생물학적 역할
헤모글로빈 A2(HbA2)는 정상 성인 헤모글로빈(HbA)의 변종으로, 두 개의 베타 사슬 대신 두 개의 델타 사슬이 있는 것으로 구별됩니다.
- 헤모글로빈 A → α2Β2
- 헤모글로빈 A2 → α2δ2
- 태아 헤모글로빈 → α2γ2
헤모글로빈 A2는 태아의 적혈구에서 극소량 발견되지만 출생 후 그 비율이 증가하여 어린이와 성인의 경우 2-3%의 값에 도달합니다. 일반적으로 건강한 성인의 적혈구에는 세 가지 유형의 헤모글로빈이 있습니다. 글로빈 사슬의 유전 합성 및 구성이 서로 다릅니다.
- 태아 헤모글로빈: 0.3% - 1.2%
- 헤모글로빈 A2: <3.5%
- 헤모글로빈 A:> 96%
α 사슬은 141개의 아미노산으로 구성되며 3개의 다른 헤모글로빈에 대해 동일합니다.
정상 값
헤모글로빈 A2의 수준은 생후 6~12개월 후에야 성인의 전형적인 백분율 값에 도달합니다.
- 12개월 이상의 건강한 개인에서 정상으로 간주되는 헤모글로빈 값은 2.0%에서 3.2% 사이입니다.
높은 헤모글로빈 A2의 원인
어린이와 성인의 경우 다음과 같은 경우 헤모글로빈 A2 값이 증가할 수 있습니다.
- 베타 지중해빈혈(주요 또는 쿨리병)
- 경미한 베타 지중해빈혈
- 베타 지중해빈혈 유전자를 보유하고 있는 건강한 사람 *
- 갑상선 기능 항진증
- 용혈성 빈혈
- 거대적아구성 빈혈(비타민 B12 및/또는 엽산 결핍)
- 레트로 바이러스 약물로 치료한 HIV-1 양성 환자
- 삼중 α 유전자의 존재
* 헤모글로빈 A2의 증가는 Β-지중해성 빈혈 유전자의 운반체의 가장 전형적인 마커 중 하나입니다. 이러한 맥락에서, 혈액 내 헤모글로빈 A2(HbA2) 측정은 Β-지중해 빈혈 검사 프로그램에서 중요한 역할을 하여 부부의 자손이 두 부모 모두의 경우 높은 위험인 베타 지중해 빈혈에 의해 영향을 받을 위험을 정량화합니다. 정상보다 높은 HbA2 비율로 입증되는 유전적 결함의 보인자 불행하게도 일부 경우 HbA2의 수준은 대상이 Β-지중해 빈혈 유전자의 보인자임에도 불구하고 변하지 않습니다(예를 들어 심각한 또한, 건강한 피험자와 지중해빈혈 보균자 사이의 HbA2 값의 차이가 작기 때문에 분석적 측정은 특히 정확해야 하며 다른 혈액학적 조사의 결과와 함께 해석되어야 합니다.
낮은 헤모글로빈 A2의 원인
헤모글로빈 A2 값은 다음과 같은 경우 감소할 수 있습니다.
- Afa 및 감마 지중해 빈혈
- 철 결핍 및 중증 철 결핍성 빈혈
- 철모구성 빈혈
- 헤모글로빈 H 질환
- 태아 헤모글로빈의 유전적 지속의 일부 형태
- 문둥병 헤모글로빈
- 적혈구 백혈병
