천포창은 무엇입니까
천포창이라는 용어는 자가면역 병인이 있는 수포성 피부병 그룹을 식별합니다. 이러한 피부 애정 희귀 한 그들은 피부와 점막에 병변이 나타나는 것이 특징입니다.
원인
오늘날 우리는 천포창이 주로 표피의 세포 부착 메커니즘의 변경으로 인한 것임을 알고 있습니다. 특히 이 질병은 데스모솜의 구성요소를 공격하는 특정 자가항체(IgA 또는 IgG)의 존재로 인해 발생하며, 인접한 표피 세포를 단단히 결합하는 이러한 구조(연결 지점)를 손상시킵니다. 비정상적인 자가항체는 각질형성세포의 데스모솜에 존재하는 일부 당단백질과 반응합니다: 데스모글레인(Dsg); 자가항체가 이들 성분을 공격할 때, 플라스미노겐(플라스민 프로테아제의 전구체)의 방출이 유도되어 결과적으로 세포간 다리가 파괴되고 영향을 받은 표피층의 세포가 용해됩니다. 이 현상을 가극 용해(acantholysis)라고 합니다. 그 후, 삼투압 확산에 의해 삼투액이 회수되어 표피(기포)의 외부 층 아래에 특징적인 팽창을 형성합니다.
