재생 불량성 빈혈

재생 불량성 빈혈이란 무엇입니까?

재생불량성빈혈은 골수의 질환으로 범혈구감소증, 즉 모든 혈구의 수치적 감소를 일으키는 질환으로 재생불량성빈혈이 있는 경우 적혈구(빈혈), 백혈구의 수가 동시에 감소합니다. 세포(백혈구 감소증) 및 혈소판(혈소판 감소증). 이러한 감소는 조혈 줄기 세포의 수와 혈액의 성숙한 요소를 생성하는 능력의 일반적인 감소에 따른 것입니다.
골수가 불충분해지는 세 가지 주요 기전이 있습니다.

  • 줄기 구획 세포의 본질적인 결함;
  • "면역 매개 조혈 증식 및 분화 억제;
  • 면역 질환이나 감염, 또는 특정 물리적 또는 화학적 작용제에 대한 노출로 인한 골수 미세 환경 손상

이 질병은 비교적 드물며(연간 5-10건/백만 명) 청소년 및 젊은 성인에서 더 흔합니다. 증상은 혈소판 감소증(점상출혈 및 출혈) 및 백혈구 감소증(감염)과 관련된 중증 빈혈로 인해 발생합니다. 진단을 위해서는 실증이 필요합니다. 결과적으로 말초 범혈구감소증에 추가하여 골수에서 세 가지 주요 증식 사슬의 전구체 감소 골수 생검으로 최종 확인이 제공됩니다 정상적인 조건에서 채취한 샘플에는 줄기의 약 30-70%가 포함되어 있습니다 그러나 재생불량성 빈혈의 경우 이들은 대부분 결석하고 지방세포로 대체됩니다.

치료는 혈구감소증의 정도에 따라 다르며 일차적 치료와 지지적 치료로 나눌 수 있습니다. 보조 요법(예: 수혈 또는 항생제)은 근본적인 원인을 실제로 관리하지 않고 재생 불량성 빈혈의 증상을 교정하는 것을 목표로 합니다. 대신 골수 이식 또는 약물 면역억제제, 일반적으로 항림프구 혈청을 조합하여 투여하는 것을 기본으로 할 수 있습니다. 사이클로스포린으로.

원인

재생 불량성 빈혈은 다양한 원인을 가지고 있으며 유전성 및 후천성(특발성 및 속발성) 형태를 모두 포함합니다. 유전적 형태 중에서 우리는 "판코니 빈혈과 선천성 각화증"을 기억하지만, 후천적 형태 중에서는 정확한 유발 인자(특발성 재생불량성 빈혈)를 찾는 것이 매우 자주 불가능합니다. 현재까지 많은 합성 물질이 확인되었습니다. 골수독성은 유전적으로 소인이 있는 대상에서 질병을 유발할 수 있습니다.

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