그림: 폐 섬유증의 표현; 왼쪽 폐에 흉터 조직(녹색)이 있는지 확인합니다. 사이트에서: lungandyou.com
폐 섬유증에는 두 가지 형태가 있습니다. 정확한 유발 요인이 아직 발견되지 않은 특발성 형태와 대신 여러 결정 요인이 확인된 이차 형태입니다.
폐 섬유증의 전형적인 증상은 쌕쌕거림, 마른 기침, 체중 감소 및 피로감입니다.
진단에는 여러 검사와 테스트로 구성된 상당히 긴 과정이 필요합니다.
불행히도 폐 섬유증에서 회복하는 것은 불가능합니다. 현재 이용 가능한 유일한 치료법은 증상을 완화하고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 기여합니다.
따라서 섬유증의 영향을 받는 폐는 매우 탄력적이지 않고 단단하며 폐포를 "부수는" 수축 흉터로 덮여 있어 정상적인 호흡을 방해하는 폐입니다.
폐포는 무엇입니까?
폐포는 혈액과 대기 사이의 가스 교환이 일어나는 폐의 작은 구멍입니다.실제로 그 내부의 혈액은 호흡된 공기에 포함된 산소로 풍부하며 분무 후 조직에서 버린 이산화탄소를 "제거"합니다.
, 이차 폐 섬유증의 두 번째.특발성 폐섬유화증
의학에서 질병은 식별 가능한 이유 없이 발생하는 경우 특발성이라고 합니다.
연구자들은 특발성 폐섬유화증의 원인에 대해 다양한 이론을 제시했지만 아직까지 과학적 근거가 충분히 입증된 것은 없습니다.
관련된 대부분의 조사:
- 담배 연기.
- Epstein-Barr 바이러스 또는 C형 간염 바이러스로 인한 특정 바이러스 감염.
- 석탄 분말 및 금속 분말.
- 소위 계면활성제 단백질 C(N.B: 계면활성제는 폐의 적절한 기능을 위한 기본 물질)에 대한 돌연변이 유전자의 전달과 관련된 유전적/유전적 특성의 요인.
이차성 폐섬유화증
의학에서 질병은 병리학 적 또는 비 병리학 적 일 수있는 특정 상태가 발생한 후에 나타날 때 이차 용어와 비교됩니다.
이차 폐 섬유증은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.
- 작업장에서 독성 물질에 장기간 노출. 폐 건강에 해로운 것: 석면 섬유(흉막 중피종 및 폐암과 같은 종양을 유발하기도 함); 모래 분사기에 의해 방출되는 돌, 대리석 및 나무 먼지; 일부 동물과 일부 새의 배설물; 저장된 곡물 및 밀가루에 의해 생성된 분말; 마지막으로 실리콘 파우더.
- 항암 방사선 요법의 주기. 유방암 및 폐암에 대해 수행되는 방사선 요법은 특히 매우 장기간이고 방출되는 전리 방사선의 양이 많은 경우 부작용이 있을 수 있습니다. 방사선 요법의 결과는 항암 치료 후 수개월 또는 수년 후에도 나타날 수 있습니다.
- 암(화학 요법), 심장 문제 및 세균 감염(항생제)을 치료하는 데 사용되는 의약품. 폐에 위험한 화학요법 약물로는 메토트렉세이트, 사이클로포스파미드, 부설판이 보고되고 있다.
심장 문제를 위한 약에는 amiodarone(항부정맥제)과 propranolol(항고혈압제 및 항부정맥제)이 있습니다.
마지막으로, 항생제 중 니트로푸란토인, 블레오마이신, 설파살라진은 잠재적으로 해로울 수 있습니다. - 감염성 또는 자가면역 질환. 폐 섬유증과 관련된 전염병은 결핵과 폐렴(세균 및 바이러스 모두)입니다. 반면에, 문제가 되는 자가면역 질환은 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염, 유육종증, 베게너 육아종증 및 경피증입니다.
위험 요소
일부 통계 조사에 따르면 폐 섬유증은 다음과 같은 사람들에게 더 자주 발생합니다. 무거운 흡연자; 농장, 광산, 목공 또는 야금 공장에서 일하는 사람들; 폐암 또는 유방암에 대한 방사선 요법을 받은 사람; 화학 요법 약물을 사용한 사람; 마지막으로, 폐 섬유증의 가족력이 있는 개인.
역학
폐 섬유증은 전 세계에 퍼진 질병으로 모든 인종의 남성과 여성에게 영향을 미칠 수 있습니다.
그것의 특발성 형태는 "인구 100,000명당 연간 발병률이 6-16건인 것으로 보인다. 반면에 이차적 형태는 발병률이 매우 가변적"인데, 이는 사람들이 얼마나 많은 사람들이 에 노출되는지에 달려 있기 때문입니다. 유발 원인 .
두 가지 형태 모두에서 가장 영향을 받는 사람은 50세에서 70세 사이입니다. 그러나 질병은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다.
