대부분
스틸병은 류마티스 관절염과 매우 유사한 만성 염증성 질환입니다.
증상이 다른 많은 병리의 증상과 유사하다는 점을 감안할 때 정확하고 조기 진단을 내리는 것은 쉽지 않습니다. 사실, 의사는 진단을 내리기 전에 수많은 매개변수를 주의 깊게 평가해야 합니다.
스틸병은 현재 치료가 불가능하지만 증상을 조절하고 진행을 늦출 수 있는 약리학적 치료법이 있습니다. 환자가 의사의 조언을 따른다면 그의 생활 수준은 질병에 의해 적당히 손상될 뿐입니다.
스틸병도 마찬가지
전체 이름이 성인 발병 스틸병인 스틸병은 고열, 연어색 피부 발진, 인후통 및 관절 통증을 특징으로 하는 만성 전신 염증성 질환입니다.
류마티스 관절염과 유사하기 때문에 스틸병도 관절염의 특정 형태로 간주됩니다.
주의: 전신 염증성 질환이란 "신체의 여러 부분(하나 이상의 시스템)에 영향을 미치는 염증 상태를 특징으로 하는 질환을 의미합니다.
스틸병과 유사한 일부 질병:
- 류머티스 성 관절염
- 전신성 홍반성 루푸스
- 크론병
- 라임 병
청소년 양식
성인 형태와 함께, 약간 다른 증상을 특징으로 하고 소아 스틸병보다 소아 류마티스 관절염(또는 전신성 관절염)으로 더 잘 알려진 소아 형태의 스틸병도 있습니다.
역학
스틸병은 흔하지 않은 질병입니다. 실제로 매년 100,000명 중 1명꼴로 발병합니다.
일부 통계 조사에 따르면 이 질병에 가장 큰 영향을 받는 두 연령대가 있습니다. 하나는 15~25세이고 다른 하나는 36~46세입니다.
여성 개인에 대한 선호도가 뚜렷한 것으로 보이지만, 그 이유는 아직 설명해야 합니다.
스틸병은 한 가족에서 1건 이상의 사례가 기록된 적은 횟수를 감안할 때 유전성 장애로 배제할 수 있습니다.
원인
스틸병의 원인은 알려져 있지 않습니다.
일부 이론에 따르면 바이러스 또는 세균과 같은 특정 유형의 감염이 질병을 유발하는 것으로 보입니다.
그러나 이에 대한 증거는 없습니다.
증상 및 합병증
스틸병은 환자마다 다른 방식으로 나타납니다. 일부는 급격히 악화됩니다. 다른 사람들은 이유 없이 갑자기 좋아집니다. 또 다른 사람들은 증상이 있는 기간과 병리학적 장애가 없는 기간을 번갈아 가며 나타냅니다.
일반적인 증상
스틸병의 가장 흔하고 특징적인 증상과 징후는 다음과 같습니다.- 불타는 목. 이것은 일반적으로 영향을 받은 사람에게 나타나는 첫 번째 증상이며 경험하는 감각은 강한 작열감입니다. 더구나 이 장애의 출현은 목의 림프절이 부어오를 때 나타납니다.
- 고열. 하루 종일 일정하지 않지만 늦은 오후 또는 저녁에 갑자기 38.5-39 ° C까지 상승합니다. 어떤 경우에는 온도가 정상으로 돌아오는 기간으로 구분하여 매일 2회의 상승도 기록할 수 있습니다. 이 장애의 지속 기간은 일반적으로 1주일이지만 신체의 반응에 따라 더 오래 지속될 수도 있습니다.
- 연어색 피부 발진. 피부는 갑자기 열이 정점에 이르면서 연어 핑크색이 됩니다. 발진은 평평하거나 융기된 패치로 나타나며 일반적으로 몸통, 팔, 다리에 나타나며 가려움증을 유발하지 않습니다. 비자발적일지라도 피부를 문지르면 발진이 나타날 수 있습니다.
- 관절의 통증, 부기 및 뻣뻣함. 처음에는 영향을 받는 관절이 무릎과 손목뿐이었으며, 시간이 지나면서 통증과 부기가 엉덩이, 팔꿈치, 손, 어깨까지 확장되며 특히 아침에는 강직감이 매우 강하고 딱딱하게 몇 시간 동안 지속됩니다. 관절 장애는 최소 2주 동안 지속됩니다.
- 근육통. 열과 번갈아 나타나거나 하나가 있으면 다른 하나가 없으며 고통스러운 감각이 너무 강렬하여 일상 활동이 불가능하지는 않더라도 어렵습니다.
스틸병의 덜 흔한 징후:
- 설명할 수 없는 체중 감소
- 림프절의 일반적인 확대
- 복통 및 부종
- 호흡 문제 및 기침
- 비장 비대(비장 비대)
언제 의사를 만나야 하나요?
연어 핑크색 피부 발진과 관련된 고열, 관절 통증, 인후통 및 기침과 같은 증상이 타당한 이유 없이 느껴지면 추가 검사를 위해 의사에게 연락하는 것이 좋습니다.
