생물학적 역할
태아의 적혈구에서는 성인이 아닌 다른 형태의 헤모글로빈을 식별할 수 있습니다.
- 구조적 관점에서 태아 헤모글로빈(α2γ2)은 2개의 알파 사슬 대신 2개의 감마 사슬이 존재하기 때문에 성인 헤모글로빈(α2Β2)과 다릅니다.
- 특히 태아의 헤모글로빈은 각각 141개, 146개의 아미노산으로 구성된 2개의 α사슬과 2개의 γ사슬로 이루어져 있으며, 2개의 알파사슬은 성인헤모글로빈에 존재하는 것과 동일하고, 감마사슬은 39아미노가 베타와 다르다. 산.
- 이러한 구조적 변화는 태아의 헤모글로빈이 산소에 대한 친화력을 더 높이도록 하여 성인의 헤모글로빈보다 산소에 더 강하게 결합합니다.
기능적으로 태아 헤모글로빈(HbF 또는 헤모글로빈 F.) 태아가 산모의 혈액에서 보다 효과적으로 산소를 추출할 수 있도록 합니다.
- 태아 혈액의 낮은 PO2 값으로 인해 태아 헤모글로빈은 아래 그래프에서 볼 수 있듯이 모체보다 최대 20-30% 더 많은 산소를 운반할 수 있습니다.
우리는 성인에 대한 태아 헤모글로빈의 해리 곡선의 왼쪽으로의 이동을 관찰합니다.
태반 장벽을 통해 태아 혈액으로의 산소 전달은 또한 모체 혈액보다 약 50% 더 높은 헤모글로빈 농도에 의해 유리합니다.
정상 값
태아 헤모글로빈의 합성은 임신 6주경에 시작되어 수태 첫 주에 생성되는 배아 헤모글로빈 Gower(ζ2ε2), Gower II(α2ε2) 및 Portland(ζ2γ2)를 점차적으로 대체합니다.
시간이 지남에 따라 다양한 유형의 인간 글로빈 사슬이 다른 조직에서 발현됩니다.
인간 글로빈 사슬은 전체 헤모글로빈의 백분율로 표시됩니다.
태아 생활 동안 거의 감지할 수 없는 성인 헤모글로빈을 특징으로 하는 베타 글로빈의 합성은 자궁외 생활의 3개월이 끝날 무렵에만 정상 체제에 도달합니다.
- 태어날 때 태아의 헤모글로빈은 신생아의 적혈구에 존재하는 총 헤모글로빈의 약 70-90%를 구성합니다.
- 태아 헤모글로빈의 합성은 출생 후에도 계속되지만 점차 감소하여 생후 6개월의 뇌졸중 시 전체 헤모글로빈의 8% 미만을 차지합니다.
- 생후 1년 이내에 태아의 헤모글로빈 농도는 일반적으로 1% 미만으로 떨어집니다.
- 정상 성인의 태아 헤모글로빈 값은 0.3%~1.2% 사이이고 헤모글로빈 A2(α2, δ2)는 3.5% 미만이며 나머지 백분율(보통 > 96%)은 헤모글로빈 유형 A에 포함됩니다.
시간이 지남에 따라 수태에서 성인이 될 때까지 사람의 다양한 글로빈 사슬의 발현이 달라지는 것은 특정 유전자의 활성화와 비활성화에 달려 있습니다.
높은 태아 헤모글로빈
병리학적 중요성
- 정상 태아는 자궁에서 소량의 성인 헤모글로빈(2.5-5%)을 생성하지만, 지중해빈혈이 있는 태아는 훨씬 더 적게 생성(2% 미만)합니다. 임신 중에 태아가 지중해빈혈을 가지고 있는지 여부를 감지하기 위해 가능합니다. Cordocentesis로 채취한 혈액 샘플에 존재하는 성인 헤모글로빈의 양을 결정하기 위해.
- 태아 헤모글로빈의 작은 비율은 성인기에도 발현되며 그 수준은 연령, 성별 또는 게놈 특성과 같은 요인의 영향으로 크게 달라질 수 있습니다. 일부 피험자는 태아 헤모글로빈의 중요한 농도(> 10%)가 성인기에도 지속되는 양성 상태인 소위 태아 헤모글로빈의 지속성에 의해 영향을 받습니다. 일반적으로 무증상인 이러한 특이성이 중증도를 완화할 수 있는 방법에 주목했습니다. 특정 혈색소병증 및 지중해빈혈.
- 태아 헤모글로빈 농도를 증가시킬 수 있는 약물 요법은 겸상 적혈구 빈혈이나 베타 지중해 빈혈을 앓고 있는 환자와 같은 일부 범주의 환자에게 상당한 이점을 제공합니다. 이 약물의 원형은 골수억제 작용이 있는 항종양 약물인 하이드록시우레아로, 태아의 헤모글로빈 수치를 높이고 겸상적혈구병 환자의 고통스러운 위기의 발생률을 줄이는 데 효과적인 것으로 나타났습니다.
