겸상적혈구빈혈 치료제

정의

겸상적혈구빈혈은 혈액을 순환하는 적혈구의 수가 너무 적어 전신에 적절한 산소 수송을 보장하지 못하는 유전적 형태의 빈혈입니다. 적혈구의 특수한 구조적 형태 때문에 "겸상적혈구"라고 합니다 세포 : 이 세포는 둥글고 양면이 오목하고 탄력적이지 않지만 낫 모양을 띠고 응집되는 경향이 있으며 깨지기 쉽고 각이 져 있습니다.

원인

겸상적혈구빈혈을 유발하는 원인은 헤모글로빈 생성을 담당하는 유전자의 유전적 돌연변이에 있기 때문에 음식 결핍(예: 철 결핍성 빈혈)이나 감염(예: 위 손상에 의존할 수 있는 악성 빈혈)과 관련이 없습니다. "H. Pilory). 겸상 적혈구 빈혈은 상염색체 열성 질환입니다.

증상

통증, 두통, 호흡 및 시각 장애는 겸상적혈구빈혈을 특징짓는 증상입니다. 더 정확하게는 통증은 종종 등, 위, 가슴 및 뼈에서 감지되며 다양한 개체가 될 수 있으며 몇 분 또는 몇 시간 동안 지속됩니다. 호흡 곤란은 종종 스포츠 활동과 동시에 나타나지만 휴식 중에도 나타날 수 있습니다. 겸상 적혈구 빈혈은 감염 위험을 높입니다.


겸상 적혈구 빈혈증 - 겸상 적혈구 빈혈증 치료에 대한 정보는 의료 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기 위한 것이 아닙니다. 겸상 적혈구 빈혈증 - 겸상 적혈구 치료 약물을 복용하기 전에 항상 의사 및/또는 전문의와 상담하십시오 세포 빈혈.

불행히도 겸상적혈구빈혈을 완전히 회복할 수 있는 약물 치료법은 없지만 일부 약물은 통증을 완화하고 질병과 관련된 합병증을 예방할 수 있습니다.
반면 골수 이식은 이 의학적 절차가 매우 복잡하고 사망을 포함한 심각한 위험을 수반하더라도 겸상적혈구빈혈을 확실하게 해결할 수 있는 유일한 치료 옵션입니다. 그러나 적합한 기증자를 찾는 것이 매우 어렵다는 점을 강조해야 합니다.
수혈과 산소 보충은 겸상적혈구빈혈에 수반되는 고통스러운 증상을 완화하는 데 유용한 추가 치료 절차입니다.

 

다음은 겸상적혈구빈혈 치료에 가장 많이 사용되는 약물의 종류와 약리학 전문 분야의 몇 가지 예입니다. , 환자의 상태 건강 및 치료에 대한 반응:

 

항생제: 겸상적혈구 빈혈이 감염 위험을 증가시킨다는 사실을 확인했습니다.

  • 페니실린 G 또는 벤질페니실린(예: 벤질 B, 벤질 P): 빠르면 출생 후 2개월부터 아기에게 투여할 수 있습니다. 특히 어린이의 경우 폐렴 및 기타 더 위험한 감염을 예방하기 위해 이 항생제의 투여는 항상 최대 5년까지 권장됩니다. 복용량은 항상 의사가 설정해야 합니다. 지시적으로, 연쇄상 구균 감염 예방을 위한 권장 용량은 1-5백만 단위를 정맥 내로(로딩 용량), 심지어 낮에도 여러 번 복용하는 것입니다.

진통제(NSAID 및 코르티코스테로이드): 모든 겸상적혈구빈혈 환자에서 통증은 거의 일정하기 때문에 진통제(유발 원인 퇴치에 도움이 되지 않음) 투여는 증상 완화에 매우 중요한 도움이 됩니다.

 

예방 접종: 빈혈은 특히 감염된 어린이의 경우 감염을 선호하므로 예방 접종을 통한 예방 접종이 권장됩니다. 의사와 상의하십시오.

 

요소 유도체(히드록시요소): 약물은 일반적으로 종양학 분야에서 사용됩니다. 그러나 일부 겸상적혈구 환자는 이 활성 성분으로 치료를 받습니다. 그 이유는 이 활성 성분이 질병과 관련된 통증을 완화하고 수혈의 필요성을 감소시키기 때문입니다. 이 약물은 태아 헤모글로빈(겸상 적혈구의 발달을 예방할 수 있는 신생아의 헤모글로빈 유형) 생성을 자극하여 작용합니다.

