종종 특정 유형의 약물의 결과인 스티븐스-존슨 증후군은 때때로 감염 또는 기타 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.
피부 벗겨짐은 해당 증후군의 특징적인 증상 중 하나입니다. 발달을 겪는 환자는 일반적으로 입원하여 필요한 지지적 치료와 치료를 받습니다. 증후군이 약물로 인한 것이라면 즉시 섭취를 중단해야 합니다.
신속하게 진단되면 일반적으로 예후가 좋습니다.
및 결과가 매우 심각할 수 있는 점막(괴사).
스티븐스-존슨 증후군의 연간 발생률은 약 1-5/1,000,000이므로 다행스럽게도 이것은 매우 드문 반응입니다.
여러 출처에서는 스티븐스-존슨 증후군을 스티븐스-존슨 증후군보다 유사하지만 더 광범위하고 심각한 증상을 특징으로 하는 독성 표피 괴사(또는 라이엘 증후군, 특정 유형의 다형성 홍반)의 제한된 변형으로 간주합니다.
스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사: 차이점은 무엇입니까?
Stevens-Johnson 증후군과 독성 표피 괴사증의 증상 사진은 서로 매우 유사합니다. 둘 다 피부의 파괴와 그에 따른 박리를 특징으로 하지만, 이 증후군의 대상은 제한된 신체 영역(전체 신체 표면의 10% 미만)에 영향을 미칩니다. 독성 표피 괴사에서는 더 넓은 피부 영역(체표면의 30% 이상)에 영향을 미칩니다.
반면에 피부 표면의 15~30% 침범은 스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사 사이의 중첩으로 간주됩니다.
(예를 들어, 코-트리목사졸 및 설파살라진과 같은);기타 원인
스티븐스-존슨 증후군의 발병에 책임이 있는 다른 가능한 원인은 다음과 같습니다.
- 바이러스성 또는 세균성 감염(특히, 마이코플라스마 폐렴);
- 일부 유형의 백신 투여;
- 이식편 대 숙주 질환(또는 GVHD).
어떤 사람들이 스티븐-존슨 증후군에 걸릴 위험이 있습니까?
스티븐스-존슨 증후군 발병 위험이 더 큽니다.
- HIV 양성 및 AIDS 환자의 경우;
- 면역 체계가 손상된 환자(예: 약물로 인해);
- 로 인한 감염 환자의 경우 기포포자충;
- 전신성 홍반성 루푸스 환자;
- 만성 류마티스 질환으로 고통받는 환자;
- 이전에 스티븐스-존슨 증후군의 병력이 있는 환자.
마지막으로 스티븐스-존슨 증후군 발병에 어떤 유전적 소인이 있다는 가설도 제기됐다.
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이 단계에서 많은 환자들이 설명할 수 없는 작열감 및/또는 피부 통증을 경험할 수도 있습니다.
Stevens-Johnson 증후군이 약물에 의해 유발된 경우에는 치료 시작 후 1-3주 이내에 위의 전구 증상이 나타나지만, 아래에 설명된 피부 및 점막 증상은 시작 후 4-6주 후에 나타납니다.
피부와 점막에 영향을 미치는 증상
앞서 언급한 전구증상이 나타난 후 피부와 점막에 영향을 주는 증상이 나타난다. 그들은 일반적으로 얼굴, 목, 몸통에서 시작하여 신체의 나머지 부분으로 퍼지는 편평하고 붉은 발진으로 시작합니다. 특정 스티븐스-존슨 증후군의 경우, 이 발진은 표면의 10% 미만에 영향을 미칩니다. 육체적인.
발진이 나타난 후 1-3일 이내에 각질이 벗겨지는 경향이 있는 수포가 형성됩니다. 수포는 생식기, 손, 발에도 나타날 수 있으며 점막(예: 입, 목구멍, 등) 및 기도, 요로 등과 같은 내부 상피를 포함할 수도 있습니다. 또한 눈은 일반적으로 물집과 딱지의 형성에 의해 영향을 받습니다. 눈은 부어오르고 붉어지며 통증이 있습니다.
현저한 피부 박리 외에도 손톱과 탈모가 발생할 수 있습니다.
분명히, 그러한 상태에서 환자는 "동일하게 눈에 띄는 부기와 관련된 상당한 통증을 감지합니다. 또한 물집이 형성되는 부위와 박리가 발생하는 부위에 따라 환자는 호흡 곤란, 배뇨 곤란, 체위 유지 곤란이 발생할 수 있습니다. 눈을 뜨고, 삼키고, 말하고, 먹고, 심지어 마시기조차 어렵습니다.
스티븐스-존슨 증후군의 합병증
스티븐스-존슨 증후군의 합병증은 주로 괴사 및 피부 및 점막 박리로 인해 발생합니다. 실제로 피부에서 일반적으로 실행되는 장벽 기능이 부족하면 다음과 같은 상황이 발생할 수 있습니다.