폐 섬유증은 남성과 여성을 구분하지 않습니다. 사실, 그것은 매우 유사한 빈도로 남녀 모두에게 영향을 미칩니다.
일반적으로 폐 섬유증과 관련된 징후와 증상은 다음과 같습니다.
- 호흡곤란 또는 호흡곤란
- 마른 기침
- 피로감과 허약감
- 이유없는 체중 감소
- 가슴 통증
- 근육 및 관절 통증
이러한 증상의 심각성은 사람마다 다릅니다. 일부 대상에서는 증상이 즉시 매우 두드러지고 다른 대상에서는 초기에 중등도였다가 몇 개월/년에 걸쳐 점차적으로 악화됩니다.
폐 섬유증의 진행은 유발 원인에 따라 달라질 수 있습니다.
합병증
폐섬유증이 장기간 지속되면 폐고혈압, 폐심근경색, 호흡부전, 폐암과 같은 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.
합병증에 대해 자세히 알아보기
폐고혈압은 폐로 산소를 공급하는 혈액을 운반하는 동맥 혈관 내부의 압력 증가입니다. 이산화탄소-산소 교환은 혈액과 대기 사이에서 일어나며, 이 압축은 혈액의 자유로운 흐름을 방해하고 방해합니다. 폐 고혈압은 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있고 사망에 이를 수 있는 심각한 문제입니다.
폐심장은 폐고혈압에 의해 유발되고 심장의 우심실의 확장을 특징으로 하는 매우 심각한 심장 질환입니다(NB: 우심실은 혈액을 폐로 향하는 동맥으로 펌핑하는 심장의 수축성 공동입니다. 즉, 동맥 폐 질환) 그 출현은 호흡 곤란의 악화를 결정합니다.
호흡 부전은 일반적으로 심각한 폐 섬유증의 최종 결과입니다. 이는 심각한 호흡 곤란과 순환 혈액의 산소 공급 부족(심각한 저산소혈증)을 유발합니다. 이러한 상황에서 폐는 극도로 경직되고 수많은 후퇴 흉터로 덮입니다.
마지막으로, 폐암은 폐섬유화증 환자에게 발생할 수 있는 가장 흔한 신생물 중 하나이다.
객관식 시험
신체 검사 동안 의사는 환자를 방문하여 후자로부터 느낀 불만에 대한 정보를 수집하고 전화 내시경으로 흉부의 소리를 듣습니다.
이미지 진단
폐 섬유증의 경우 가장 적합한 진단 영상 검사는 흉부 X-선, CT 스캔 및 심장초음파입니다.
그림: 건강한 폐(왼쪽)와 섬유증이 있는 폐(오른쪽)의 X선 이미지 비교
흉부 X-선(또는 흉부 X-선) 및 CT 스캔(또는 전산화 축단층촬영)은 모두 흉부의 주요 해부학적 구조를 시각화할 수 있도록 합니다. 따라서 심장, 폐, 주요 혈관, 대부분의 갈비뼈 및 척추 부분 . 그러나 두 번째는 폐에 존재하는 흉터 조직의 범위를 더 명확하게 보여주기 때문에 첫 번째보다 더 정확합니다.
심장초음파는 심장의 건강 상태를 평가하고 후자가 해부학적 이상(예: 폐심장)에 의해 영향을 받는지 평가하는 데 사용됩니다.
주목: 흉부 방사선 촬영 및 CT 스캔은 건강에 해로운 일정량의 전리방사선(X-ray)에 환자를 노출시킵니다.
폐의 기능 평가를 위한 테스트
폐가 어떻게 작동하는지 평가하는 테스트는 폐활량 측정, 산소 측정 및 스트레스 테스트입니다.
폐활량 측정. 빠르고 실용적이며 통증이 없는 폐활량 측정은 폐의 흡기 및 호기 용량과 후자를 통과하는 기도의 개통(즉, 개구)을 기록합니다.
산소 측정기. 폐활량 측정만큼 간단하고 직관적인 이 장비는 혈액의 산소 포화도를 측정합니다. 그것은 손가락이나 귓불에 적용되는 산소 농도계라고 하는 도구로 수행됩니다(두 경우 모두 혈관이 많이 분포되어 있으므로 목적에 특히 적합합니다).
스트레스 테스트. 이는 환자가 다소 격렬한 신체 활동을 수행하는 동안 환자의 심장 박동, 혈압 및 호흡이 어떻게 변하는지 평가하는 것으로 구성됩니다.
폐생검
폐 생검은 실험실에서 환자에게서 나오는 소량의 폐 조직 샘플을 채취하여 분석하는 것으로 구성됩니다.샘플링은 다음과 같이 수행할 수 있습니다.
- 기관지경 검사. 기관지경 검사 중에 의사는 코나 입을 통해 도입되는 기관지경을 사용하여 폐 조직을 수집합니다. 기관지경은 기본적으로 폐강 내부 방향을 위한 광섬유 카메라가 장착된 매우 얇고 유연한 튜브입니다.
