Dystonia 요약: Dystonia 요약

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근긴장이상 운동이상증(dyskinesia)으로 알려진 운동장애 중 근긴장이상(dystonia)은 불수의적 근육수축과 경련을 일으켜 환자가 비정상적인 신체적 자세, 비정상적인 움직임을 취하도록 합니다. 움직임의 특성
근긴장이상 비정상적인 신체 자세
불편하고 뒤틀린 자세
비정상적인 움직임, 종종 고통스럽고 반복적임
긴장성 자세의 가역성: 항상 즉시 가능한 것은 아닙니다. 근긴장이상: 발병률 1988: 첫 번째 역학 연구
건강한 대상 100만 명당 300명의 환자; 몇 년 후
  • 영국의 백만 명당 110명의 환자(건강한 피험자)
  • 일본에서 (건강한 피험자의) 100만 명당 60 근긴장 이상
현재, 근긴장이상증은 건강한 피험자 100만 명당 피험자 370명에서 발생합니다.
  • 미국: 300,000명의 사람들이 근긴장 이상증의 영향을 받습니다.
  • 이탈리아 20,000명의 근긴장증 환자
  • 국소 근긴장이상 형태의 대상은 성인입니다.
  • 6세에서 10세 사이의 어린이는 전신 근긴장 이상 위험이 가장 높습니다.
  • S "는 파킨슨병 및 떨림 다음으로 가장 흔한 운동 장애 중 하나입니다.
근긴장이상: 대상 이상적으로 근긴장 이상은 모든 연령대와 인구의 남성, 여성 및 어린이에게 무차별적으로 영향을 미칠 수 있습니다.
  • 남성의 경우: 다리와 팔이 근긴장 이상에 의해 가장 영향을 받는 부위입니다.
  • 일부 근긴장형에서 여성의 최소 유병률
근긴장 이상: 일반적인 특성
  • 영향을 받은 환자의 인지에 거의 영향을 미치지 않는 만성 병리
  • 기대 수명의 감소 가능성 없음
  • 근긴장 이상은 말기 병리를 식별하지 않습니다.
  • 환자의 삶의 질 저하
  • 다양한 정도의 통증과 장애, 이상적인 평가 척도로 분류된 특성
  • 시간이 지남에 따라 지속되는 긴장성 근육 수축
  • 뱀의 움직임에 필적하는 비틀림 움직임
  • 비정상적인 비자발적 근육 수축의 빈도와 주기적인 반복: 모든 형태의 근긴장이상이 공통적으로 갖는 요소
활동성 근긴장이상 글을 쓰는 것과 같은 간단한 행동 중에 근긴장이상증을 앓고 있는 환자는 자발적인 "적대적" 움직임의 구현에 의해 악화되는 더 이상 기이한 비정형적 움직임을 나타낼 수 있습니다. 근긴장 이상: 발병 연령
  • 조기 발병 근긴장이상증(영아-청소년): 대부분 9세에 발생하며 주로 한쪽 사지에 영향을 미칩니다.
  • 후기 발병 근긴장이상증: 일반적으로 성인기, 30세 이후, 특히 40세에서 60세 사이에 나타납니다.
근긴장이상증의 일반 분류 근긴장이상은 다음에 따라 분류됩니다.
  • 위치: 근긴장 이상(국소 근긴장이상)의 영향을 받는 다양한 해부학적 부위의 침범을 기반으로 합니다.
  • 장애 발병 연령(전신긴장이상)
  • 유발 원인(이차성 근긴장이상)
전신 근긴장이상
  • 아동기 근긴장이상
  • 발작성 근긴장이상
속발성 근긴장이상
  • 특발성 근긴장이상
  • 증상성 근긴장이상
  • 의인성 근긴장이상
국소 근긴장이상 설명: 변칙적인 움직임은 시간이 지남에 따라 연장되어 부정맥이 발생하여 실제 고정 및 고정 위치를 유발하는 퇴화까지 발생합니다.
  • 상지 근긴장이상(예: Scribe's cramp, Musicians' dystonia): 특정 활동(예: 연주, 쓰기)과 관련된 국소 근긴장이상 보툴리눔 독소는 이 국소 근긴장이상을 치료하기 위한 탁월한 치료 옵션을 나타냅니다.
  • 안검경련: 이 질병은 얼굴, 특히 윗부분에 영향을 미칩니다. 주로 눈꺼풀을 침범하는 근육 수축과 경련이 특징입니다.
  • 경추 근긴장이상(또는 경련성 사경): 목 근육의 명백한 비자발적 경련이 특징입니다. 가장 흔한 초점 형태이다.
  • 후두 근긴장이상: 후두 협착, 내전근 경련성 발성장애, 외전근 발성장애
  • 편두통
신경영양-발작성 근긴장이상 설명: 심한 편두통 및 갑작스런 발작과 관련된 추체외로계의 근육 수축 및 비자발적 경련.
발병률: 다소 드문 병리학
분류:
  • 증상성 발작성 근긴장이상(유전-가족 및 산발적 형태)
  • 원발성 발작성 근긴장이상(유전-가족 및 산발적 형태)
  • Kinesigenic choreoathetotic 발작성 근긴장이상
  • 최면성 발작성 근긴장이상
  • 아세타졸아미드에 반응하는 발작성 운동실조
  • 발작성 무도정위근긴장이상
  • 가족성 주기성 운동실조
요법: 경미한 근긴장이상: 일부 동종요법 또는 신경병 치료제. 긴장성-발작성 발작 환자에게 가장 적합한 치료법을 처방하는 것은 전문의의 임무입니다. 근긴장이상: 원인
  • 근긴장이상 증상과 관련된 원인을 확인할 수 없는 경우가 많습니다.
  • 외상
  • 특정 약리학적 물질을 장기간 복용(항정신병제-신경이완제)
  • 일부 유전자의 돌연변이(예: DYT1)
  • 신경계 장애(뇌졸중, 종양, 다발성 경화증, 두부 외상, 세균 감염, 신생아 뇌 손상 등)
  • 신경계의 특정 부위에 영향을 미치는 유전성 질환(유전변성 질환)
근긴장이상: 진단 의사는 근긴장이상 가설을 확인하기 위한 단일 표준 진단 검사를 갖고 있지 않습니다.
  • 환자의 임상 평가
  • 환자의 병력을 알고
  • 실험실 조사(예: 소변 검사, 혈액 및 뇌척수액 분석)
  • 뇌 MRI(뇌 자기 공명)
  • CT("진단 영상")
  • 신경 영상
  • 근육 활동(EMG)의 근전도 검사
  • 분자유전학 진단검사
근긴장이상: 요법
  • 표적 약리학 전문의 경구 투여
  • 근육 이완제의 경막 내 투여
  • 보툴리눔 독소 주사
  • 외과적 치료
  • 신경외과 개입
  • 비약물 요법
  • 심리적 지원 요법
  • 사지 캐스트
  • 물리치료
  • 보완 요법(침술, 요가, 명상, 필라테스)
근긴장이상: 예후 근긴장이상증의 "발병 연령"은 운동 장애의 진화적 예후를 가정하는 기본입니다
  1. 어린 나이에 근긴장이상증 발병: 질병 퇴행의 더 큰 기회
  2. 성인기의 근긴장이상 발병: 근긴장이상 증상의 안정화 가능성이 더 높음


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