자가면역 간염

자가면역 간염은 비정상적인 면역 세포의 공격으로 인해 간이 염증 과정에 영향을 받는 경우를 말하는데, 이 세포는 건강한 사람에서와 같이 유기체를 방어하는 대신 간을 공격하고 손상시킵니다.
정확한 방아쇠는 알려지지 않았습니다.

그림: 간 세포에 대한 자가 항체 공격의 개략도 사이트에서: aboutkidshealth.ca

일부 연구자들은 몇 가지 요인이 근본적인 역할을 한다고 주장합니다. 이 중 가장 많이 연구된 것은 유전적 소인, 특정 감염원과의 직접적인 접촉 및 특정 약물의 섭취입니다.
자가면역 간염의 증상은 다양하며 황달, 거미 혈관종, 어두운 소변, 피로 및 무월경(여성의 경우)을 포함합니다.
정확한 진단을 위해서는 혈액 검사와 간 생검이 필요합니다.
영구적인 회복이 어려워 코르티코스테로이드와 면역억제제 치료가 평생 지속되는 경우가 많습니다.

자가면역 간염이란?

자가면역 간염은 면역 체계의 이상으로 인해 발생하는 간의 염증입니다.
사실, 자가면역 간염 환자는 정상적인 방어 기능을 수행하는 대신 간을 공격하여 손상시키는 면역 체계가 제대로 작동하지 않습니다.
자가면역 간염은 만성 질환의 모든 의미를 내포하고 있습니다. 그 특징을 이루는 면역 체계의 이상이 한 번 나타나면 지속적이고 평생 지속될 수 있기 때문입니다.

면역 체계 및 자가면역 병리학

면역 체계는 바이러스, 박테리아, 기생충 등과 같은 외부 환경에서 오는 위협에 대한 유기체의 방어 장벽입니다.

면역 체계는 잠재적인 위험을 나타내는 사람들에게 매우 효과적이고 매우 공격적인 세포와 당단백질의 "군"으로 구성됩니다.
일부 개인의 경우 매우 자주 알 수 없거나 불분명한 이유로 면역 체계가 변경되어 유기체의 완벽하게 건강한 일부 세포를 공격하여 공격할 수 있습니다. 이 모든 것은 신체의 다양한 기관과 조직에 때로는 매우 심각한 손상을 줄 수 있습니다. 면역 체계의 이러한 비정상적인 행동은 소위 자가면역 질환을 구별합니다.

자가면역 간염의 유형

의사들은 자가면역 간염의 두 가지 주요 유형을 확인했습니다.

제1형 자가면역 간염 또는 고전적 자가면역 간염으로 가장 흔한 유형으로 모든 연령에서 발생할 수 있으며 50% 이상에서 갑상선염, 류마티스 관절염, 궤양성 대장염과 같은 다른 자가면역 질환을 동반합니다.
제2형 자가면역간염은 젊은 사람들(특히 여성)에게 가장 흔한 유형으로 일반적으로 이전의 것보다 더 심각하며, 제1형과 마찬가지로 다른 자가면역질환과 함께 발병하기도 합니다.

역학

자가면역 간염은 흔하지 않은 질병입니다. 신뢰할 수 있는 Anglo-Saxon 출처에 따르면 실제로 10,000명 중 1명에게 영향을 미칩니다. 또한 1형과 2형 자가면역간염 모두 여성에게 더 많이 발생하며, 다양한 인종 그룹 간에 차이가 발견되지 않아 전 세계적으로 거의 동일한 발병률을 보입니다.

자가면역 간염의 원인

자가면역간염은 간을 마치 유기체에 위협이 되는 것처럼 공격하는 면역체계의 이상에 기인하는 것이라고 설명했지만, 이제 이 이상의 원인이 무엇인지에 대한 이해가 남았다.
현재, 면역 체계를 "화나게"하는 정확한 이유는 불분명합니다. 일부 연구자들은 자가면역 간염이 특정 유전-가족적 소인, 특정 감염원과의 접촉 및 특정 약물의 섭취를 포함하는 여러 요인의 조합의 결과라고 주장합니다.

위험 요소

다음은 자가면역 간염의 위험이 가장 큽니다.

여성
특정 박테리아 또는 바이러스 감염에 걸린 사람.
미노사이클린(항생제) 및 아토르바스타틴(콜레스테롤을 낮추는 데 사용되는 약)과 같은 특정 약물을 사용한 적이 있는 사람.
같은 질병을 가진 부모 또는 형제자매가 있는 자. 이것은 연구자들로 하여금 특정한 유전-가족적 소인이 병에 걸리는 데 필요하다고 생각하게 했습니다.
기타 자가면역질환을 앓고 있는 자.

증상, 징후 및 합병증

간을 손상시키는 면역 체계의 공격은 만성 염증과 간 세포의 악화로 이어집니다. 이 손상의 징후는 다소 심각하고 다소 갑작스러울 수 있습니다. 실제로 일부 환자는 심각하고 갑작스러운 발병 증상으로 고통받는 반면 다른 환자는 매우 점진적으로 발병하는 경미한 장애로 고통받습니다.

그림: 황달

구체적으로 자가면역 간염을 구별하는 징후와 병리학적 표현은 다음과 같습니다.