  • Hydroxyurea (eg. Onco-carbide): 겸상적혈구빈혈에 대한 이 약의 용량은 1일 1회 15mg/kg이며, 최대 3개월마다 5mg/kg/일씩 증량할 수 있다. 35mg/kg/일 Hydroxyurea는 중증 겸상 적혈구 빈혈 및 급성 통증 위기에만 사용할 수 있습니다. 백혈병이나 다른 암을 선호하는 것으로 보이므로 장기간 사용하지 마십시오.

기관지 확장제: 겸상 적혈구 빈혈은 종종 기관지 확장제로 조절할 수 있는 다소 심한 호흡 곤란(예: 천식)을 동반합니다.

  • Ipratropium bromide(예: Atem, Breva): 이 약물은 활성 성분만으로 구성된 제형으로 제공되거나 베타2 작용제 약물과 함께 사용할 수 있습니다. 에어로졸로 2회 흡입(36mcg)을 1일 4회 반복합니다(1일 12회 흡입을 초과하지 마십시오). 또는 하루에 3-4회 500mg 바이알(분무 용액)을 1회 복용합니다. 이 약물은 겸상 적혈구 빈혈에 의해 유발되는 천식 및 심한 호흡 곤란을 치료하는 데 사용됩니다.
  • 이소에타린: 기관지 확장제 계열에 속하는 이소에타린은 기관지 평활근에 이완 작용을 보장합니다.
  • 테오필린(예: Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): 테오필린은 겸상적혈구 빈혈의 경우에도 기관지 수축 자극을 줄이기 위한 치료에 사용되는 크산틴 약물입니다. 약물은 5 mg / kg의 로딩 용량으로 복용합니다. 의사와 상의하십시오.

엽산, 비타민 E 및 아연의 통합: 겸상적혈구 빈혈의 경우 비타민 B9와 아연의 투여가 특히 적합한 것으로 보입니다.

  • 엽산(예: Folina, Fertifol, Folidex): 활성 성분 5mg 연질캡슐(1일 1-3회 복용) 및 엽산 15mg 주사용 ​​용액(1회 복용)으로 제공 하루 , 근육주사). 비타민 B9는 겸상 적혈구 빈혈의 맥락에서 가능한 혈관의 변화와 손상을 예방할 수 있습니다.
  • 비타민 E(예: Sursum, Ephynal, Rigentex): 탁월한 항산화제인 비타민 E는 겸상적혈구병 및 지중해빈혈 환자의 적혈구 내부 산화 스트레스를 감소시킵니다. 일반적으로 활성 용량을 복용하는 것이 좋습니다. 1일 1회 200단위(10ml)까지 경구(경구용 액제).
  • 아연(예: Zincometil, Ektogan, ZMA): 50mg의 활성 성분을 하루에 세 번 복용하십시오. 아연을 보충하면 겸상적혈구빈혈과 관련하여 고통스러운 위기의 빈도를 줄일 수 있습니다.

미래에 대한 약리학적 기대와 희망: 현재 겸상 적혈구 빈혈은 치료할 수 없지만 연구자들은 희망적이며 새로운 치료법이 테스트되고 있습니다.

  1. 산화질소 보충제: 적혈구의 점도를 낮추고 혈관을 확장시켜 산화질소는 겸상 적혈구의 응집을 방지할 수 있습니다.
  2. 유전자 요법: 건강한 유전자를 골수(태아 헤모글로빈 생성을 담당)에 도입하면 생리학적 헤모글로빈 수치의 균형을 재조정할 수 있습니다.
  3. 결함이 있는 유전자의 비활성화: 겸상적혈구빈혈은 "유전자의 변경으로 인해 발생한다"는 점을 감안할 때 동일한 유전자를 비활성화하는 것이 해결책이 될 수 있습니다.
  4. 겸상 적혈구 빈혈 치료를 위한 혁신적인 약물로 태아 헤모글로빈 합성 증가를 목표로 하며 겸상 적혈구 형성을 예방하는 데 유용합니다.


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