합병증
스틸병과 관련된 합병증은 염증 상태가 적절하게 치료되지 않거나 진단이 늦을 때 발생합니다. 이러한 상황에서 최악의 결과는 관절 또는 심장 및 폐와 같은 신체의 일부 기관입니다.
- 관절에 회복할 수 없는 손상. 염증이 장기간 지속되면 관절이 영구적으로 손상될 수 있습니다. 가장 위험한 것은 관절 장애를 나타내는 경향이 있는 첫 번째 관절(예: 무릎 및 손목)입니다. 드물지만 가능하지만 발목과 어깨의 관절과 손가락도 악화될 수 있습니다.
- 심장의 염증. 일반화된 염증 상태는 심장으로 확장되어 심낭염(즉, "심장을 둘러싸고 보호하는 막의 염증, 심낭) 또는 심근염(즉, 심장 근육의 염증)을 유발할 수 있습니다. 주요 증상은 흉통, 숨가쁨, 마른 기침 및 복부 부종입니다.
- 흉막삼출. "흉막 염증(흉막염)으로 인해 흉막강 내부, 즉 흉막과 폐 사이의 공간에 체액이 축적됩니다."
주요 증상은 흉통, 심호흡 곤란, 천명 및 마른 기침입니다.
진단
스틸병은 증상이 일부 암, 크론병, 라임병과 같은 다른 질병 및 감염의 증상과 매우 유사하기 때문에 진단하기 어렵습니다.
장애를 확인하고 유사한 질병을 배제하기 위해 의사는 다양한 방사선 및 혈액 검사를 이용할 수 있습니다.
객관식 시험
신체 검사는 흔히 그렇듯이 진단 과정의 첫 번째 단계를 나타냅니다.
의사는 환자의 건강 상태를 평가하고 증상을 분석하며 임상 병력을 조사합니다. 실제로 스틸병의 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 크론병이나 라임병 등 유사한 증상을 보이는 질병을 유발할 수 있는 것으로 알려져 있다.
혈액 검사
혈액 샘플의 수집 및 분석은 유용한 진단 정보를 제공할 수 있습니다. 실제로 스틸병이 진행 중인 경우 혈액에는 특정 특성이 있고 반대로 "다른 질병입니다. 유사한 증상"이라면 가질 수 없는 특성이 있습니다.
혈액 샘플의 특성은 다음과 같습니다.
- 많은 수의 백혈구(백혈구)
- 적은 수의 적혈구(적혈구)
- 높은 수준의 C-반응성 단백질(CRP)
- 높은 적혈구 침강 속도(ESR)
- 핵 항체 대조군 음성(예를 들어, 전신성 홍반성 루푸스에서 양성임)
- 류마티스 인자 조절이 음성
- 높은 수준의 트랜스아미나제
- 높은 수준의 페리틴과 피브리노겐
방사선 검사
스틸병이 의심되는 경우 유용한 방사선 검사는 다음과 같습니다.
- 복부의 초음파 및 CT 스캔(컴퓨터 축단층 촬영): 복강에 포함된 내부 장기의 모습을 보여줍니다. 비장 비대와 같은 이상은 이러한 검사를 통해 확인됩니다.
- 가장 고통스러운 관절의 핵 자기 공명(MRI): 관절 통증의 원인과 관련 손상 정도를 명확히 합니다.만성 염증 상태로 인한 관절 손상은 전문가의 눈으로 식별할 수 있습니다.
- 흉부 엑스레이: 심장과 폐의 선명한 이미지를 제공합니다. 만약 존재한다면 이 컨트롤을 통해 심낭염, 심근염, 흉막염을 쉽게 감지할 수 있습니다.
조기 진단의 중요성
스틸병이 있는 일부 사람들은 질병을 방치하거나 적절한 치료를 하지 않으면 위와 같은 합병증을 경험할 수 있습니다. 반대로, 조기 진단과 적절한 치료는 이러한 불쾌한 결과의 위험을 크게 줄입니다.
치료
현재 스틸병을 완전히 치료할 수 있는 치료법은 아직 없습니다. 사용할 수 있는 유일한 대책은 다음과 같은 목적에 사용되는 다양한 유형의 약물입니다.
- 증상 제한
- 질병의 진행을 늦추십시오
- 합병증 예방
- 환자의 삶의 질 향상
가장 적절한 약의 선택은 질병의 중증도, 진단이 내려진 시간(조기 또는 후기) 및 환자가 이전 치료에 어떻게 반응했는지를 고려하는 의사의 몫입니다.
일반적으로 스틸병과 같은 만성 염증성 질환의 경우에는 환자가 평생 약리학적 치료를 받아야 합니다. 실제로는 용량을 조절하거나 일시적으로 중단할 수 있지만 영구적으로 중단되는 것은 아닙니다.
비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)
NSAID 또는 비스테로이드성 항염증제는 일반적으로 의사가 스틸병으로 진단할 때 처음으로 처방하는 약물입니다.
