재생 불량성 빈혈이란 무엇입니까?
재생불량성빈혈은 골수의 질환으로 범혈구감소증, 즉 모든 혈구의 수치적 감소를 일으키는 질환으로 재생불량성빈혈이 있는 경우 적혈구(빈혈), 백혈구의 수가 동시에 감소합니다. 세포(백혈구 감소증) 및 혈소판(혈소판 감소증). 이러한 감소는 조혈 줄기 세포의 수와 혈액의 성숙한 요소를 생성하는 능력의 일반적인 감소에 따른 것입니다.
골수가 불충분해지는 세 가지 주요 기전이 있습니다.
- 줄기 구획 세포의 본질적인 결함;
- "면역 매개 조혈 증식 및 분화 억제;
- 면역 질환이나 감염, 또는 특정 물리적 또는 화학적 작용제에 대한 노출로 인한 골수 미세 환경 손상
치료는 혈구감소증의 정도에 따라 다르며 일차적 치료와 지지적 치료로 나눌 수 있습니다. 보조 요법(예: 수혈 또는 항생제)은 근본적인 원인을 실제로 관리하지 않고 재생 불량성 빈혈의 증상을 교정하는 것을 목표로 합니다. 대신 골수 이식 또는 약물 면역억제제, 일반적으로 항림프구 혈청을 조합하여 투여하는 것을 기본으로 할 수 있습니다. 사이클로스포린으로.
원인
재생 불량성 빈혈은 다양한 원인을 가지고 있으며 유전성 및 후천성(특발성 및 속발성) 형태를 모두 포함합니다. 유전적 형태 중에서 우리는 "판코니 빈혈과 선천성 각화증"을 기억하지만, 후천적 형태 중에서는 정확한 유발 인자(특발성 재생불량성 빈혈)를 찾는 것이 매우 자주 불가능합니다. 현재까지 많은 합성 물질이 확인되었습니다. 골수독성은 유전적으로 소인이 있는 대상에서 질병을 유발할 수 있습니다.
