수막종

대부분

수막종은 수막에서 기원하는 뇌종양입니다.

수막종은 종종 양성(비암성)이며 악성 표현형이 거의 나타나지 않습니다. 원인은 잘 알려져 있지 않지만 일부 환경 및 유전적 요인이 발병에 관여하는 것으로 보입니다. 증상은 발병 부위, 종양 덩어리의 크기, 다른 조직이나 구조의 침범 여부에 따라 다양하며 치료 옵션에는 관찰, 수술 및/또는 방사선 요법이 있습니다.

두개골 및 척추 수막

수막은 뇌와 척수를 둘러싸고 보호하는 보호막입니다. 그들은 외부에서 내부로 dura mater, arachnoid 및 pia mater의 이름을 사용하는 3개의 층으로 구성됩니다. 수막종은 중간층을 형성하는 지주막 세포에서 발생하며 종종 천천히 팽창하는 덩어리로 나타나며 경막에 단단히 고정되어 있습니다.종종 종양은 머리 내부, 특히 두개골 기저부, 척수(뇌간) 바로 위, 시신경초 주변 등에 국소화됩니다. 보다 드문 척수 수막종은 대신 척추관 내부에 발생합니다 .

분류 및 스테이징

수막종은 이질적인 종양 세트를 나타냅니다.
조직학적 특성, 재발 위험 및 성장률을 기반으로 세계보건기구(WHO)는 세 가지 일반 등급을 설정하는 분류를 개발했습니다.

• 등급 I - 양성 수막종(90%): 낮은 재발 위험 및 느린 성장;
• 등급 II - 비정형 수막종(7%): 재발 및/또는 급속 성장의 위험 증가;
• 등급 III - 역형성/악성(2%): 높은 비율의 재발 및 공격적인 성장(인접 조직 침범).

원인

수막종의 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 많은 경우가 산발적입니다. 즉, 무작위로 발생하는 반면 일부는 가족 전염을 존중합니다. 수막종은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 40~60세 사이에서 가장 흔하게 발견됩니다.
위험 요소에는 다음이 포함됩니다.

• 방사선 노출. 일부 환자는 방사선에 노출된 후 수막종이 발생했습니다. 특히 두피에 대한 방사선 요법은 암 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 여성호르몬. 수막종은 여성에게 더 자주 발생하며 일부 의사는 여성 성 호르몬(에스트로겐 및 프로게스테론)이 암 발병에 역할을 할 수 있다고 생각합니다. 이 가능한 링크는 아직 조사 중입니다.
• 뇌 손상: 이전의 두부 손상 부위(예: 이전 골절 부근)에서 일부 수막종이 발견되었지만 그 관계는 아직 완전히 이해되지 않았습니다.
• 유전 적 소인. 신경계에 영향을 미치는 희귀 유전 질환인 제2형 신경섬유종증(NF-2) 환자는 하나 이상의 수막종이 발생할 확률이 50%입니다. 다른 유전자가 종양 억제인자로 작용할 수 있으며 이들의 결여 또는 변경은 사람들을 수막종에 더 취약하게 만들 수 있습니다. 수막종에서 가장 흔히 발견되는 유전적 변화는 염색체 22q의 신경섬유종증 2형(NF2) 유전자의 돌연변이를 비활성화하는 것입니다. 관련된 다른 가능한 유전자 또는 유전자좌에는 AKT1, MN1, PTEN, SMO 및 1p13이 포함됩니다.

