ICHTHYOSIS VULGARIS

심상성 ichthyosis는 무엇입니까

심상성 어린선은 유전성 유전성 피부병의 가장 심각한 형태입니다.층판 어린선, X-연관 어린선 및 표피용해성 과각화증과 함께 심상성 어린선은 이 특정 그룹의 피부 질환의 가장 흔한 형태입니다.

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다른 형태와 유사하게, 심상성 어린선은 건조한 피부의 존재와 피부의 외관을 물고기 피부와 유사하게 만드는 비늘의 형성을 특징으로 합니다(따라서 "어린선"이라는 용어).

원인

"심상성 어린선은" 유전자 수준의 "변이에 의해 야기될 수 있으며(따라서 돌연변이는 보균자 부모 중 한 사람에 의해 아이에게 전달됨), 질병은 "유도되고 자발적인 변이"의 결과일 수 있습니다. "마지막 사례는 심상성 어린선으로 고통받는 사람이 가족의 첫 번째 사례를 나타내며 병리가 부모로부터 전달되지 않았 음을 의미합니다.
연구는 아직 심상성 어린선의 "분자 메커니즘"을 확인하지 않았지만 "필라그린의 변화가 가장 그럴듯한 유발 요인이라고 가정합니다. 필라그린은 표피의 깊은 층을 구성하는 단백질"이며 보호에 영향을 미치지 않습니다. 필라그린의 결점은 피부 수분의 변화를 수반하여 결과적으로 어린선을 유발하는 것으로 알려져 있습니다.
구체적으로, 부모에서 자녀로 변경되어 전달되는 것은 FLG 유전자(실제로는 필라그린을 코딩함)입니다. 유전자는 "필연적으로 표피층의 변형된 형성을 초래하는 하나 이상의 돌연변이를 가질 수 있습니다. 더 정확하게는, 비늘의 형성을 초래하는 각질형성세포의 응집에 변형이 있습니다."
심상성 어린선의 중증도는 일반적으로 유전적 돌연변이의 수와 유형에 따라 다릅니다.

증상

Ichthyosis vulgaris는 일반적으로 태어날 때 나타나지 않습니다. 증상이 발전하고 나타나는 데 몇 년이 걸리는 미묘한 질병입니다.
사실, 정확하게 말하면 심상성 선선증은 출생 직후에 나타날 수 있지만 - 더 자주 - 단순히 "건조한 피부"와 혼동되므로 더 심층적인 조사를 수행하거나 진행할 필요가 없는 것으로 간주됩니다. 특별한 치료로..
일반적으로 생후 1년 경에 광범위한 피부 건조증이 있는 더 명확한 증상 사진이 진단됩니다. 피부, 특히 다리와 팔에 작은 희끄무레한 비늘(각질세포의 응집력 변화로 인해 발생)이 있습니다.
심상성 어린선이 있는 대부분의 사람들에서 얼굴, 손바닥, 발바닥, 무릎, 겨드랑이 및 "사타구니("주름 부위")는 영향을 받지 않습니다. 이는 이러한 부위가 일반적으로 "더 습한"이기 때문입니다. 반면에 영향을 받는 신체의 다른 부위.
그러나 이마, 뺨, 손바닥이 정상적인 것과 다른 농도를 띠고 비정상적으로 두꺼워지는 심상성 비늘증으로 고통받는 사람들의 경우가 있습니다.
가려움증은 주로 피부의 건조, 미세 균열 및 피부 거칠음의 존재로 인해 심상성 어린선에 의해 영향을 받는 사람들에게 흔히 발생하는 상태입니다. 인테리어는 무난합니다.
이러한 증상은 겨울과 건조한 기후 지역에서 약간 악화되는 경향이 있습니다. 여름에는 심상성 어린선으로 고통받는 대부분의 환자가 질병의 명백한 개선을 기록하며 증상이 거의 감지할 수 없을 정도로 감소합니다. 실제로, 성인기에 어린선은 덥고 습한 기후에서 퇴행했다가 노년기에 다시 나타날 수 있습니다.

관련 병리

Ichthyosis vulgaris는 종종 아토피(섭취 또는 알레르기 항원과의 접촉 후 알레르기를 나타내는 경향) 및 때로는 여포 각화증과 관련이 있습니다.
관련된 병리 중에서 습진도 언급되며(특히 손) 영향을 받는 대상의 절반에서 발견됩니다.
또한, 심상성 어린선이 있는 개인은 특히 천식 및 알레르기성 비염과 같은 병리의 발병에 취약합니다.

케어

유전적 원인을 감안할 때 이러한 유형의 어린선에서도 장애를 완치할 수 있는 치료법은 아직 개발되지 않았습니다.
그러나 심상성 어린선으로 인한 불편함을 완화할 수 있는 치료법(보통 국소적)이 있습니다.
의학적 조언에 따라 피부에 직접 연화제 및 각질용해 물질을 바르는 것이 좋습니다(이는 박리를 촉진하여 결과적으로 세포 재생을 촉진함).
살리실산, 요소, 글리콜산, 젖산암모늄, 레티노산은 각질용해용으로 가장 많이 사용되는 물질이나, 이러한 활성성분 및 이를 함유한 제제는 피부과 전문의의 처방과 그의 엄격한 관리 하에 사용해야 합니다. , 레티노이드의 사용은 다양한 부작용을 일으킬 수 있으며 그 중 일부는 심각하기 때문에 특별한 주의가 필요합니다.
반면 바셀린, 프로필렌 글리콜, 라놀린은 국소 제제에 가장 많이 사용되는 완화 물질입니다.
상기 성분을 함유한 제품의 사용은 빈번하고 지속적이어야 합니다. 그렇지 않은 경우 치료의 효과는 사실상 헛된 것입니다.
심상성 어린선에 대한 많은 제제가 살리실산 및 유도체를 특징으로 한다는 점을 고려할 때, 어린이에서의 사용은 현기증, 메스꺼움 및 구토를 유발하는 장애인 살리실증의 징후를 피하기 위해 권장되지 않습니다.
Harlequin 어린선에서 이미 분석된 충격 요법인 전신 레티노이드는 심상성 어린선의 가장 급성 및 중증 형태에도 유용합니다. 및 트리글리세리드), 때로는 심상성 어린선 자체에서 파생된 증상보다 더 심각합니다.