아놀드 키아리 증후군 - 신경계 건강

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아놀드 키아리 증후군

대부분

Arnold-Chiari 증후군은 후두개와(posterior cranial fossa)의 드문 기형으로 인해 발생하는 일련의 징후와 증상입니다. 영향을 받는 대상의 경우 이 구조가 그다지 발달하지 않았기 때문에 소뇌는 두개골 바닥에 위치한 대공공을 통해 자연 부위에서 빠져 나옵니다(돌출).

키아리 기형에는 네 가지 유형이 있습니다. 한 유형을 다른 유형과 구별하는 매개변수는 돌출 정도이므로 관련된 소뇌 물질의 양입니다. 유형 I은 가장 덜 심각하고(때로는 평생 동안 무증상으로 남아 있음), 유형 IV는 가장 심각합니다. 그러나 유형 II부터 삶의 질이 손상됩니다.
Arnold-Chiari 증후군을 특징 짓는 증상은 두통에서 근력 약화 등에 이르기까지 다양합니다.
현재까지 소뇌 기형을 고칠 수 있는 치료법은 없지만 적어도 부분적으로는 증상을 완화할 수 있는 치료법이 있습니다.

키아리 기형이란

키아리 기형 또는 아놀드 키아리 증후군 또는 더 간단히 아놀드 키아리는 "소뇌의 구조적 변화로, 정확히 후두공과 척추관 방향으로 하방 변위를 특징으로 하는 소뇌의 부분 기준선 소뇌 반구.
즉, 소뇌의 일부가 대공공(foramen magnum)에서 돌출되어 척추관을 침범하는 "소뇌 탈장"입니다.

후두 포럼이란 무엇입니까?

대공공(foramen magnum) 또는 대공공(foramen magnum)은 두개골의 후두골 아래 부분에 있는 큰 구멍으로, 이 구멍은 척추관과 두개골강을 연결하며, 실제로 그로부터 시작하여 위치(아래로 진행)를 찾습니다. ) 먼저 수질 oblongata와 척수.
뇌척수액(또는 액체)의 순환을 위한 기본 관절인 대공공은 척추 동맥과 전방 및 후방 척추 동맥이 교차합니다.

이름의 유래

Arnold-Chiari 증후군은 이를 처음 기술한 두 명의 의사인 Julius Arnold와 Hans Chiari의 이름을 따왔습니다.

간에 영향을 미치는 병적 상태인 버드 키아리 증후군과 혼동해서는 안 됩니다.

원인

돌출의 심각성과 그것이 시작된 수명에 따라 키아리 기형은 처음 4개의 로마 숫자(I, II, III 및 IV)로 식별되는 4가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
처음 두 유형은 두 번째 두 유형과 비교할 때 더 일반적이고 덜 심각합니다. III형과 IV형은 사실 매우 드물고 생명과 양립할 수 없습니다.

I형 키아리의 기형

키아리 유형 I 기형은 적어도 아동기 또는 후기 청소년기까지는 무증상(즉, 명백한 증상이 없음)입니다.
그 기원의 원인은 감소된 두개골 공간에서 찾을 수 있습니다. 실제로 이러한 조건에서 소뇌의 일부(정확하게는 아래쪽에 위치한 소뇌 편도선 또는 편도선)는 공간 부족으로 인해 대공(foramen magnum)으로 미끄러져 들어가 척추관으로 들어갑니다.

주목: 제1형 키아리 기형을 가진 몇몇 사람들이 잘 지내고 있으며 완전히 정상적인 삶을 살고 있습니다. 이는 소뇌의 기형이 증상이나 장애를 일으킬 정도로 심하지 않기 때문에 이러한 피험자들은 자신의 상태를 무시하거나 순전히 우연히 알게 되는 경우가 많다.

II형 키아리의 기형

II형 키아리 기형은 태어날 때부터 존재하며 항상 증상이 있는 선천성 질환입니다.
I형과 비교할 때, 소뇌 편도선 외에도 소뇌의 일부(소뇌 vermis라고 함)와 Herophilus torcularis로 알려진 정맥 혈관을 포함하는 더 큰 돌출이 특징입니다.
대부분의 경우 Arnold-Chiari 유형 II는 골수수막류(myelomeningocele)라고 하는 특정 형태의 척추갈림증과 관련이 있습니다.
이 기형의 다양한 결과 중에서 우리는 대공을 통한 액체 흐름의 차단(수두증이라고 하는 상태의 발병으로 이어짐) 및 신경 신호 차단에 주목합니다.

처음에 Arnold-Chiari라는 용어는 Arnold-Chiari 유형 II 증후군만을 지칭했습니다. 이제 모든 형태의 질병에 일반적으로 사용됩니다.

III형 키아리의 기형

태어날 때부터 존재하는 유형 III 키아리 기형은 심각한 신경학적 문제를 일으켜 종종 생명과 양립할 수 없습니다. 이 경우 실제로 소뇌의 돌출이 표시되며 이러한 이유로 우리는 후두 뇌류를 말합니다.