징후 및 증상

추가 정보: 수막종 증상

양성 수막종은 진행이 느린 것이 특징입니다. 작은 종양(많은 뇌수막종은 두개골 상단 바로 아래 또는 뇌의 두 반구 사이에 위치합니다. 종양이 이 영역에 있는 경우 증상에는 두통, 실신, 현기증, 기억력 문제 및 뇌 변화가 포함됩니다. 드물게 수막종은 시신경이나 귀와 같은 뇌의 감각 영역 근처에 위치하며 이러한 종양이 있는 환자는 복시(복시) 및 청력 상실을 경험할 수 있습니다.
뇌수막종의 의심은 또한 두개내 고혈압, 발작 및 신경학적 결손의 존재로 인해 발생할 수 있습니다.
안쪽으로 자라는 수막종은 뇌 실질을 압박할 수 있지만 침범하지 않을 수 있습니다. 반면에 바깥쪽으로 팽창하면 골과다증을 유발할 수 있습니다. 때때로 수막종은 혈관이나 신경 섬유를 압박할 수 있습니다. 일부 종양 덩어리에는 낭종 또는 석회화된 미네랄 침전물이 포함되어 있고, 다른 종괴에는 혈관이 많이 분포되어 있으며 수백 개의 작은 혈관이 있습니다. 또한 환자는 다발성 또는 재발성 수막종을 가질 수 있습니다. 후자의 표현형은 양성이지만 비정형 형태에서 관찰되는 것과 유사한 공격적인 대사가 특징입니다.

역형성/악성 수막종은 특히 공격적인 행동을 보이는 종양이며 신체에서 전이될 수 있지만 일반적으로 뇌종양은 혈액-뇌 장벽으로 인해 이러한 행동을 나타내지 않습니다. 역형성/악성 수막종은 뇌강 내에서 확장되지만 혈관에 연결되는 경향이 있으므로 전이성 세포가 혈류로 들어갈 수 있습니다. 전이는 종종 폐에서 시작됩니다.

척수 수막종은 일반적으로 목과 복부 사이의 척수관에서 발견됩니다. 이 종양은 거의 항상 양성이며 일반적으로 통증, 요실금, 부분 마비 에피소드, 팔과 다리의 쇠약 및 강직으로 나타납니다.

진단

진단적 접근에는 다른 뇌종양의 존재를 확인하기 위해 수행되는 것과 같이 일부 영상 검사를 수행하는 것이 포함됩니다. 일반적으로 종양 덩어리는 조영제(예: 가돌리늄)를 사용한 자기공명영상(MRI)을 통해 발견됩니다. MRI는 환자를 전파와 자기장에 노출시켜 뇌와 척추의 상세한 이미지를 얻을 수 있도록 하여 존재하는 종양의 위치와 크기를 강조 표시합니다.

수막종은 컴퓨터 단층촬영(CT)으로도 진단할 수 있습니다. CT를 통해 뼈 침범, 대뇌 위축 및 골과다증의 정도를 평가할 수 있습니다.

때로는 종양이 양성인지 악성인지 확인하기 위해 생검을 실시할 수 있습니다. 많은 사람들이 일생 동안 무증상 상태를 유지하며 악성 종양을 인지하지 못하는 경우가 많습니다. 2%의 경우에서 수막종은 부검 후에 발견됩니다. 현대 영상 시스템의 출현으로 무증상 종양의 식별은 과거에 비해 3배가 되었습니다.

치료

수막종에 대한 최선의 치료법은 환자마다 다르며 다음을 포함한 여러 요인에 따라 결정됩니다.

• 위치: 종양에 쉽게 접근할 수 있고 증상을 유발하는 경우 외과적 제거가 최상의 치료 옵션인 경우가 많습니다.
• 크기: 종양의 직경이 3cm 미만인 경우 정위 방사선 수술이 필요할 수 있습니다.
• 증상: 종양이 작고 무증상인 경우 치료를 연기하고 주기적으로 신경 영상 검사를 통해 환자를 모니터링합니다.
• 일반 건강 상태: 예를 들어 심장병과 같은 기타 주요 질병이 있는 환자의 경우 전신 마취와 관련된 위험이 있을 수 있습니다.
• 등급: 치료는 수막종의 등급에 따라 다릅니다.
  • 대부분의 1등급 수막종은 수술과 지속적인 관찰로 치료할 수 있습니다.
  • 수술은 2등급 수막종의 1차 치료입니다. 수술 후 방사선 조사가 필요할 수 있습니다.
  • 수술은 등급 III 수막종에 대한 첫 번째 접근 방식이며, 그 다음으로 방사선 요법이 적용됩니다. 암이 재발하면 화학 요법을 사용할 수 있습니다.

관찰(성장 모니터링)

종양의 진행이 느리기 때문에 모든 환자에게 의학적 치료가 필요한 것은 아닙니다. 수막종이 작고 증상을 일으키지 않는 경우 자기 공명 영상으로 관찰하여 주기적으로 종양 덩어리의 비대를 배제하기에 충분합니다.

