 중등도 및 다양한 증상을 특징으로 하는 나태한 형태의 영향을 받습니다.
아나필락시스
전신 및 피부 모두 비만세포증이 있는 개인은 건강한 사람보다 아나필락시스 에피소드의 주인공입니다. 우리가 보았듯이 아나필락시스는 비만 세포에 의한 무모하고 불합리한 히스타민 방출로 인한 알레르기 반응입니다.
이러한 경향이 더 큰 이유는 다양한 조직과 기관에 비만 세포가 대량으로 존재하기 때문일 가능성이 큽니다.
아나필락시스의 대표적인 증상
- 호흡 곤란
- 눈, 입술, 손 및 기타 신체 부위의 붓기
- 가려운 피부와 가려운 발진
- 입안에서 이상한 금속 맛
- 가렵고 충혈된 눈
- 심장 박동의 변화
- 갑작스러운 불안
- 저혈압
- 구토와 설사의 감각
- 열
진단
피부 비만세포증과 전신성 비만세포증은 각각 고유의 증상이 있으므로 다른 검사와 검사로 진단됩니다.
피부 비만세포증
피부 비만세포증은 보이는 바와 같이 명백한 피부 징후(즉, 병변)를 유발합니다.
따라서 우선 객관적인 검사부터 시작하여 의사(보통 피부과 전문의)가 병변의 모양과 크기를 분석합니다.이는 피부 비만세포증의 전형이기 때문에 중요한 특징입니다. 몸통의 및 영향을받는 부위의 가려움증.
두 번째 단계는 신체 검사에 의해 감지된 피부의 흔적이 무엇 때문인지 결정적으로 확립하는 생검으로 구성됩니다. 생검은 병리학적 피부 조직의 작은 샘플(즉, 구진, 결절, 등.). 현미경 관찰에서 샘플에 매우 많은 수의 비만 세포가 포함되어 있다는 것이 밝혀지면 피부 비만 세포증입니다.
전신 비만세포증
전신 비만세포증의 정확한 진단을 확립하려면 다음 5가지 검사를 순서대로 수행해야 합니다.
- 혈액검사 완료. 이것은 혈액에 존재하는 모든 세포 및 기타 요소의 수입니다. 팔의 정맥에서 혈액 샘플을 채취하여 주의 깊게 분석해야 합니다. 검사가 끝날 때 이상하게 낮은 수준의 혈액 세포가 나온다면 골수에 비만 세포가 과도하게 존재한다는 것을 의미할 수 있습니다(주의: 골수는 혈액 세포를 생성하는 기관입니다).
- 혈액 트립타제 수치 분석. 트립타제는 비만세포 내부, 정확히는 과립에만 존재하는 효소이기 때문에 "개인의 혈액에 트립타제가 많다는 것은 거의 확실히 순환하는 비만세포가 많다는 것을 의미한다. " 트립타제 수치의 정량화는 특별한 혈액 검사로 이루어집니다.
- 복부 초음파. 신체 내부 장기의 선명한 영상을 제공하는 비침습적 방사선 검사입니다. 전신 비만세포증이 의심되는 환자(전체 혈구수 및 트립타제 수치 양성)에서 간과 비장이 비대되었는지 확인하기 위해 시행합니다.
- DEXA(이중 에너지 X선 흡수 측정법). 개인의 뼈에 있는 칼슘 수치를 측정할 수 있는 X선 검사입니다. 전신 비만세포증의 경우, 뼈는 부식성 물질을 생성하는 과도한 수의 비만 세포에 의해 "감염"되기 때문에 칼슘이 부족하고 골다공증에 걸리기 쉽습니다.
- 골수 수집 및 분석. 골수는 일부 뼈의 가장 안쪽 영역에서 발견됩니다. 따라서 샘플을 수집하려면 바늘을 삽입하려는 위치에 매우 긴 바늘과 작은 국소 마취가 있는 주사기가 필요합니다.
그림: 골수 채취 필요한 양의 골수가 제거되면 그 안에 들어 있는 세포를 분석하는데, 전신 비만세포증이 있는 사람의 골수에서는 다량의 비만세포가 관찰된다.
치료
비만세포증에 대한 치료법은 없지만 증상 개선을 목표로 하는 요법에 의존하는 것은 가능합니다.
이 요법은 비만세포증의 유형(피부 또는 전신)과 증상의 중증도라는 두 가지 요인에 따라 달라집니다.
그것은 거의 독점적으로 다양한 종류의 약물의 투여에 기반하며, 일부는 다른 것보다 더 효과적이고 강력합니다.
국소용 코르티코스테로이드
국소 코르티코스테로이드는 크림, 연고 및 연고 형태로 제공됩니다. 중등도 피부 비만세포증이 있는 사람들이 사용합니다. 그들의 행동은 히스타민의 방출을 방지하고 실제로 후속 염증 과정의 촉발을 예상하는 것으로 구성됩니다.
국소 코르티코스테로이드로 인한 부작용은 다음과 같습니다.
- 피부가 얇아지고 피부에 줄무늬가 생깁니다.
- 피부 변색
- 혈종이 발생하기 쉬운 치료 부위
부작용을 더 잘 제한하려면 피부 병변이 있는 곳에만 약물을 적용하는 것이 좋습니다.