피로감
확산성 복통
관절 통증
가려움
황달. 황달이 있으면 눈의 피부와 공막이 황색을 띠게 됩니다. 이것은 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하기 때문입니다.
간 비대
거미 혈관종. 혈관종은 혈관, 림프관 및 담관에 영향을 미칠 수 있는 대부분 양성 종양입니다. 거미 혈관종은 간 염증의 전형적인 징후입니다.
메스꺼움과 구토
식욕 상실
다양한 유형의 피부 발진. 발진이라는 용어는 발진 또는 발진과 동의어입니다.
어두운 소변
여성의 무월경. 무월경은 월경이 없는 상태입니다.

합병증

자가면역 간염을 치료하지 않고 방치하면 간경변증으로 변질될 수 있습니다.

간경변은 죽은 후 건강한 간 세포가 반흔 조직으로 대체되는 것을 특징으로 하는 매우 심각한 간 질환입니다.

간경변의 가능한 결과

간성 고혈압
식도 정맥류
복수
간부전
간 암

이것은 여러 가지 결과를 초래할 수 있습니다. 간으로 가는 혈류의 변화(소위 문맥 고혈압 및 소위 식도 정맥류를 유발함), 복강 내 체액의 비정상 수집(복수), 간 감소 기능(간부전), 그리고 마지막으로 간 종양.

언제 의사를 만나야 하나요?

자가면역 간염의 일부 증상은 덜 심각하고 덜 놀라운 질병의 증상과 동일하기 때문에 환자는 자신이 무엇을 앓고 있는지 항상 깨닫지 못합니다.
그러나 황달, 어두운 소변, 거미 혈관종 및 무월경과 같은 징후는 모두 적절한 진단 테스트로 분석할 가치가 있는 병리학적 장애를 나타냅니다.

진단

자가면역간염을 진단하기 위해서는 신체검사(환자가 호소하는 징후 및 증상 분석)만으로는 충분하지 않으며, 실제로 환자의 혈액 조성을 분석하여 소량의 세포 샘플을 채취할 필요가 있습니다. 환자 간 질환(간 생검).

혈액 검사

항체, 또는 면역글로불린은 면역군의 한 부서를 구성합니다.이 특수 단백질은 정상적인 조건에서는 외부 환경으로부터 오는 위협에만 맞서 싸우지만 자가면역 간염과 같은 상황에서는 무의식적으로 간에 염증의 주요 원인이 됩니다. . 일단 행동하도록 부름을 받으면 항체는 적에 따라 또는 자가면역 질환의 경우 공격하는 기관에 따라 다른 특성을 취합니다.
자가면역 간염 환자의 혈액에는 바이러스 간염 환자의 혈액에 존재하는 항체와 매우 다른 특수 항체가 포함되어 있습니다. 이를 통해 혈액 함량을 분석하는 사람들은 간 염증의 정확한 원인을 추적하고 다른 원인을 배제할 수 있습니다.

간생검

간 생검은 실험실에서 소량의 간 세포 샘플을 수집하고 후속 분석하는 것으로 구성됩니다.
이 검사는 간염을 진단하고 그 원인과 중증도를 파악하는 가장 좋은 방법이며, 간이 있는 곳에 상당히 큰 바늘을 삽입하기 때문에 약간 침습적입니다.

요법

어떤 식으로든 자가면역 간염(1형이든 2형이든)의 영향에 대응하는 유일한 방법은 면역계에 의해 시작되는 이상반응을 멈추는 것은 아니더라도 늦추는 것입니다. 이 치료 목표를 달성하기 위해 코르티코스테로이드 및 면역억제제와 같은 다양한 범주의 약물이 도움을 받고 있습니다.
안타깝게도 약물 치료에 실패하여 간 염증이 심한 간경변증으로 이어지면 간 이식은 환자의 생존을 위한 기본이 되며, 안타깝게도 적절한 치료를 해도 자가면역 간염이 완전히 회복될 가능성은 매우 희박합니다.

약리학적 치료

자가면역 간염 치료를 위해 투여되는 주요 약물은 다음과 같습니다.

프레드니손. 프레드니손은 코르티코 스테로이드 약물 범주에 속하는 강력한 항염증제입니다. 치료 초기에는 고용량을 투여하다가 몇 주에 걸쳐 점차적으로 최소 유효 용량에 도달할 때까지 감량하여 최소 18-24개월 동안 유지합니다. 질병, 모집도 평생 지속될 수 있습니다.
불행히도, 프레드니손(또는 다른 코르티코스테로이드)을 장기간 섭취하면 당뇨병, 골다공증, 고혈압, 백내장, 체중 증가 등과 같은 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다.
Azathioprine Azathioprine은 면역 억제제, 즉 면역 체계를 낮추는 약물입니다. 항체와 면역계의 다른 세포에 의해 간 손상을 늦추기 위해 복용합니다. 종종 후자의 복용량을 줄이기 위해 프레드니손과 함께 처방됩니다.
면역 체계가 약한 사람들은 더 취약하고 감염되기 쉬우므로 아자티오프린(또는 기타 면역억제제)을 복용하는 사람들은 너무 혼잡한 환경이나 일부 전염병(예: 진부한 계절성 독감).
Azathioprine 치료도 평생 지속될 수 있습니다.

프레드니손 및/또는 아자티오프린이 효과가 없으면 미코페놀레이트, 사이클로스포린 및 타크로리무스와 같은 보다 강력한 면역억제제를 사용할 수 있습니다.

주목: 증상의 뚜렷한 호전이 반드시 자가면역간염의 완치를 의미하는 것은 아니므로, 증상이 현저하게 감소하더라도 의사의 정확한 지시 없이 약물 치료를 중단하는 것은 바람직하지 않습니다.