혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)

임상적으로 이 상태는 전신의 작은 혈관에서 혈소판 응집체(혈전)의 병리학적 형성을 특징으로 하는 장애인 혈전성 미세혈관병증과 관련이 있습니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반병에서 다음과 같은 결과가 발생합니다.

• 과도한 소비로 인한 혈소판 감소(이것이 "혈소판 감소증"이라고 불리는 이유: 이 세포는 혈액 응고에 사용됨)
• 적혈구에 대한 기계적 손상(용혈성 빈혈);
• 신경학적 증상.

증상은 종종 심각하고 매우 심각합니다. TTP를 인식하고 치료하지 않으면 에피소드가 혼수 상태로 확대되어 90%의 경우 사망에 이를 수 있습니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반병에 대한 선택 치료는 혈장 교환(즉, 환자의 혈장을 공여자의 혈장으로 교체하지만 때로는 면역억제 요법 또는 기타 중재를 고려해야 할 필요가 있습니다.

혈소판 감소증은 ADAMTS 13의 감소된 효소 활성으로 인해 발생합니다. 이 결핍은 단백질을 코딩하는 유전자(유전 형태)의 돌연변이에 이차적일 수 있거나 일반적으로 신체 자체의 항체 생산으로 인해 평생 동안 획득될 수 있습니다. 이 단백질(자가 면역 형태).

어쨌든이 기능 장애의 결과는 전체 유기체의 작은 혈관에 혈전이 형성되는 것입니다 (이 때문에 혈전이라고 함).

일생 동안 혈전성 혈소판 감소성 자반병의 에피소드는 단일 또는 반복될 수 있습니다.