다발성 경화증

다발성(MS)은 중추신경계에 영향을 미치는 만성적이고 종종 장애를 일으키는 질병입니다.

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다발성 경화증의 증상은 사지의 저림과 같은 경증 또는 시력 상실과 같은 중증일 수 있으며, 이 질병의 증상의 진행 및 중증도는 예측할 수 없으며 개인마다 다릅니다.
다발성 경화증에서는 중추 신경계에 대한 면역 체계의 공격이 있습니다. 또한 이 질병에는 유전적 요소가 있어 개개인의 감수성에 따라 달라지며 다양한 환경적 현상의 영향을 받는 것으로 생각됩니다.
몇몇 연구자들은 다발성 경화증이 자가면역 질환이라고 믿고 있습니다. 그러나 일부 전문가들은 다발성 경화증의 특정 표적이 아직 확인되지 않았기 때문에 이 정의에 동의하지 않습니다.
면역계의 공격을 받기 쉬운 신경 성분 중 미엘린이 주로 대표되는데, 다발성 경화증 환자의 경우 실제로 미엘린은 물론 신경 섬유도 손상되어 흉터 조직으로 덮여 있다.
오늘날에도 다발성 경화증 환자는 특정 치료법에 의존할 수 없습니다. 그러나 질병을 통제하는 데 효과적인 것으로 입증된 많은 약물 및 기타 치료법이 있습니다.

, 척수 및 시신경).

대부분의 전문가에 따르면, 종종 장애를 일으키는 다발성 경화증은 자가면역 질환인 것으로 보입니다. 사실 이 질병을 특징짓는 것은 중추신경계에 대한 면역계의 공격성입니다.

보다 정확하게 말하면, 다발성 경화증은 무엇보다도 중추신경계의 신경섬유를 둘러싸고 보호하며 중추신경계의 다양한 구성요소를 따라 신경 신호의 정확한 전달에 관여하는 지방 물질인 미엘린을 공격하고 손상시킵니다. .

그것이 수초에 손상을 입히면 장기적으로 이 지방 물질이 영구적으로 악화되기 때문에 전문가들은 다발성 경화증을 탈수초 질환으로 설명합니다.

다발성 경화증이라고 불리는 이유는 무엇입니까?

다발성 경화증은 손상된 다양한 부위(다중)에서 이 질병으로 고통받는 사람들의 미엘린이 정상 조직 성분 대신 흉터 조직(경화증)을 발달시키기 때문에 이것을 다발성 경화증이라고 합니다.

경화증의 의미

의학에서 "경화증"이라는 용어는 "흉터 조직"(결합 섬유질)의 증가와 정상 실질 조직의 퇴행으로 인해 장기 또는 그 상당 부분이 경화되는 과정을 나타냅니다.

역학

다발성 경화증은 중추신경계에 영향을 미치는 가장 흔한 자가면역 질환입니다.
2015년으로 거슬러 올라가는 연구에 따르면 당시 전 세계적으로 약 230만 명이 영향을 받았다고 합니다.

유행 역학 연구에 따르면 다발성 경화증은 북유럽, 북미, 호주 남동부 및 뉴질랜드에서 더 흔하지만 열대 및 아열대 지역에서는 덜 일반적입니다.

아직 명확하게 밝혀지지 않은 이유로 다발성 경화증은 남성보다 여성에서 2~3배 더 흔합니다.
일반적으로 다발성 경화증의 진단은 대부분 20~50세 사이에 발생하므로 사람의 일생 중 이 시기에 발병하는 경향이 있으나, 경화증에 걸린 사람들도 있습니다 (일부 통계 데이터에 따르면 새로운 사례의 3-5 %는 16 세 미만의 어린이 및 청소년에 관한 것입니다).

오늘날, 연간 다발성 경화증 진단의 수는 예전보다 많습니다. 이것은 향상된 진단 기술과 질병에 대한 더 많은 지식 때문일 가능성이 큽니다.

