헌팅턴병은 초기 단계에서 운동 협응의 상실과 사지 및 얼굴의 근육을 포함하는 비자발적, 과장된 경련(무도병) 운동 또는 운동 경련의 존재를 특징으로 하는 유전 질환입니다. 운동 제어의 상실은 점진적입니다. 동시에 인지 기능은 치매까지 서서히 감소합니다.
헌팅턴병의 초기 손상은 기저핵에서 시상으로 이어지는 신경 경로의 퇴화와 관련이 있는 것으로 보입니다.
자세히 알아보기: 헌팅턴병(또는 헌팅턴병) - 그것이 무엇인지, 원인, 증상 및 진단 대뇌 반구 내. 기저핵 또는 뇌핵이라고도 하는 기저핵은 측뇌실 아래의 각 반구에서 발견됩니다. 기저핵은 백질로 둘러싸여 있으며 그 사이 또는 주변에는 섬유 돌출과 교련이 있습니다.
그들은 어떻게 조직되어 있습니까?
기능적 관점에서 기저핵은 주요 구성 요소로 구성됩니다.
- 선조체 (차례로, 등쪽 선조체 - 미상 및 피막 핵 - 및 복부 선조체 - 측좌핵 및 후각 결절);
- 창백구(globus pallidus);
- Substantia nigra(콤팩타와 그물형으로 차례로 구성됨);
- 시상하 핵.
선조체는 차례로 미상 핵, 피각 및 측위 핵과 후각 결절을 포함하는 복부 선조체로 구성됩니다.
선조체는 대뇌 피질, 시상 및 뇌간으로부터 기저핵의 주요 구심성 신경을 받기 때문에 중요하며, 그 뉴런은 창백색구(globus pallidus)와 흑색질(substantia nigra)로 돌출됩니다.
뉴런이 형태학적으로 유사한 일부 또는 몸체를 갖는 이 두 핵에서 기저핵의 주요 투영이 시작됩니다.
참고: 뇌 핵의 특정 해부학적 및 기능적 세분화를 나타내는 데 여러 다른 용어가 사용됩니다.
기저핵: 운동 조절
기저핵은 근육의 긴장도와 학습된 움직임의 조정을 무의식적으로 제어하는 데 관여합니다. 실제로, 기저핵은 리듬을 보장하고 일단 시작되면 자발적인 움직임 패턴을 수정합니다.
기저핵은 피질에서 신호를 받아 시상의 중간 시냅스 스테이션을 통해 피질로 다시 보냅니다. 이 신경 회로의 기능 중 하나는 피질이 원치 않는 움직임을 억제함으로써 의도적인 움직임의 시작을 최적화하도록 하는 것입니다.
다른. 선조체 구획은 주로 변연 피질에서 구심성을 수용하고 주로 흑색질의 치밀부로 돌출합니다. 선조체의 기능을 더 잘 이해하려면 서로 다른 뇌 영역 간의 회로 또는 통신이 작동하는 방식을 언급하는 것이 적절합니다.
대뇌 피질의 모든 영역은 선조체의 특정 영역에 글루타메이트성 흥분성 투영을 보냅니다. 선조체는 또한 시상의 층층내 핵으로부터 흥분성 신호를 수신하고, 중뇌로부터 도파민성 투영 및 등줄 핵으로부터 세로토닌성 투영을 수신합니다.
특히, 선조체는 다양한 세포 유형으로 구성되어 있지만, 이를 구성하는 세포의 90-95%는 GABA성 투영 뉴런으로 구성됩니다. 그것들은 대뇌 피질로부터의 투영의 주요 표적이며 원심성 투영의 유일한 원천이기도 합니다. 운동 중이나 말초 자극 적용 후를 제외하고 일반적으로 침묵 뉴런입니다. 선조체는 또한 발달된 축삭 측부 덕분에 선조체의 원심성 뉴런의 활동을 감소시키는 국소 억제 개재뉴런으로 구성됩니다.이러한 뉴런은 소량으로 존재하지만 대부분의 선조체 긴장 활성은 그들을.
회로와 관련하여, 선조체는 원심성 경로가 흥분성인 직접 경로와 억제 유형의 간접 경로의 두 가지 경로를 통해 시작되는 핵으로 돌출합니다.
선조체의 기능은 무엇입니까?
대뇌 피질과의 상호 작용을 통해 기저핵은 자발적인 움직임에 기여하지만 골격 운동, 안구 운동,인지 및 감정 기능과 같은 다른 형태의 행동에도 기여합니다.
예를 들어, 헌팅턴병이 있는 일부 개인에서 기저핵의 일부 병변이 부정적인 감정 및 인지 효과를 일으키는 것으로 관찰되었습니다.
손상됨). 1985년 Vonsattel 학자는 이 질환을 선조체 위축 정도에 따라 0등급(변화가 없는 경우)에서 4등급으로 분류하였다. striatum 은 또한 다른 비선조 뇌 구조의 퇴화와 관련이 있습니다.
선조체에서 가장 영향을 받는 뉴런은 선조체에 존재하는 가장 큰 개체군을 대표하는 중간 가시 뉴런이며 억제성 아미노산인 GABA를 신경전달물질로 사용합니다.
또한 헌팅턴병은 영양실조 축삭과 선조체 및 피질 뉴런에서 뉴런내 봉입체 및 단백질 응집체의 존재를 특징으로 하는 것으로 나타났습니다. 또한, 핵내 봉입체는 뇌 체중 감소 이전에 발생하는 것으로 나타났지만, 체중 감소 이전 및 신경학적 증상이 시작되기 전에도 발생하는 것으로 나타났습니다.