그들의 목적은 이름에서 알 수 있듯이 여전히 온건하고 특별한 장애를 일으키지 않을 때 일반화된 염증 상태를 줄이는 것입니다.
이러한 경우 가장 많이 사용되는 NSAID는 이부프로펜, 나프록센 및 아스피린(고용량)입니다.
치료 기간은 환자가 치료에 어떻게 반응하는지 관찰한 후를 제외하고는 정량화할 수 없습니다. 반응이 양성이면 복용하는 용량이 점차 감소하거나 며칠 동안 중단될 수 있습니다. 반대로, 혜택이 적다면 치료를 계속하거나 더 강력한 것으로 대체해야 합니다.
NSAIDs의 섭취로 인한 부작용은 간과 그 기능에 영향을 미치므로 간 질환을 예방하기 위해 따라야 할 의학적 조언은 주기적인 혈액 검사를 받는 것입니다.
코르티코스테로이드
코르티코스테로이드는 가장 효과가 좋은 가장 강력한 항염증제입니다.
그러나 장기간 사용하면 불쾌감을 줄 수 있으며 경우에 따라 고혈압 및 당뇨병과 같은 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다.
코르티코스테로이드의 주요 부작용:
- 고혈압 및 수분 보유
- 고혈당, 인슐린 저항성 및 당뇨병
- 골다공증
- 체지방 증가로 인한 체중 증가
- 붓기와 안면 긴장
- 감염에 대한 감수성
- 손상에 대한 감수성(힘줄과 인대의 저항 감소)
- 정신병
- 아침 불면증
이것은 NSAID를 복용하기 전에 왜 NSAID를 투여하는지, 그리고 한 번 복용한 후에는 최소 유효 치료 용량으로 유지하는 이유를 설명합니다.
스틸병 환자에게 가장 일반적으로 사용되는 코르티코스테로이드 중 하나는 프레드니손입니다.
면역 억제제
면역억제제는 스틸병으로 고통받는 사람들을 위한 또 다른 가능한 치료 솔루션입니다.
그들의 기능은 면역 체계를 약화시키는 것입니다. 일반적으로 이러한 방어 장벽은 외부 모욕, 박테리아 및 바이러스 감염 등에 대항하는 역할을 합니다. 그러나 특정 병리학적 장애(스틸병 포함)가 나타난 후에는 유기체에 대해 "돌아가서" 일반화된 염증 상태의 원인이 될 수 있습니다.
면역억제제를 같은 유형의 다른 약물과 함께 장기간 복용할 수 있습니다.
두 가지 가능한 투여 경로가 있습니다: 정맥 주사 또는 경구.
스틸병에 사용되는 면역억제제:
- 메토트렉세이트
- 히드록시염소리친
- 설파살라진
- 아자티오프린
- 시클로포스파미드
- 사이클로스포린
- 아나킨라
- TNF 억제제(아달리무맙, 에타너셉트 및 인플릭시맙)
추가 정보: 스틸병 치료용 약물 "
휴식 및 경고
질병의 급성기(즉, 병리학적 장애가 나타날 때)에는 과중한 작업이나 신체에 특히 스트레스가 많은 상황을 피해야 하는 휴식 기간을 관찰하는 것이 좋습니다.
더욱이, 스틸병의 가능한 주기적인 경과(주기적 s"는 장애가 사라지거나 매우 경미해지는 증상이 있는 기간 및 관해 기간을 번갈아 가짐을 의미함)는 환자로 하여금 자신이 치유되었으며 치료를 중단할 수 있다고 생각하게 할 수 있습니다. 그러나 약물의 복용은 눈에 보이는 회복의 순간에도 계속되어야 하기 때문에 이보다 더 잘못된 선택은 없다.
치료를 일시적으로 중단하거나 수정하는 결정은 적절한 임상 평가 후에 전적으로 의사에게 있습니다.
예지
스틸씨병이나 류마티스관절염과 같은 난치병은 결코 예후가 긍정적일 수 없고, 실제로 사망에 이르지 않는 것이 사실이라면 병자들의 생활수준에 큰 영향을 미치는 것도 사실이다. , 실제로, 은(일시적인 약물 중단을 제외하고) 지속적으로 치료를 받고 있으며 질병으로 인해 만성 질환을 앓고 있습니다.
더 나은 예후를 위해서는 다음 의학적 조언을 따르는 것이 좋습니다.
- 어떤 약을 먹을지 결정하기 전에 항상 의사와 상의하십시오. 이 행동은 모든 상황, 즉 증상이 악화되거나 갑자기 개선될 때 채택되어야 합니다.
- 칼슘과 비타민 D를 기본으로 하는 식품 보조제를 섭취하여 코르티코스테로이드 약물에 맞게 식단을 조정하십시오. 이는 골다공증을 예방하거나 최소한 제한하는 역할을 합니다.
- 증상의 급성기에는 잠시 휴식을 취하되, 스틸병의 전형적인 관절경직을 치료하기 위해서는 활동을 유지하면서 움직이는 것이 좋다.
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