이탈리아의 다발성 경화증 통계

이탈리아 이탈리아 보건부 웹사이트에 보고된 내용에 따르면:

122,000건의 다발성 경화증이 진단되었습니다.
이 질병은 평균적으로 500명 중 1명에게 영향을 미칩니다(이 수치는 지역마다 다름).
매년 3,400명이 다발성 경화증 진단을 받습니다.

다발성 경화증을 처음 설명한 사람은 누구입니까?

프랑스의 신경과 의사이자 병리학자인 Jean-Martin Charcot는 1868년에 다발성 경화증의 임상 양상을 처음 기술했습니다.

임상적으로 격리된(CIS): 다발성 경화증을 나타내는 신경학적 에피소드가 특징이며, 지속 기간은 최소 24시간이고 기원은 중추 신경계의 수초 손상입니다.
CIS의 영향을 받는다고 다발성 경화증에 걸렸다거나 반드시 이 질병이 발병할 것이라는 의미는 아닙니다. 이 후자의 사건은 신경학적 에피소드가 자기 공명 영상에서 볼 수 있는 수초화된 뇌 병변과 관련될 때 발생할 가능성이 더 높습니다.

관해가 있는 재발성 다발성 경화증(RRMS): 이것은 다발성 경화증의 가장 흔한 형태입니다.
이러한 위장하에 다발성 경화증은 신경 기능이 갑자기 악화되는 급성 에피소드("발작" 또는 "재발"이라고 함)를 부분적 또는 완전한 회복이 일어나고 질병이 나타나지 않는 관해 단계로 번갈아 나타납니다. 진전.
통계에 따르면 다발성 경화증 진단을 받은 사람의 75~85%가 이러한 형태의 질병을 가지고 있습니다.

속발성 진행성 다발성 경화증(SMPS): 이 형태의 다발성 경화증은 많은 경우에 완화된 재발성 형태, 즉 SMRR 형태를 따릅니다.
SMPS의 특징은 주목할 만한 완화 순간이 없는 상태에서 신경 기능이 지속적으로 악화되고 장애가 점진적으로 축적된다는 것입니다.
여러 연구에 따르면 관해가 있는 재발성 MS 사례의 최소 50%가 첫 번째 진단 후 10년 이내에 이차 진행성 형태로 발전합니다.
현재, 오늘날의 치료법이 앞서 언급한 두 가지 형태 사이의 전환을 연기할 수 있음을 보여주는 장기 데이터는 아직 제공되지 않습니다.

원발성 진행성 다발성 경화증(PMS): 이 형태의 다발성 경화증은 첫 번째 증상이 시작될 때부터 신경 기능이 천천히 악화되고 "중요한" 발작이 없고 상당한 완화 순간이 나타나는 것이 특징입니다.
통계에 따르면 다발성 경화증 진단을 받은 사람의 10-15%가 PPMS 형태의 질병을 가지고 있습니다.

재발이 있는 진행성 다발성 경화증(SMPR): 주요 발작과 관해의 순간이 없는 것이 특징인 이 형태는 처음부터 신경 기능의 지속적인 악화를 수반합니다.
때때로 PRMS 환자는 재발 후 회복감을 느낄 수 있습니다. 그러나 그것은 진정한 차도가 아니며 질병은 신경 퇴행성 과정에서 어떤 경우에도 계속됩니다.
통계에 따르면 SMPR 형태는 매우 드물며 다발성 경화증 진단을 받은 사람의 5%에만 영향을 미칩니다.

방사선학적 격리 증후군(RIS): 뇌 MRI에서 다발성 경화증의 특징적인 수초성 병변을 보이는 겉보기에는 건강한 사람의 모든 경우를 식별하는 이름입니다.

다발성 경화증 발작/재발이란 무엇입니까?

다발성 경화증의 발병이나 재발에 대해 이야기할 때, 우리는 새로운 증상이 나타나거나 기존 증상이 악화되는 것을 모두 최소 24시간 동안 열이 없거나 전염성이 있는 상태에서 말합니다.

). 면역 세포가 미엘린 공격에 반응하도록 하는 정확한 항원 또는 표적은 현재까지 알려지지 않았습니다.그러나 최근 몇 년 동안 연구자들은 공격을 준비하는 면역 세포, 세포가 미엘린을 공격하게 하는 요인, 파괴 과정을 시작하기 위해 미엘린에 "유인"되는 것으로 보이는 일부 수용체를 식별할 수 있었습니다. 분명히 연구는 여전히 진행 중입니다.