기관지경의 통과는 통과하는 기도를 자극할 수 있습니다. 또한 제거된 조직의 양이 진단에 충분하지 않을 수 있습니다. - 기관지폐포 세척. 기관지폐포 세척 시 의사는 항상 기관지경을 사용하지만 이전 절차와 달리 식염수 용액을 폐에 주입하여 잠시 후 즉시 흡입합니다. 항상 충분하지는 않지만 이 수술을 통해 기관지경 단독보다 더 많은 세포 샘플을 채취할 수 있습니다.
- 외과 개입. 폐 샘플을 채취하는 수술은 전신 마취가 필요하며 측면에 2~3개의 절개가 필요합니다. 이러한 미세 구멍을 통해 외과의 사는 카메라(외부 모니터에 연결되고 l "방향에 필수)와 샘플링에 필요한 도구를 도입합니다. .
이런 종류의 수술은 매우 피가 많이 나고 위험하지만 진단적 관점에서 가장 유용한 정보를 보장하는 절차입니다.
반흔 조직은 영구적이고 그 형성을 거의 멈출 수 없기 때문에 반흔 섬유증은 치료할 수 없고 돌이킬 수 없는 질병입니다. 그러나 일부 약물, 산소 요법 및 호흡 재활 덕분에 증상을 완화하고 진행을 늦추어 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.
결과가 불확실한 매우 섬세한 수술인 폐 이식의 가설은 극단적인 경우와 앞서 언급한 치료법이 완전히 효과가 없는 것으로 판명된 경우에만 고려됩니다.
약리 요법
많은 폐 섬유증(특발성 및 속발성) 환자는 코르티코스테로이드와 면역억제제로 치료합니다. 왜냐하면 이것이 증상과 질병 진행에 영향을 미치는 것으로 테스트된 유일한 약물이기 때문입니다.
코르티코스테로이드는 장기간 고용량으로 복용하면 심각한 부작용(골다공증, 당뇨병, 백내장, 고혈압, 비만 등)을 유발할 수 있는 강력한 항염증제입니다.
반면에 면역억제제는 신체의 면역 방어를 낮추기 때문에 자가면역 질환이 있을 때 특히 나타나는 의약품입니다.
폐 섬유증의 경우에 지시되는 약물
코르티코스테로이드
면역억제제
프레드니손
메토트렉세이트
시클로포스파미드
아자티오프린
페니실라민
사이클로스포린
산소 요법
산소 요법은 특수 의료 도구를 통해 산소를 투여하는 것입니다(일부는 휴대형도 있음).이 개입은 혈액 내 순환하는 산소의 양을 증가시킬 필요가 있을 때 필요합니다.
폐 섬유증의 경우 산소 요법은 다음과 같은 다양한 이점을 제공합니다.
- 호흡이 쉬워진다
- 저산소혈증(혈액 내 낮은 산소 수준)의 가능성 감소
- 그것은 심장의 오른쪽 구획 내의 혈압을 감소시킵니다(폐고혈압 및 폐성심장병과 같은 합병증 예방).
- 그것은 밤의 수면을 향상시켜 삶의 질을 향상시킵니다.
주목: 산소 요법은 증상을 개선하지만 불행히도 폐 내부의 흉터 조직 형성을 늦추지는 않습니다.
호흡기 재활
호흡 재활은 노력에 대한 내성을 높이고 호흡곤란의 정도를 줄이기 위해 일련의 운동 운동(자전거 운동, 계단 오르기, 걷기 등)을 환자에게 실시하는 것으로 구성됩니다.
산소 요법과 같은 이 치료법도 증상을 완화하지만 질병의 진행을 막지는 못합니다.
폐 이식
폐 이식은 병든 폐를 적합한 기증자의 다른 건강한 폐로 교체하는 절차입니다. 상당한 침습성과 수술 실패(장기 거부)의 공정한 가능성 이상을 감안할 때, 폐 이식은 극단적인 경우에만 시행되는 수술이며 위에서 언급한 다른 모든 솔루션이 어떤 이점도 제공하지 못했습니다.
라이프스타일에 대한 몇 가지 팁
폐 섬유증 환자의 경우 의사는 다음을 권장합니다.
- 금연: 담배 흡연과 폐 섬유증 사이의 특정 연관성은 아직 과학적으로 입증되지 않았지만 담배는 폐의 기능을 감소시키고 다른 많은 폐 질환(예: 폐암)의 원인이 됩니다.
- 간접흡연을 피하십시오. 간접흡연은 활성흡연만큼 해롭기 때문입니다.
- 균형 잡힌 식단을 계획하려면 영양사에게 문의하십시오. 실제로 폐섬유화증을 앓고 있는 환자들은 호흡기 질환으로 인해 적절한 영양 섭취가 어려워 체중이 감소하게 된다.
- 인플루엔자(인플루엔자 백신) 및 폐렴(폐렴구균 백신)은 증상을 더욱 악화시킬 수 있는 두 가지 호흡기 감염이므로 예방 접종을 받으십시오.