항히스타민제
항히스타민제는 이름에서 알 수 있듯이 히스타민의 효과를 차단합니다.
그들은 피부 비만 세포증의 경우와 나태한 전신 비만 세포증의 경우에 투여되며 피부 가려움증 및 발적의 치료에 사용됩니다.
가능한 부작용은 두통, 구강 건조 및 코 건조입니다. 세 가지 모두 매우 빠르게 통과합니다.
나트륨 크로모글리케이트
나트륨 크로모글리케이트는 일반적으로 특정 음식에 의해 유발되는 알레르기 반응과 눈의 가려움과 비염을 유발하는 알레르기 반응을 치료하는 데 사용되는 약물입니다. 치료 작용은 비만 세포에서 방출되는 물질의 양을 줄이는 능력과 관련이 있습니다.
가장 큰 영향을 미치는 것으로 보이는 증상은 관절통, 무력감, 두통 및 가려움증입니다.
푸바
PUVA는 소랄렌(psoralen)이라고 하는 특정 약물의 투여와 환자가 A형 자외선(UVA 광선)에 후속적으로 노출되는 것으로 구성됩니다. 소랄렌은 피부 병변을 제거하는 데 도움이 되는 UVA 광선의 영향에 대한 피부의 민감도를 증가시킵니다.
PUVA는 장기간 사용하면 피부암을 유발할 수 있는 치료법입니다. 이러한 이유로 피부 비만세포증이 심한 경우와 제한된 횟수의 세션에서만 시행됩니다.
정제의 코르티코스테로이드
정제의 코르티코스테로이드는 매우 심한 가려움증 및/또는 뼈의 심한 통증으로 고통받는 비만세포증 환자에게 제공됩니다.
부작용은 다르며 어떤 경우에는 매우 심각합니다. 따라서 남용하지 않는 것이 좋습니다.
정제에 포함된 코르티코스테로이드의 일부 부작용:
- 살찌 다
- 수분 보유
- 식욕 증가
- 고혈압
- 과민성
바이포스포네이트 및 축구 보충제
칼슘 보충제와 관련된 비스포스포네이트는 골다공증으로 고통받는 비만세포증 환자에게 투여됩니다. 사실, 그 효과는 뼈 조직의 파괴를 늦추고 반대 과정, 즉 건설 과정을 선호하는 것입니다.
H2 수용체 길항제
H2 수용체 길항제는 소화성 궤양으로 인한 복통의 치료에 사용됩니다. 실제로 체내에 다수의 비만세포가 존재하기 때문에 위장에서 히스타민이 과도하게 방출되는 것을 차단하는 작용을 한다.
중증 전신성 비만세포증 치료용 약물
공격적인 전신 비만세포증 및 혈액 질환과 관련된 소위 전신 비만세포증은 다소 긍정적인 효과와 함께 일련의 약물로 치료됩니다.
자세히 설명하면 가능한 모든 의약품은 다음과 같습니다.
- 인터페론 알파. 종양 치료용으로 설계된 이 제품은 중증 비만세포증에도 긍정적인 영향을 미치는 것으로 밝혀졌습니다. 주사제로 투여하며, 최초 투여 시에는 아직 몸에 적응이 되지 않아 감기와 유사한 증상, 고열, 관절통을 유발할 수 있다.
- 이마티닙. 정제로 투여하면 비만 세포 생산 메커니즘을 차단합니다. 항상 원하는 결과를 제공하는 것은 아니며 이를 사용하는 환자를 감염에 더 취약하게 만듭니다.
- 닐로티닙과 다사티닙. 그들은 "이마티닙"에 반응하지 않는 환자에게 주어집니다. 후자와 마찬가지로 비만 세포의 생성을 차단하여 환자를 감염에 더 취약하게 만듭니다.
- 클라드리빈. 원래 백혈병 치료를 위해 고안된 것으로 비만세포증이 있는 환자에게도 유익한 효과가 있는 것으로 밝혀졌습니다. 그것은 주입으로 주어지며 면역 체계를 억제함으로써 작동합니다. 그것은 환자를 감염에 더 취약하게 만듭니다.
"감염 진행 중"의 증상:
- 높은 체온
- 두통
- 근육통
- 설사
- 피로감
이러한 치료법 외에도 혈액 질환과 관련된 전신 비만세포증의 경우 관련 혈액 질환도 치료해야 합니다. 후자는 급성 백혈병, 만성 백혈병, 림프종 또는 다발성 골수종일 수 있습니다.
추가 정보: 비만세포증 치료제 "
예지
피부 비만세포증은 시간이 지남에 따라 개선되는 경향이 있어 많은 환자가 사춘기에 도달할 때까지 완전히 회복됩니다.
반면에 전신성 비만세포증은 불치의 질환으로, 덜 심한 경우(나태한 비만세포증)는 환자의 삶의 질에만 영향을 미치고 더 심각한 경우(공격적인 비만세포증 및 혈액 질환과 관련된 비만세포증)에 영향을 미칩니다. 그것은 또한 환자의 기대 수명에 영향을 미칠 수 있습니다.
