콜밤 - 콜린산

Kolbam - Cholic Acid는 무엇이며 무엇에 사용됩니까?

콜밤은 콜린산을 유효성분으로 함유한 의약품이다.콜린산은 담즙(간에서 생성되어 지방 소화를 돕는 액체)의 주요 성분인 '일차 담즙산'입니다.

콜밤은 다음 간 효소의 결핍을 초래하는 특정 유전적 이상으로 인해 콜산과 같은 충분한 양의 1차 담즙산을 생성할 수 없는 성인 및 최소 1개월 이상의 어린이의 평생 치료에 대해 승인되었습니다. 27-수산화효소, 2-메틸아실-CoA 라세마제 또는 콜레스테롤 7α-수산화효소.

1차 담즙산이 없으면 신체에서 비정상적인 담즙산을 생성하여 간을 손상시키고 생명을 위협하는 간부전의 위험이 있습니다. 이러한 장애는 "일차 담즙산 합성의 선천적 결함"으로 알려져 있습니다.

1차 담즙산 합성의 선천적 결함이 있는 환자의 수가 적기 때문에 그 상태를 '희귀'로 간주하고 콜밤은 2009년 10월 28일 '희귀질환에 사용되는 약'으로 지정되었다.

콜밤은 어떻게 사용되나요?

콜밤은 처방전이 있어야만 구할 수 있으며 콜밤으로 치료하는 질병을 전문으로 하는 의사가 치료를 시작하고 감독해야 합니다.

Kolbam은 캡슐(50mg 및 250mg)로 제공됩니다. 1일 투여량은 각 환자의 혈액(혈액) 및 요중 담즙산 수치 및 간 기능에 따라 치료 과정에서 결정 및 조정됩니다. 1일 최대 용량은 체중 1kg당 15mg을 초과해서는 안 됩니다.

콜밤은 매일 거의 같은 시간에 식사와 함께 복용해야 합니다. 캡슐을 삼킬 수 없는 영유아의 경우, 내용물을 분유, 유축 모유, 으깬 감자 또는 과일 퓌레와 혼합할 수 있습니다.

자세한 내용은 패키지 전단지를 참조하십시오.

Kolbam - Cholic Acid는 어떻게 작동합니까?

콜린산은 간에서 생성되는 주요 담즙산 중 하나이며 콜밤에 함유된 콜린산은 환자의 체내에서 결핍된 콜린산을 대체합니다. 이러한 방식으로 비정상적인 담즙산 생성을 줄이고 소화 시스템에서 담즙의 정상적인 활동을 촉진하여 장애의 증상을 완화하는 데 도움이 됩니다.

연구 기간 동안 Kolbam - Cholic Acid는 어떤 이점이 있습니까?

Kolbam은 스테롤 27-수산화효소, 2-메틸아실-CoA 라세마제 또는 콜레스테롤 7α-수산화효소가 부족한 7명의 환자를 포함하여 1차 담즙산 합성의 선천적 결함이 있는 52명의 환자와 관련된 한 주요 연구에서 연구되었습니다. 주요 효능 매개변수는 담즙의 변화였습니다. 콜밤 치료 전후 산도 및 간 기능.콜밤은 일반 선천성 결손 환자에서 비정상 담즙산의 양을 감소시키고 간 기능을 개선하는 것으로 나타났으며 1차 담즙산 합성에서 개선 경향이 관찰되었습니다 각각의 개별적인 효소 결핍과 이러한 결과는 의학 문헌의 임상 기대치 및 데이터와 일치했습니다.

Kolbam - Cholic Acid와 관련된 위험은 무엇입니까?

Kolbam 부작용은 일반적으로 심각성이 경증에서 중등도이며 자연적으로 일시적입니다. 가장 흔한 부작용(10명 중 1명까지 발생할 수 있음)은 말초신경병증(손과 발의 신경 손상), 설사, 메스꺼움, 위산 역류(위산이 입으로 역류), 식도염(위산의 염증)입니다. 입) 식도), 황달(피부와 눈의 황변), 피부 문제(병변) 및 권태감.

콜밤은 페노바르비탈(간질 치료제)과 함께 사용해서는 안 됩니다.

부작용 및 제한 사항의 전체 목록은 패키지 전단지를 참조하십시오.

Kolbam - Cholic Acid가 승인된 이유는 무엇입니까?

식품의약품안전청 인체용의약품위원회(CHMP)는 콜밤의 효능이 위험성보다 크다고 판단하고 유럽연합(EU) 사용 승인을 권고했다. 효소: sterol 27-hydroxylase, 2-methylacyl-CoA racemase 및 콜레스테롤 7α ±-hydroxylase 안전과 관련하여 바람직하지 않은 효과는 심각하고 가역적이지 않은 것으로 나타났습니다.

콜밤은 질병의 희귀성으로 인해 콜밤에 대한 완전한 정보를 얻을 수 없었기 때문에 "예외적 상황"에서 승인되었습니다. 매년 유럽의약청(European Medicines Agency)은 이용 가능한 새로운 정보를 검토하고 이에 따라 이 요약이 업데이트될 것입니다.