키 포인트
베체트병(또는 증후군)은 크고 작은 혈관을 포함하는 희귀하고 복잡한 다계통 장애입니다. 이것은 잠재적으로 치명적일 수 있는 다기관 침범이 있는 만성/재발성 혈관염입니다.
베체트병: 원인
입증되지 않은 가설: 베체트병은 "감염원(아직 확인되지 않음)에 의해 차례로 유발되는 비정상적인 자가면역 반응에서 파생됩니다. 위험 요인: 환경 및 유전적 요인, 흡연
베체트병의 증상
구강 궤양 및 궤양; 백내장, 녹내장 및 포도막염; 생식기 염증/흉터; 피부 구진 농포 병변; 동맥류, 부정맥, 다리 및 팔 부종 및 심부 정맥 혈전증; 설사, 연하곤란, 헛배부름 및 위궤양; 뇌 및 신경계의 염증; 관절염 및 관절통
베체트병: 약물
현재 사용 가능한 치료법은 코르티손 약물, 콜히친, 종양 괴사 인자 길항제, NSAID와 같은 증상의 단순한 조절을 목표로 합니다.
베체트병
베체트병은 "모든 해부학적 부위의 혈관을 침범하는 염증"을 특징으로 하는 병인이 알려지지 않은 희귀 복합 다계통 증후군입니다. 완전히 입증되지는 않았지만 베체트병은 자가면역 기원인 것으로 보입니다. 그러나 환경적 요인과 유전적 요인이 얽혀 질병의 발병에 큰 영향을 미치는 것으로 보입니다.
혈관의 전체 세망을 포함하는 베체트병의 특징적인 증상은 구강 궤양, 눈 염증, 중추신경계 장애, 피부 발진, 생식기 염증 및 관절 통증과 같이 복합적이고 이질적일 수 있습니다. 사람에서 사람으로.
베체트병의 특정 치료는 본질적으로 실명을 포함한 심각한 합병증의 예방을 목표로 합니다.
베체트병은 발견자의 이름을 따왔습니다. 1937년 터키의 피부과 의사 H. Bechet은 많은 환자에서 증상 3가지의 재발을 관찰했습니다. 구강 궤양, 빈번한 생식기 궤양, 안구 염증(포도막염)은 동일한 질병의 세 가지 특징으로 간주되었습니다.
투사
베체트병은 15세에서 45세 사이의 환자에서 더 흔합니다. 특히, 25세 미만의 피험자의 경우 질병의 표적이 눈인 것으로 보입니다.말했지만 베체트 증후군은 소아 연령 및 노년기에 시작될 수도 있습니다.
Scientific 저널에 보고된 최근 통계에서 약물 요법에 대한 전문가 의견, 베체트병은 건강한 주민 100,000명당 0.3-6.6건의 유병률로 나타나며 일반적으로 중국, 일본 및 중동에서 현저한 유병률을 보입니다. 남성이 여성보다 더 많은 영향을 받는 것으로 보입니다.
원인
서두에서 언급한 바와 같이 베체트병과 관련된 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 이 증후군은 전염성은 물론이고 성접촉으로도 전염되지 않습니다.그러나 이 증후군의 병인은 "비정상적인 자가면역 반응: 유기체가 일부 (건강한) 세포를 "이질적이고 잠재적으로 위험한" 것으로 잘못 인식함으로써 이들에 대한 과장된 방어 반응을 유발하여 손상을 일으키는 것으로 보입니다. 그는 믿습니다. 감염원(또는 아직 알려지지 않은 다른 요소)이 이러한 과장된 자가면역 염증 반응을 유발할 수 있으며, 그 주요 표적은 혈관벽입니다.
일부 환경 및 유전적 요인이 환자를 베체트병에 걸리게 할 수 있다는 점을 잊어서는 안 됩니다. 즉, HLA-B51 항원 및 HLA-B57과 유전적으로 일치한다는 가설이 확인된 것으로 보입니다.
베체트 증후군의 소인 요인 중 우리는 담배 연기를 기억합니다. 담배 연기에 포함된 화학 물질은 어떤 식으로든 DNA를 손상시켜 환자를 질병에 걸리게 할 수 있습니다.