- 전해질 및 체액의 대규모 손실;
- 패혈증을 유발할 수 있는 다양한 유형의 감염(박테리아, 바이러스, 곰팡이 등)의 수축.
또 다른 심각한 합병증은 다양한 기관에 영향을 미치는 기능 부전(다기관 기능 부전)의 "발병"으로 구성됩니다.
이것은 자주 수행되는 절차는 아니지만 조직학적 검사를 초래하는 피부입니다.
불행히도 증후군이 아직 초기 단계에 있고 전구 증상으로 나타나는 조기 진단이 항상 가능한 것은 아닙니다.실제로 이러한 증상은 다소 비특이적이기 때문에 "잘못된 평가"가 발생하여 환자의 불쾌감의 진정한 원인을 식별하는 데 지연이 발생할 수 있습니다.
스티븐스-존슨 증후군과 혼동해서는 안 되는 질병은?
스티븐스-존슨 증후군에 의해 유발되는 발현 및 증상은 피부 및 점막을 침범하는 다른 질병에 의해 유발되는 것과 유사할 수 있지만 혼동해서는 안됩니다. 더 자세하게, 감별 진단은 다음과 관련하여 배치되어야 합니다.
- Dell "소형 및 주요 다형성 홍반;
- 독성 표피 괴사 또는 라이엘 증후군의 경우, 원하는 경우;
- 독성 쇼크 증후군;
- 박리성 피부염;
- 천포창.
증후군이 약물 복용으로 인해 발생한 경우 약물 치료를 즉시 중단해야 합니다.
불행히도 증후군의 진행을 멈추기 위해 투여할 수 있는 일부 약물이 있지만 스티븐스-존슨 증후군에 대한 실제 치료법은 없습니다. 어쨌든 해당 증후군으로 인해 입원한 환자는 적절한 지지 치료를 받아야 합니다.
지지 요법
지지적 치료는 환자의 생존을 보장하는 데 필수적입니다. 후자의 조건에 따라 다를 수 있습니다.
- 손실된 체액과 전해질은 비경구적으로 투여해야 합니다. 구강, 목 등의 피부와 점막에 병변이 보고되어 환자가 스스로 영양을 공급할 수 없는 경우에도 마찬가지입니다.
- 안과 질환이 있는 환자는 전문의를 방문하고 증후군으로 인한 손상을 예방하거나 최소한 제한하기 위해 표적 치료를 받아야 합니다.
- 스티븐스-존슨 증후군의 전형적인 피부 병변은 매일 치료해야 하며 화상과 같은 방식으로 치료해야 합니다.
- 이차 감염이 있는 경우 후자의 치료를 진행하여 유발 병원체에 대한 적절한 치료법을 수립해야 합니다(예: 항생제 사용 - 문제의 증후군을 유발하는 것으로 알려지지 않은 경우 항진균제, 등) .
스티븐-존슨 증후군의 기간을 줄이는 약물
Stevens-Johnson 증후군을 멈추거나 어떤 경우에도 기간을 줄이려는 시도에서 다음과 같은 약물 사용에 의존하는 것이 가능합니다.
- T 세포의 작용을 억제하기 위해 투여되는 시클로스포린.
- 전신 사용을 위한 코르티코스테로이드는 면역 체계의 작용을 약화시키기 위해 동시에 통증을 완화하는 데 유용합니다.
- 고용량의 IV 면역글로불린(IgEV); 조기에 투여된다. 그들은 항체의 활성을 정지시키고 FAS 수용체 리간드의 작용을 차단해야 합니다.
그러나 이러한 약의 사용에 대해서는 의사마다 의견이 분분합니다.
실제로 코르티코스테로이드의 사용은 사망률 증가와 상관관계가 있으며 감염 발병을 촉진하거나 패혈증 가능성을 은폐할 수 있습니다. 이러한 약물이 눈 병변을 개선하는 데 약간의 효능을 보여주긴 했지만.
유사하게, IgEV의 투여로 좋은 초기 결과를 얻을 수 있지만, 임상 시험 및 후향적 분석에 따르면 얻은 최종 결과는 상충됩니다. 사실, 이러한 실험과 분석에서 IgEV는 비효율적일 뿐만 아니라 잠재적으로 사망률 증가와 연결될 수 있다는 것이 밝혀졌습니다.
기타 치료
어떤 경우에는 스티븐스-존슨 증후군의 유발 원인이 될 수 있는 약물 및 항체의 반응성 대사 산물의 잔류물을 제거하기 위해 혈장교환술을 수행할 수도 있습니다.
어떤 경우든 스티븐스-존슨 증후군이 진단될 때의 상태와 그 상태에 따라 의사가 각 환자에게 가장 적합한 치료법을 정합니다.