그림: 척수공동증.

사이트에서: mdguidelines.com

일반적으로 Arnold-Chiari 유형 III은 뇌수종과 척수공동증이 특징입니다. 후자는 척추관 내부에 하나 이상의 낭종이 존재하는 것을 특징으로 하는 특정 상태를 나타냅니다.

IV형 키아리의 기형

키아리 기형 IV형은 소뇌의 일부가 발달하지 못하는 것이 특징입니다(소뇌 무형성).
이 이상은 선천적이며 생명과 절대적으로 양립할 수 없습니다.

유전성 질환입니까?

연구자들은 키아리 기형이 "가족에서 일부 재발이 보고되었기 때문에 유전적 기원이 있을 수 있습니다.
그러나 질병의 발병을 유발하는 유전적 조건(즉, 어떤 유전자가 관련되어 있는지, 얼마나 많은 유전자가 관련되어 있는지)과 전염 유형은 아직 밝혀지지 않았습니다.

역학

키아리 기형의 정확한 발병률은 알려져 있지 않습니다. 이것은 Arnold-Chiari 유형 I을 가진 몇몇 사람들이 어떤 증상도 경험하지 않고 완전히 정상으로 보이기 때문입니다(따라서 질병은 과소 진단됨).
신뢰할 수 있는 몇 안 되는 역학 연구에서는 다음과 같이 보고합니다.

I형은 어린이 100명 중 1명에게 증상이 있습니다.
유형 II는 켈트족 출신 인구에서 특히 일반적입니다.
여성은 남성보다 3배 더 영향을 받습니다.

증상 및 합병증

4가지 유형의 키아리 기형은 증상과 징후가 다릅니다.
다음은 유형 I, II 및 III을 특징짓는 증상에 대한 정확한 설명입니다.
IV형은 필연적으로 갑자기 태아를 사망에 이르게 하는 상태이기 때문에 증상의 추적이 불가능하다.

I형 키아리의 기형

유형 I 키아리 기형이 증상이 있는 경우 다음을 유발할 수 있습니다.

심한 두통, 기침, 재채기 및 과로 후에 빈번하게 발병합니다.
목 및/또는 얼굴의 통증
균형 문제
잦은 현기증
쉰 목소리와 같은 말하기 문제
이중 또는 흐린 시력, 동공 확장 및/또는 안진과 같은 시력 문제
삼키기 어려움(삼킴곤란) 및 씹기
먹을 때 질식하는 경향
그는 재촉했다
손과 발이 저리는 느낌
운동 협응력 부족(특히 손)
하지불안증후군
이명(또는 이명), 즉 귀에서 바스락거리는 소리, 윙윙거리는 소리, 휘파람 소리 등과 같은 존재하지 않는 소음을 지각하는 감각이 있는 청각 장애입니다.
약점의 감각
서맥. 심장박동이 느려지는 것을 의학용어로
척수 장애와 관련된 척추측만증
특히 수면 중 비정상적인 호흡(수면 무호흡 증후군)

II형 키아리의 기형

유형 II 키아리 기형은 유형 I과 동일한 증상을 특징으로 하며, 차이점은 더 현저한 강도를 가지며 항상 존재한다는 것입니다. 또한, 골수수막류가 동반되는 경우 유형 II Arnold-Chiari도 다음을 유발합니다.

장 및 방광 변형: 환자는 항문 및 방광 괄약근의 제어를 잃습니다.
동란
극도로 발달된 뇌량
극심한 근육 약화 및 마비
골반, 발 및 무릎의 변형
걷기 어려움
심한 척추측만증

척추갈림증 및 골수수막류

척추갈림증은 척추의 선천적 기형으로, 그로 인해 수막과 때로는 척수가 자리에서 돌출됩니다(일반적으로 척추 내부에 국한됨).
골수수막류는 척추갈림증의 가장 심각한 형태입니다. 영향을 받은 환자에서 수막과 척수가 척추 하우징에서 돌출(또는 탈장)되어 등 높이에서 돌출된 주머니를 형성합니다. 이 가방은 피부 층으로 보호되지만 외부 공격에 노출되며 심각한 감염 위험에 지속적으로 노출되며 경우에 따라 치명적입니다.

III형 키아리의 기형

유형 III 키아리 기형을 가진 사람들은 심각한 신경학적 문제(종종 정상 생활과 양립할 수 없음), 수두증 및 척수공동증으로 고통받습니다. 후자는 척수 내부에 하나 이상의 낭종이 형성되는 특징이 있으며 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

근육 약화 및 위축
반사 상실
통증 및 주변 온도에 대한 민감성 상실
등, 어깨, 팔, 다리의 뻣뻣함
목, 팔, 등의 통증
장 및 방광 문제
극심한 근육 약화 및 다리 경련
얼굴의 통증과 무감각
척추 측만증

언제 의사를 만나야 하나요?