환경적 원인: 다발성 경화증은 적도에서 멀리 떨어진 지역에서 더 자주 발생하는 것으로 알려져 있으며, 학자들은 이러한 증거의 원인을 이해하기 위해 지리적 변이, 인구 통계(나이, 성별 및 민족), 감염 등을 포함한 많은 요인을 조사하고 있습니다. 예를 들어, 다발성 경화증 발병 위험이 높은 것으로 지정된 지역에서 태어난 사람들이 15세 이전에 위험이 낮은 지역으로 이사한 사람들은 다발성 경화증과 관련된 위험을 획득했습니다. 새로운 지역. 이것은 사춘기 이전에 특정 환경적 요인에 노출되면 나중에 다발성 경화증이 발병할 가능성이 있음을 시사합니다. 일부 학자들은 이것이 피부가 태양에 노출되는 동안 신체에서 정상적으로 생성되는 비타민 D와 관련이 있을 수 있다고 주장합니다. 적도는 일년 내내 많은 양의 햇빛에 노출되기 때문에 자연적으로 생성되는 비타민 D 수치가 더 높은 경향이 있습니다. 비타민 D는 면역 기능에 유익한 영향을 미치는 것으로 생각되며 이는 자가면역 질환으로부터 보호하는 데 도움이 될 수 있습니다 다발성 경화증과 같은.

감염에 의한 원인: 청소년기에 수많은 바이러스, 세균 및 기타 미생물에 노출되기 때문에 바이러스가 탈수초화의 원인으로 잘 알려져 있기 때문에 바이러스 또는 감염원이 다발성 경화증의 원인일 가능성이 있습니다.

유전적 원인: 다발성 경화증은 엄밀한 의미에서 유전 질환이 아니지만 부모나 형제자매와 같은 1촌 친척이 질병의 영향을 받는 경우 발병 위험이 높아집니다. 일반 국민의 말이다. 연구에 따르면 다발성 경화증의 비율이 더 높은 집단에서 일부 유전자의 유병률이 더 높습니다. 공통 유전적 요인은 영향을 받는 사람이 한 명 이상인 일부 가족에서도 발견되었습니다. 일부 연구자들은 다발성 경화증이 유전적 소인으로 인해 면역계가 유기체에 노출될 경우 자가면역 반응을 유발하는 일부 환경 인자에 반응하도록 하는 것으로 가정합니다. 2016년에 보인자의 70%가 NR1H3 유전자의 특정 돌연변이는 드물고 심각한 형태의 급속한 진행성 다발성 경화증을 가지고 있습니다.

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다발성 경화증에서 중추 신경계의 수초 손상은 뇌, 척수 및 인체의 다른 부분 사이의 신경 신호 전달을 방해합니다(수초는 신경 신호 전달에 관여하는 신경 섬유의 구성 요소임을 기억하십시오) .
이러한 신경 전달의 변화는 손상이 발생한 위치에 따라 달라지는 다발성 경화증의 주요 증상을 유발합니다.

질병이 진행되는 동안 일부 증상은 나타났다가 사라지고 다른 증상은 더 오래 지속됩니다.

