그리고 신장. 더 간단히 카르니틴이라고 하는 이 아미노산은 나이아신, 비타민 B6, 비타민 C 및 철이 있는 상태에서 라이신과 메티오닌이라는 두 가지 아미노산에서 시작하여 생성됩니다.
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카르니틴의 가장 잘 알려진 활성은 지방산이 베타 산화 과정을 통해 에너지로 전환되는 미토콘드리아 기질에서 장쇄 지방산의 운반체 역할입니다. L-카르니틴은 영양 보충제로 사용됩니다. 및 스포츠 분야.
전체 카르니틴의 25%에 해당합니다.내인성 합성은 기질 TML(6-N-트리메틸신)에서 시작하여 차례로 아미노산 라이신의 메틸화에서 파생됩니다. 그런 다음 TML은 트리목시리스민 디옥시게나제에 의해 히드록시트메틸린(HTML)으로 히드록실화됩니다. 아스코르브산과 철의 존재 HTML은 HTML 알돌라제(효소를 필요로 하는 피리독살 포스페이트)에 의해 분해되어 4-트리메틸아미노부티르알데히드(TMABA)와 글리신을 생성합니다. TMABA는 이후 TMABA 탈수소효소에 의해 촉매되는 NAD + 의존 반응에서 감마-부티로베타인으로 탈수소화됩니다. 그런 다음 감마-부티로베타인은 감마-부티로베타인 하이드록실라제(결합 효소)에 의해 L-카르니틴으로 하이드록실화되며, 이는 Fe2+ 형태의 철을 필요로 합니다.
요약해서 말하자면:
- 6-N-트리메틸라이신(TML)은 라이신의 메틸화에 의해 얻어진다.
- 철과 아스코르브산(비타민 C)이 있는 상태에서 트리목실시옥시게나아제에 의해 TML은 하이드록시메틸린(HTML)으로 하이드록실화됩니다.
- 알돌라제에 의해 HTML은 4-트리메틸아미노부티르알데히드(TMABA) + 글리신으로 분해됩니다.
- TMABA 탈수소효소의 작용과 NAD+의 촉매작용으로 TMABA는 감마-부티로베타인으로 탈수소화됩니다.
- 감마 부티로베타인 수산화효소의 활성을 통해 감마부티로베타인은 L-카르니틴으로 수산화되며, 이는 Fe2+ 형태의 철을 필요로 합니다.