일반적인 증상
전신 질환인 베체트 증후군은 폐, 위, 장 등 모든 내장 기관으로 퍼질 수도 있습니다. - 근육과 신경을 포함합니다.
베체트병의 독특한 증상은 사람마다 다릅니다. 더욱이, 징후의 출현 빈도조차도 순전히 주관적입니다. 일부 환자는 질병의 존재에 대해 지속적으로 불평하지만 다른 환자에서는 증상이 덜 자주 재발합니다.
질병의 위치는 증상의 강도에 상당한 영향을 미칩니다. 가장 관련이 있는 해부학적 부위는 입, 눈, 생식기, 피부, 혈관계, 소화기 계통, 뇌 및 관절입니다.
증상 표
위에 나열된 증상보다 덜 빈번하지만 베체트 증후군 환자는 발작을 경험합니다.
베체트병은 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 사실, 혈관 동맥류의 파열 가능성과 심한 신경 병변은 환자의 생명을 심각하게 위험에 빠뜨릴 수 있습니다.
진단
베체트병의 진단 평가는 증상의 이질성과 다른 많은 병리와의 친화성을 고려할 때 다소 복잡합니다.
이 질병의 특징(구강 궤양 및 생식기 궤양)은 이 상태를 암시할 수 있습니다. 폐동맥 염증의 감지는 베체트 증후군의 강력한 지표가 될 수도 있습니다.
특히 "진단 검사"라고하는 "진단 분석"(패터지 테스트): 의사는 생리학적 용액을 피내 주사하거나 단순히 멸균 바늘로 환자의 피부를 찔러 진행합니다. 48시간 후에 그 정확한 부위에 덩어리가 생기면 베체트 증후군을 생각할 수 있습니다. 바늘에 의해 가해지는 기계적 자극은 농포성 병변의 형성을 촉진합니다. 이러한 상황에서 환자는 베체트병에 대해 양성으로 간주됩니다. 추가 생검이 진단을 뒷받침할 수 있습니다.
어떤 진단 검사도 베체트병을 확실하게 확인하거나 부정할 수 없습니다. 가설은 증상학적 조사와 몇 가지 검사의 검증을 통해 입증될 수 있다.
요법
안타깝게도 대형 제약사들은 베체트 증후군을 연구 투자 대상으로 삼지 않는 것 같다.
그러나 현재 사용 가능한 치료법은 증상이 나타나면 증상을 조절하는 데 목적이 있습니다. 치료에 사용되는 약물은 순전히 항염증제입니다. 콜히친, 코르티손, 면역억제제 및 NSAID는 증상을 탁월하게 약화시키는 것으로 보입니다.
- 코르티손: 손상된 피부(구강 궤양, 생식기 병변, 안과 질환 등)에 직접 바르면 염증을 감소시키며 베체트병 치료에 가장 널리 사용되는 약물일 것입니다. 그러나 이들의 효과에 대한 입증된 증거는 없습니다. 질병의 진행을 줄이는 약물.
- 콜히친(예: COLCHICINE LIRCA): 통풍 치료에 사용되는 약물. 베체트병에서 이 약물은 관절 통증을 줄이는 데 유용합니다.
- 면역억제제(예: 아자티오프린, 클로람부실 또는 사이클로포스파미드): 면역 체계를 억제하여(과활성) 염증을 감소시켜 치료 활성을 발휘합니다.
- 종양 괴사 인자 길항제(예: 에타네르셉트 또는 인플릭시맙): 현재 거의 사용되지 않으며 심각한 피부, 생식기/구강(궤양 및 구진) 및 안구 침범이 있는 베체트병 환자에서 이러한 약물의 사용을 평가해야 합니다.
- NSAID: 일시적으로 통증과 염증 감소
항응고제 또는 항혈소판제의 투여는 베체트병의 맥락에서 혈관 합병증(예: 심부정맥 혈전증) 예방에 긍정적인 결과를 가져오지 않는 것 같습니다.