외과적 절제 및 절제

외과적 제거는 증상이 있는 수막종의 첫 번째 선택 치료법입니다. 종양이 표면에 있고 쉽게 접근할 수 있는 경우 외과적 접근이 평생 치료가 될 수 있지만 전체 절제가 항상 가능한 것은 아닙니다. 일부 수막종은 혈관이나 인접 뼈를 침범하거나 뇌 또는 척수의 중요한 영역 근처에서 발생할 수 있습니다. 이러한 경우 외과의 사는 종양을 부분적으로 제거하여 가능한 한 많이 제거합니다. 수막종이 완전히 제거되지 않으면 나머지 조직은 방사선 요법으로 치료할 수 있습니다.
수술 후 필요한 치료는 여러 요인에 따라 다릅니다.

• 종양이 남아 있지 않으면 환자를 지속적으로 모니터링하며 추가 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.
• 그렇지 않은 경우 의사는 정기적인 방사선 조사 및 추적 관찰을 권장할 수 있습니다.
• 수막종이 비정형이거나 악성인 경우 방사선 요법이 필요할 가능성이 더 큽니다.

수술의 가능한 위험에는 출혈, 감염 및 근처의 정상 뇌 조직 손상이 있습니다. 심각한 합병증에는 뇌부종(뇌에 일시적인 체액 축적), 발작 및 근육 약화, 언어 문제 또는 조정 장애와 같은 신경학적 결함이 포함될 수 있습니다. 이러한 증상은 종양의 위치에 따라 다르며 종종 몇 주 후에 사라집니다. 때때로 재발성 수막종이 있는 환자의 경우 두 번째 수술이 필요합니다.

방사선 요법

방사선 요법은 수술로 제거할 수 없는 수막종을 퇴치하는 데 사용할 수 있습니다. 부분 절제 후 방사선 조사가 권장되거나 수술로 종양을 효과적으로 치료할 수 없는 경우 옵션이 될 수 있습니다.

방사선 요법은 고에너지 X선을 사용하여 종양 질량을 줄이고 잔류 암세포를 파괴합니다. 치료의 목표는 모든 잔여 암세포를 파괴하고 수막종이 재발할 가능성을 줄이는 것입니다. 방사선 조사의 이점은 즉각적이지 않지만 시간이 지남에 따라 발생합니다. 방사선 요법은 수막종의 성장을 멈추고 생존을 향상시킬 수 있습니다. 무료(즉, 종양 예방 재발) 및 글로벌.

방사선 수술

정위 방사선 수술은 단일 고선량 방사선을 정확하게 표적으로 하여 주변의 건강한 조직에 대한 손상을 최소화하는 절차입니다. 치료는 종양을 통제할 가능성이 매우 높습니다.

정위 방사선 수술은 수술로 접근할 수 없는 수막종이나 잔류 암세포를 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 절차는 잘 견디며 일반적으로 피로와 두통과 같은 최소한의 부작용과 관련이 있습니다.

기존 화학 요법

화학 요법은 수술과 방사선 요법이 일반적으로 성공적이기 때문에 수막종의 관리에 거의 사용되지 않습니다. 그러나 이 옵션은 이러한 치료에 반응하지 않는 환자에게 제공됩니다. 화학 요법은 일반적으로 수막종 세포의 성장을 늦추는 것으로 밝혀진 수산화요소의 사용을 포함합니다.

예지

종양의 위치는 예후를 결정하는 가장 중요한 임상적 요인입니다. 실제로 외과적 치료의 결과는 주로 절제/제거의 정도에 따라 달라지며, 이는 수막종의 위치(다른 조직 또는 구조에 인접하거나 연결될 수 있음)에 의해 크게 결정됩니다. 높은 생존율, 비정형 및 최종 악성 수막종 환자 연령 및 수술 전 일반적인 건강 상태가 결과에 영향을 미칠 수 있습니다.전체 종양을 제거할 수 없는 경우 재발 가능성이 더 크므로 추적 관찰 일정에서 정기적인 MRI 또는 ​​CT는 모든 수막종의 장기 치료에 중요한 부분입니다.