신경 영양 근긴장이상(발작성)

신경 식물 근긴장이상

일반화된 근긴장이상 중에서 일부 독특한 신경학적 증후군이 두드러지며, 이는 추체외로계의 근육 수축과 비자발적 경련을 특징으로 합니다. 이 증후군을 단순한 "긴장 이상"으로 간주하는 것은 때때로 이 운동 장애 그룹에 아테토시스, 무도증, 탄도 및 소뇌 떨림, 운동 이상증의 범주에 속하는 비자발적이고 통제되지 않는 근육 움직임이 있다는 점을 고려할 때 환원적일 수 있습니다.

투사

상태의 희귀성을 감안할 때 특정 역학 데이터는 여전히 부족합니다. 어쨌든, 발작성 근긴장이상 - 일반화된 근긴장이상과 함께 영아 유형의 -는 과학적 연구에 대한 강력한 자극을 나타냅니다. 과학자들은 유효한 해결책을 찾기 위해 자율신경긴장이상증의 발현과 관련된 유전자를 검색할 예정입니다. [www.distonia.it에서 가져옴]

분류

신경식물성 근긴장이상은 크게 두 그룹으로 분류됩니다: 증상성 발작성 근긴장이상과 원시 발작성 근긴장이상입니다. 차례로, 앞서 언급한 각 범주는 유전-가족 및 산발적 형태로 추가 분류됩니다.
다시 말하지만, 자율신경긴장이상은 원인, 기간 및 빈도에 따라 다음과 같이 분류할 수 있습니다.

Kinesigenic choreoathetotic paroxysmal dystonia: 가장 흔한 유형의 autonomic dystonia를 나타내며 주로 남성 질환입니다. 이 근긴장이상증에서는 손의 손가락이 수축되고 눈이 매우 열리고 크게 열리고 뺨은 긴장되고 눈꺼풀도 늘어납니다. 이러한 조건은 강력한 표현 조절을 결정합니다. 또한, 대상은 피로, 무관심, 긴장 및 감각 이상(다리 또는 팔의 감도 조절)을 느낍니다.

최면성 발작성 근긴장이상: 전두엽의 간질 형태. 연구는 큰 진전을 이루었습니다. 검사 중인 근긴장 이상증의 징후에 귀속되는 유전자가 확인되었습니다. 이는 염색체 20q.13 수준에 위치한 유전자입니다. 항간질제의 투여는 환자를 치유할 수 있습니다.

가족성 주기성 운동실조(유전성 발작성 소뇌 운동실조): 상염색체 우성 유전이 있는 드문 잠재적 장애 증후군으로, 때때로 현기증, 근혈종(자발성 근육 경련, 더 오래 지속되지만 연축보다 덜 빠름) 또는 안구진동(안구 떨림)이 특징입니다.

발작성 무도정위근긴장이상: 이 질병은 일반적으로 신생아기에 시작되지만 어떤 경우에는 30세에 발생할 수도 있습니다. 드물고 드물게 앞서 언급한 자율신경긴장이상이 30세 이후에 나타남, 팔, 몸통 및 얼굴, 때때로 안구 편위와 관련이 있습니다. 영향을 받는 환자는 피로, 쇠약, 가성 난청 및 따끔거림을 호소합니다. 경련은 하루에 20번까지 발생할 수 있습니다.

아세타졸아미드(ap-2)에 반응하는 발작성 운동실조: 이 근긴장이상은 어지러움, 구음장애, 안진, 운동실조, 메스꺼움 및 구토를 특징으로 합니다. 증상의 빈도와 강도는 사람마다 크게 다릅니다. 실제로 어떤 경우에는 " 발작성 발작은 일 년에 한 번만 발생하며, 다른 경우에는 일상적인 이벤트로 식물 증상으로 퇴행할 수 있습니다. 일반적으로 이 신경 영양성 근긴장형은 대사 병리에 의존하여 대상의 인지를 손상시킬 수 있는 것으로 보입니다. 발작성 운동실조증 환자 증상을 감소시킬 수 있는 항고혈압 활성 성분인 acetazolamide에 긍정적으로 반응합니다.

요법

일부 진정제 전문 분야는 신경 영양-발작성 근긴장 이상으로 인해 발생하는 장애를 줄일 수 있습니다. 경미한 근긴장이상증의 경우, 일부 동종요법 또는 신경병 치료제가 유용할 수 있지만, 근긴장 이상-발작성 환자에게 가장 적합한 치료법을 처방하는 것은 전문가의 몫입니다.