혈우병 - 진단 및 치료

진단

환자가 호소하는 증상만으로 혈우병을 진단할 수 있다.

그러나 존재하는 응고 인자의 양을 측정하는 혈액 검사 후에만 확인이 이루어집니다. 이를 통해 혈우병의 유형(가장 적절한 치료법을 설정하는 데 필수적임)과 중증도를 설정할 수 있습니다.

유전자 검사 및 임신

혈우병의 가족력이 있는 임산부는 자신이 혈우병의 보균자인지 여부를 알아보기 위해 태아에게 유전자 검사를 받을 수 있습니다. 그러나 검사 시행은 아동에게 위험이 따르므로 반드시 고려하고 의사와 상의해야 합니다.

치료

불행히도 혈우병은 유전 질환이기 때문에 여전히 치료가 불가능합니다.
그러나 오늘날 유전공학 분야의 의학적 발전으로 혈우병 환자는 비교적 정상적인 생활을 할 수 있게 되었으며, 실제로 수년 동안 새로운 치료법과 수혈 등의 개선된 치료법으로 치료 프로그램이 풍부해졌습니다. , 환자의 건강에 잠재적으로 위험할 수 있기 때문입니다.

치료의 선택

가장 적절한 치료법의 선택은 혈우병의 형태가 개인에게 얼마나 심각한 영향을 미치는지에 달려 있습니다.

  • 경증 혈우병 환자: 주문형(즉, 주문형) 치료 접근 방식이 사용됩니다.
  • 중등도에서 중증 혈우병 환자의 경우: 예방 또는 예방 치료 방법이 사용됩니다.

온디맨드 접근 방식

주문형이라는 용어는 "지속적인 출혈이 진행 중"인 경우에만 환자에게 치료가 제공됨을 의미합니다.

혈우병 A의 경우:
데스모프레신(DDAVP) 또는 옥토코그 알파 주사로 개입합니다.
Desmopression은 응고 인자 VIII의 순환에서 방출과 더 큰 영구성을 자극하는 합성 호르몬입니다. 정맥 주사 외에도 데스모프레신은 비강 스프레이 형태로도 투여됩니다.
Octocog alfa는 재조합 응고 인자 VIII로, 유전 공학 기술을 사용하여 실험실에서 얻은 것으로 재조합으로 정의됩니다.


혈우병 B의 경우:
재조합 응고 인자 IX인 nonacog 알파를 주사합니다.

예방적 접근(또는 항혈우병 예방)

예방적 치료적 접근은 중등도 및 중증 혈우병 환자가 이러한 상태에서 빈번한 출혈과 부정적인 영향을 받기 때문에 지시된 치료입니다. 실제로 재조합 응고 인자의 정기적인 주사가 시행되어 환자의 혈액이 항상 사용할 준비가 된 부분이 포함되어 있습니다.


혈우병 A의 경우:

Octocog alfa는 약 48시간마다 투여되며 이러한 약물을 장기간 사용하면 가려움증, 피부 발진, 경련 및 주사 부위 발적과 같은 부작용이 있을 수 있습니다.

혈우병 B의 경우:

nonacog alfa 주사는 적어도 일주일에 두 번 제공됩니다. 장기간 사용의 부작용은 드물며 두통, 미각 변화, 메스꺼움 및 주사 부위의 부종으로 구성됩니다.

예방적 접근은 "피하 포트", 즉 주사를 용이하게 하는 심장에 직접 연결된 관의 이식을 요구할 수 있습니다. 이러한 방식으로 젊은 환자에 대한 치료가 용이하고 정맥을 찾는 것과 관련된 문제를 피할 수 있습니다.

C형 혈우병 치료

C형 혈우병의 치료는 따로 논의할 가치가 있으며, 사실 외과적 수술과 같은 드문 경우를 제외하고는 특별한 치료가 필요하지 않다. 이러한 상황에서 환자는 재조합 응고 인자 XI 또는 신선 동결 혈장을 주사합니다.

기타 치료

항섬유소 용해제와 수혈은 치료 그림을 완성합니다.


항섬유소용해제.

마름모꼴 형태로 제공되는 이 약물은 혈전이 분해되는 것을 방지합니다. 환자가 구강 내 또는 발치 후 작은 출혈을 호소할 때 사용되며 가장 많이 사용되는 항섬유소 용해제는 트라넥삼산과 아미노카프로산입니다.

수혈.

한때 사람의 수혈은 눈에 띄는 실혈의 치료제일 뿐만 아니라 응고인자의 유일한 원천이기도 했지만 혈액이 감염될 수 있어 위험이 없는 것은 아니었다. 오염된 혈액의 수혈과 관련된 가능한 합병증의 일부일 뿐입니다.
오늘날 상황이 바뀌었습니다. 의학의 발전으로 보다 효과적인 혈액 조절이 가능해진 반면, 유전 공학은 재조합 응고 인자의 합성으로 유효하고 훨씬 더 적절한 대안을 제공했습니다. 예방 요법이 제공하는 가능성 덕분에 "사용"의 사용이 점점 줄어들고 있습니다. 수혈.

예후 및 예방

오늘날 위에서 언급한 이유로 혈우병 환자의 예후는 긍정적입니다. 실제로 가장 적절한 치료법이 시행된다면 환자는 거의 정상적인 삶을 영위할 수 있다. 분명히, 더 심각한 형태의 질병은 출혈과 관련된 위험이 더 크기 때문에 더 많은 주의가 필요합니다.

출혈과 합병증을 예방하는 방법은 무엇입니까?

거의 정상적인 생활을 하려면 출혈 예방이 필수적입니다. 혈우병 환자에게 가장 중요한 권장 사항은 다음과 같습니다.

  • 신체 운동의 규칙적인 연습. 관절에 영향을 미치는 내부 출혈의 퇴행성 영향으로부터 관절을 보호하는 것이 중요합니다. 다른 사람과의 신체적 접촉이 예상되지 않는 스포츠 또는 운동 활동이 권장됩니다. 따라서 수영, 자전거 타기 또는 달리기가 이상적입니다.
  • 아스피린, 이부프로펜, 헤파린 또는 와파린(쿠마딘)과 같은 항응고 효과가 있는 약물 복용을 피하십시오.
  • 치아 위생에 주의하세요. 발치나 깊은 우식증 치료와 같은 치과 치료는 입안에서 매우 성가신 출혈을 유발할 수 있습니다.
  • 어린이가 운동을 할 때 무릎 보호대, 팔꿈치 보호대 등으로 보호하십시오.
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