유형 II, III 및 IV의 키아리 기형은 초음파 검사를 통해 이미 출생 전 연령(즉, 영향을 받은 대상이 산모 자궁에 있을 때)에서 볼 수 있습니다.
유형 I 키아리 기형의 경우 이전에 보고된 전형적인 증상이 나타나는 즉시 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 후자에서 다른 관련 장애가 나타날 수 있으므로 시기 적절한 검사를 받는 것이 중요합니다.

합병증

키아리 기형의 합병증은 소뇌 돌출의 악화 또는 관련 병적 상태, 따라서 수두증, 골수수막류, 척수공동증, 경직 척추 증후군 등과 관련이 있습니다.
소뇌를 손상시키는 두개골의 더 큰 압력으로 인한 돌출의 악화는 분명히 증상의 악화를 의미합니다.

진단

대공(foramen magnum)을 통한 소뇌의 돌출 정도를 확인할 수 있는 진단 테스트(따라서 키아리 기형 유형 설정)는 다음과 같습니다.

핵 자기 공명(또는 MRI). 자기장 생성 덕분에 "환자를 유해한 전리 방사선에 노출시키지 않고 소뇌와 척추관의 상세한 이미지를 제공합니다.
CT 스캔. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 소뇌와 척수를 포함한 내부 장기의 선명한 이미지를 제공합니다. 실행하는 동안 대상은 최소한의 유해한 전리 방사선에 노출됩니다.

정확한 신체 검사가 선행된 CT 및 MRI는 Arnold-Chiari와 관련된 병리를 식별하는 데 필수적입니다.

테이블. 키아리 기형을 진단하는 방법과 시기.

기형의 유형

언제, 어떻게 진단할 수 있습니까?

신체 검사 후 CT 및/또는 MRI가 있는 아동기 후기 또는 청소년기 후기.

태아기에는 "초음파.
출생 시 및 매우 초기 유아기에 신체 검사, CT 스캔 및/또는 MRI와 함께.

III

태아기에는 "초음파.
출생 시 신체 검사, CT 및/또는 MRI.

태아기에는 "초음파.

치료

키아리 기형은 치료할 수 없습니다.

FLAIR MRI로 얻은 시상 스캔, 7mm 탈장 소뇌 편도선이 있는 Arnold-Chiari 기형을 보여줍니다. 사이트에서: en.wikipedia.org

그러나 적어도 부분적으로 증상을 완화할 수 있는 약리학적 및 외과적 치료가 있습니다.

약리 요법

두통과 목 및/또는 얼굴의 통증으로 고통받는 제1형 키아리 기형 환자는 진통제를 복용할 수 있습니다.
각 개별 사례에 가장 적합한 약을 선택하는 것은 담당 의사에게 달려 있습니다. 따라서 처방을 따르는 것이 좋습니다.

외과 치료

외과적 치료의 목표는 소뇌와 척수의 손상에 대한 두개골의 압박을 줄이는 것입니다.
이를 달성하기 위해 다음과 같은 몇 가지 절차가 있습니다.

외과의가 후두골 후방 부분의 일부를 제거하는 동안 후방 포사의 감압.
추궁 절제술(또는 감압 추궁 절제술)을 사용한 척수 감압. 실행하는 동안 외과의 사는 두 번째 및 세 번째 경추의 판을 제거합니다. 판은 척수가 통과하는 구멍을 제한하는 척추 부분입니다.
주의: 때때로 후와 감압술과 감압 추궁 절제술을 동시에 시행하기도 합니다.
경막의 감압 절개 경막 또는 가장 바깥쪽 수막의 절개로 소뇌에 사용할 수 있는 공간이 증가하고 소뇌에 대한 압력이 감소합니다. 절개로 인해 생긴 틈을 덮고 보호하기 위해 외과의 사는 그 위에 인공 조직(또는 신체의 다른 부분에서 채취한) 조각을 꿰매고 있습니다.
NS 분로 수술. 사실, 이것은 수두증의 경우 액체를 제거하거나 척수공동증의 경우 낭종을 비울 수 있도록 하는 유연한 튜브로 구성된 배수 시스템입니다. 수두증은 다음을 사용해야 합니다. 분로 평생 외과.

외과 개입의 위험

수술과 관련된 위험은 다릅니다. 실제로 출혈, 뇌 구조 및/또는 척수의 손상, 감염성 수막염, 상처 치유 문제, 그리고 마지막으로 소뇌 주변의 비정상적인 체액 수집이 있을 수 있습니다.
수술 중 발생한 뇌 또는 척수 손상은 회복할 수 없음을 기억해야 합니다.
따라서 모든 유형의 수술을 받기 전에 수술 의사는 필요한 절차나 절차의 위험과 합병증을 노출할 것입니다.