진행성 특성과 영구적인 결과로 특발성 폐섬유증은 폐의 기능에 심각한 영향을 미치며(예: 호흡곤란 유발) 심각한 합병증(예: 폐고혈압, 폐성심증 또는 폐암)을 유발합니다.
불행히도 특발성 폐 섬유증은 증상 치료만 가능한 상태입니다. 그러므로 이것은 병자들이 회복의 가능성 없이 그 병과 함께 살 운명이라는 것을 의미합니다.
섬유증이라는 용어에 대한 간략한 검토
의학에서 섬유증은 실질의 거동에 관계없이 인체의 장기에 결합 섬유 조직(기능이 없는 조직, 반흔 조직에 해당함)이 다량으로 비정상적으로 형성되는 것을 식별하는 용어입니다. 기관의 기능적 조직).
섬유증의 과정은 표적 기관/조직의 구조를 변경하며, 이는 결합 섬유 조직 부분의 활성 부재와 결합되어 기능에도 영향을 미칩니다.
특발성 폐 섬유증은 돌이킬 수 없는 결과를 초래하는 진행성 상태입니다. 즉, 시간이 지남에 따라 악화되고 폐에 영구적인 변화를 일으킵니다(흉터 조직이 형성되는 경우 후자는 안정적이고 기능적 조직으로 대체될 수 없음).
폐포는 무엇입니까?
폐포 또는 폐포는 폐내 기관지 나무(2차 기관지, 3차 기관지, 세기관지, 말단 세기관지 및 호흡 세기관지)의 끝에 위치한 작은 주머니로, 여기에서 공기가 흡기로 유입되고 인체 유기체가 철수합니다. 앞서 언급한 공기에 포함된 산소 사실, 폐포 주위에는 내부로 흐르는 혈액이 공기 중의 산소와 교환하여 이산화탄소를 방출하도록 하는 모세혈관이 있습니다.
결과
특발성 폐 섬유증이 발병하는 사람들의 경우 폐가 흉터로 덮여 있어 폐를 "더 단단하고" 덜 탄력적으로 만들고 바이스처럼 폐포를 "부수어" 공기가 유입되는 것을 방지합니다. 산소 철수.
특발성 폐섬유증의 분류
교훈적인 관점에서 특발성 폐섬유증은 특발성 간질성 폐렴(폐 간질에 영향을 미치는 원인 불명의 비감염성 폐렴)의 범주에 속하며, 이는 차례로 간질성 질환의 큰 병리학적 그룹의 일부입니다. 폐 (또는 폐 간질의 질병).
그것을 모르는 독자들을 위해, "폐 간질(또는 단순히 간질)은 폐포 사이에 끼어 있고 후자를 기계적으로 지지하도록 지정된 결합 조직입니다."
역학
특발성 폐섬유증은 드문 폐질환이지만 특발성 간질성 폐렴의 가장 흔한 변종이라는 구별이 있다.
일부 통계 연구에 따르면 연간 발병률은 미국에서 100,000명당 6.8~16.3명, 유럽에서 100,000명당 4.6~7.4명으로 변동합니다.
여성보다 남성에게 더 흔한 특발성 폐섬유증은 50세 이상의 사람들에게 주로 영향을 미치는 경향이 있습니다.
셔터스톡
- 금속, 목재, 석탄, 실리카, 돌 및/또는 건초 먼지에 자주 노출된 이력;
- 소위 위식도 역류 질환;
- 예를 들어, Epstein-Barr 바이러스 또는 C형 간염 바이러스로 인한 바이러스 감염의 과거 병력.
따라서 특발성 폐 섬유증은 노년기에 남성에게 더 흔하다는 사실을 기억하는 것이 중요합니다.
특발성 폐 섬유증은 다음과 같습니다.- 호흡곤란, 즉 호흡 곤란;
- 마른 기침;
- 가슴 통증
- 피로와 약점의 반복적인 느낌;
- 이유없는 체중 감소
- 드럼 스틱 핑거(또는 히포크라테스 핑거 및 디지털 히포크라티즘);
자신을 나타내는 방식과 이러한 증상의 심각성은 환자마다 다릅니다. 일부 환자의 경우 증상이 상태의 맨 처음부터 중요합니다. 그러나 다른 환자에서는 초기 경증 단계 후 몇 개월 이내에 심각해집니다.
당신은 알고 계십니까 ...
특발성 폐섬유증의 증상의 중증도는 폐에 흉터 조직이 얼마나 광범위하게 존재하는지에 달려 있습니다. 사실, 일반적으로 흉터 조직이 많을수록 증상이 악화됩니다.
합병증
시간이 지남에 따라 특발성 폐 섬유증이 있는 사람들은 합병증을 일으키는 경향이 있으며, 이는 건강을 더욱 악화시켜 아주 빈번하고 빠르게 사망에 이르게 합니다.
구체적으로, 특발성 폐섬유증의 가능한 합병증은 다음과 같습니다.
- 폐 고혈압 폐동맥(즉, 산소가 부족한 혈액을 폐로 운반하는 동맥 혈관) 내부와 심장의 오른쪽 구멍(따라서 오른쪽 심방과 심실) 내부의 혈압이 비정상적이고 지속적으로 상승하는 것입니다.
폐 고혈압은 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있고 사망에 이를 수 있는 매우 심각한 의학적 상태입니다.
특발성 폐섬유증이 있는 경우 이 상태는 흉터 조직이 폐포와 폐포 모세혈관에 가하는 압박에 따라 달라집니다. - 폐 심장입니다. 이것은 "폐고혈압에 의해 유발되고 심장의 우심실의 형태학적 변화를 특징으로 하는" 매우 심각한 심장 질환입니다(비대, 종종 벽이 두꺼워지는 것과 결합됨).