다발성 경화증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

피로, 피로 및 약점. 환자의 약 80%에서 발견되는 피로감은 직장과 가정에서 영향을 받는 사람의 활동을 심각하게 방해할 수 있습니다.
얼굴, 신체 및/또는 사지(팔다리)의 무감각;
걷기 어려움, 조정 장애 및 균형 문제
방광 장애. 여기에는 절박뇨, 요실금 및 방광을 완전히 비우기 어려움(요폐)이 포함될 수 있습니다.
장 장애. 변비가 있고 가스나 대변을 참는 데 어려움이 있다고 보고됩니다.
시각 장애. 그들은 흐린 시력, 안진 증, 시신경염, 색각 장애, 운동 중 눈의 통증 및 시력 상실로 구성 될 수 있습니다.
다발성 경화증이 있는 많은 사람들에게 시각 장애는 질병의 첫 번째 증상입니다.
현기증. 그들은 균형 문제와 관련이 있습니다.
감도 장애. 그들은 "촉각의 변화와 더위, 추위 및 고통에 대한 감도 감소;
아픔. 그것은 환자의 50% 이상에 영향을 미치며 급성이지만 일시적인 감각, 미약하지만 만성적인 감각, 속쓰림, 근골격계 통증 또는 긴장으로 구성될 수 있습니다.
가장 많이 관련된 부위는 등, 복부 및 얼굴입니다.
인지 장애. 그들은 환자의 50% 이상에 영향을 미치며 기억 및 학습 문제, 집중력 유지의 어려움, 주의력 어려움, 계산 문제, 특정 복잡성의 작업을 수행할 수 없는 능력 및 "환경;
성 장애. 남성 환자의 경우 발기 부전 및 조루 또는 사정 결여가 보고됩니다. 그러나 여성 환자의 경우 오르가즘에 도달하는 데 어려움이 있고 생식기 부위의 감도가 떨어집니다.
기분 변화 및 우울증;
경직. 근육 경직과 운동을 복잡하게 만드는 비자발적 경련이 포함될 수 있습니다.
그것은 일반적으로 하지에서 느껴집니다. 그러나 상지에도 영향을 줄 수 있습니다.

다발성 경화증의 이러한 특히 흔한 증상은 언어 장애, 청력 문제 및 떨림과 같은 덜 빈번한 다른 증상을 동반할 수 있습니다.

(기억상실증), 신경학적 검사, 혈액 검사, 요추 천자(척수액 분석), 뇌와 척수의 자기 공명 영상 및 소위 유발 전위 검사를 포함한 일부 도구 검사.

질병의 경과를 늦추는 것으로 밝혀진 의약품(소위 다발성 경화증 변형 약물).

게다가, 우리는 소위 발작을 통제하는 데 효과적인 약과 치료법, 그리고 다발성 경화증의 특정 전형적인 증상의 관리에 유용한 치료법의 존재를 잊어서는 안 됩니다.

얼마 동안 의학계는 보다 구체적인 치료법을 찾기 위해 다발성 경화증의 원인을 이해하려고 노력해 왔습니다. 의학의 발전 덕분에 이 방향에 대한 연구가 중요한 단계를 밟고 있지만 여전히 물음표가 남아 있습니다.

추가 정보: 다발성 경화증 치료제

다발성 경화증 변형 약물

다발성 경화증 조절 약물은 다음과 같은 효과를 가질 수 있습니다.

질병의 경과와 뒤따르는 진행성 장애를 늦추십시오.
소위 공격의 빈도와 강도를 줄입니다.
뇌의 수초 신경 섬유에 병변(손상된 영역)의 축적을 줄입니다.

이러한 약물에는 다음이 포함됩니다.

인터페론 베타(예: Betaferon, Rebif, Avonex, Extavia);
글라티라머 아세테이트(예: Copaxone);
Fingolimod(예: Gilenya);
디메틸푸마레이트(예: Tecfidera);
테리플루노마이드(예: Aubagio);
시포니모드(예: Mayzent);
나탈리주맙(예: Tysabri);
미톡산트론(예: 노반트론).

이들은 분명히 의료 처방이 필요한 약물이며 다양한 부작용, 때로는 매우 중요한 부작용이 있습니다.
한 약물을 다른 약물보다 선택하는 것은 주로 진행 중인 다발성 경화증의 형태에 달려 있습니다.

다발성 경화증 재발의 조절을 위한 요법

간단히 말해서, 다발성 경화증의 "공격"을 제어하기 위해 사용 가능한 치료법은 일부 코르티손 약물과 혈장교환술(혈액의 미립자 요소에서 혈장 분리)입니다.
코르티손 약물의 경우 일반적으로 경구 프레드니손 또는 정맥내 메틸프레드니손을 선택합니다.
Plasmapheresis의 경우 cortisone 치료에 반응하지 않는 환자에게만 적용되는 치료법이라는 점에 유의해야 합니다.