폐성심(cor pulmonale)의 출현은 일반적으로 호흡곤란의 악화를 초래합니다. - 호흡 부전증은 심각한 병적 상태이며, 영향을 받는 사람이 있을 때 심각한 호흡 곤란과 혈액 산소 부족(저산소혈증)을 나타냅니다.
호흡 부전은 일반적으로 특발성 폐 섬유증의 마지막 단계를 구성합니다. - 폐암. 폐를 구성하는 세포 중 하나가 통제되지 않은 성장으로 인해 발생하는 폐 질환입니다.
특발성 폐 섬유증이 있는 경우 폐암은 "환자의 건강 상태에 추가 영향을 미치고 생명을 위협할 가능성이 있습니다.
증상 보고, 신체 검사 및 기억 상실
증상의 보고, 신체 검사 및 기억 상실은 예비 진단 조사를 나타내며, 이는 의사가 증상을 자세히 알고 가능한 모든 원인을 가정하는 데 도움이 됩니다.
폐 기능 평가 테스트
환자가 호흡기 증상(예: 호흡곤란, 흉통 등)을 나타낼 때마다 일상적으로 수행되며, 폐 기능 검사는 폐가 어떻게 기능하는지, 이러한 증상이 손상된 폐 기능과 관련이 있는지 여부를 결정하는 데 사용됩니다.
특발성 폐섬유증의 진단으로 이어지는 진단 경로에서 폐 기능 평가를 위한 검사는 다음과 같습니다.
- 폐활량 측정. 빠르고 실용적이며 통증이 없으며 폐의 흡기 및 호기 용량을 측정합니다. 또한 폐 기도의 개통(또는 개방)에 대한 정보를 제공합니다.
- Oximetry 혈액 내 산소 포화도를 측정하는 것입니다.폐활량 측정처럼 간단하고 즉각적으로 수행하려면 손가락이나 두 개의 귓불 중 하나에 적용되는 산소 측정기라는 도구가 필요합니다.
- 스트레스 테스트. 환자가 다소 격렬한 신체 활동을 하는 동안 환자의 심장 박동, 혈압 및 호흡이 어떻게 변하는지 기록하는 것으로 구성됩니다.
이미지 진단
흉부 엑스레이(또는 흉부 엑스레이), 흉부 CT 스캔 및 흉부 MRI는 흉부 내부 구조(즉, 심장, 폐, 대혈관 등)의 상세한 이미지를 제공하는 3가지 방사선 검사입니다.
특발성 폐 섬유증의 가상 상황에서 이를 통해 진단사는 비정상적인 흉터 조직의 존재와 같은 이상을 식별하여 폐의 건강을 평가할 수 있습니다.
폐 생검
폐 생검은 (분명히 환자로부터) 채취한 후 실험실에서 소량의 폐 조직 샘플을 분석하는 것으로 구성됩니다.
샘플링은 기관지경 검사, 기관지폐포 세척 및 마지막으로 수술의 3가지 다른 방법으로 수행할 수 있습니다.
약제
특발성 폐섬유증의 증상을 관리하고 진행을 늦추는 데 유효한 유일한 약물은 코르티코스테로이드(항염증제)와 면역억제제(일차 효과가 면역 방어의 효율성을 감소시키는 약물)입니다.
코르티코스테로이드 중에서 프레드니손을 언급할 가치가 있습니다. 반면에 면역억제제에는 메토트렉세이트, 사이클로포스파미드, 아자티오프린, 페니실라민 및 사이클로스포린이 있습니다.
산소 요법
산소 요법은 특별한 디스펜서를 통해 실용적인 여분의 산소를 투여하는 것입니다.(일부는 휴대형도 있음) 일반적으로 혈액 내 순환 산소량을 증가시킬 필요가 있을 때마다 시행합니다.
특발성 폐섬유증의 경우 산소 요법은 다음과 같은 이점을 제공합니다.
- 호흡을 촉진합니다.
- 저산소혈증(혈액 내 낮은 산소 수치)의 위험을 줄입니다.
- 심장의 오른쪽 공동의 혈압을 낮추어 폐 고혈압과 폐성 폐를 예방합니다.
- 야간 수면을 개선하십시오.
중요: 불행히도 산소 요법은 폐의 흉터 조직 형성을 어떤 식으로든 늦추지 않습니다.
호흡기 재활
호흡 재활은 노력에 대한 내성을 높이고 호흡곤란의 정도를 줄이기 위해 일련의 운동 운동(자전거 운동, 계단 오르기, 걷기 등)을 환자에게 실시하는 것으로 구성됩니다.
중요: 산소 요법과 마찬가지로 호흡 재활은 폐의 흉터 조직 형성을 늦추지 않습니다.
폐 이식
폐 이식은 병든 폐를 적합한 기증자의 건강한 폐로 교체하는 수술입니다.
상당한 침습성과 수술 실패(장기 거부)의 공정한 가능성 이상을 감안할 때, 폐 이식은 가장 위독한 경우와 위에서 언급한 다른 모든 솔루션이 어떤 이점도 제공하지 못한 경우에만 수행되는 수술입니다.
생활 양식
의사의 신뢰할 수 있는 의견에 따르면 특발성 폐 섬유증 환자는 다음과 같은 이점이 있습니다.
- 담배를 피우지 마십시오.
- 간접 흡연을 피하십시오.
- 해당 폐 질환으로 고통받는 사람들의 전형적인 체중 감소를 피하는 특정 식단을 채택하십시오.
- 인플루엔자(인플루엔자 백신) 및 폐렴(폐렴구균 백신)에 대한 예방 접종을 받으십시오.
