적혈구증가증

이차적혈구증가증

이차성 적혈구증가증은 대부분 만성 저산소혈증 또는 혈액 내 산소 부족과 관련이 있습니다.이 상태는 적응 생리학적 반응을 유도하며, 이는 신장에서 에리트로포이에틴 합성 증가에 의해 매개되며 적혈구 합성 증가로 이어집니다. 이러한 방식으로 유기체는 대기에서 더 많은 산소를 포착하고 특정 한계 내에서 결핍을 보충할 수 있습니다. 당연히 적혈구증가증은 고지대에 몇 주 동안 머무르는 사람들에게도 감지할 수 있는 수많은 고지대 민족 그룹의 전형적인 특성입니다. 예상대로, 이러한 환경을 특징짓는 것은 감소된 산소 부분압에 대한 적응적 반응입니다. 높은 고도에서의 생리적 적혈구증가증은 다양한 운동선수, 특히 크로스컨트리 스포츠(달리기, 사이클링 등)를 연습하는 이유를 설명합니다. 높은 고도로: 적혈구의 증가는 스포츠 경기력의 향상을 보장합니다.

이차적혈구증가증의 원인:

동맥 저산소증에 대한 반응으로 증가된 에리트로포이에틴 합성으로부터

높은 산에서의 장기 체류
폐포 저환기를 동반한 호흡기 장애(예: COPD)
오른쪽에서 왼쪽으로 션트가 있는 선천성 심장병
메트헤모글로빈혈증
일산화탄소헤모글로빈혈증
과도한 비만 과정에서 수면 무호흡증

부적절한 에리트로포이에틴 분비로 인해

고신종
신장 낭종(다낭성 신장)
자궁 섬유종
간 신생물
갈색 세포종

치료 및 도핑 목적으로 에리트로포이에틴 또는 유사한 작용을 하는 기타 약물(에포에틴)의 섭취를 늘림

이미 말했듯이 이차적혈구증가증은 가역적인 현상입니다. 개인이 낮은 고도로 내려가거나 저산소증의 원인이 사라지면 적혈구 수가 점차적으로 회복됩니다.

원발성 적혈구증가증

추가 정보: 적혈구증가증 증상

원발성 적혈구증가증/적혈구증가증/바케즈-오슬레르병이라고도 하는 진성 적혈구증가증은 "유전적 기초에 의한 혈구 세포의 비정상적 증식[진성 적혈구증가증 환자의 90%의 줄기 세포에서 JAK2 티로신 키나아제의 돌연변이]의 돌연변이"를 특징으로 하는 자율 골수 증식성 질환입니다. ].

이는 일반적으로 "백혈구 및 혈소판의 강화된 합성을 동반하는 적혈구 합성 증가의 형태를 취합니다. 결과적으로 헤마토크릿 및 총 혈액량(혈장 과점도 및 과혈량)이 증가합니다. 증가된 혈액 점도와 혈관벽의 혈압은 혈류에 중요한 변화를 일으킬 수 있으며 진성 적혈구증가증으로 고통받는 환자의 건강에 다소 위험한 결과를 초래할 수 있습니다. 모세혈관은 혈액의 과도한 점도로 인해 막히게 됩니다. 현상이 증가합니다(뇌졸중, 협심증, 심근경색증, 표재성 및 심부 혈전정맥염 및 드물게 폐색전증의 위험이 증가함). 일반적으로 현기증, 두통, 경증 고혈압, 간비대, 비장종대 및 출혈 현상(코피, 잇몸 출혈 및 타박상)이 있습니다. 피부는 붉은 색조(산소화 헤모글로빈의 존재 증가로 인해)와 푸르스름한 - 청색증(탈산소화 헤모글로빈의 존재 증가로 인해)을 띠고 종종 목욕 후 가려움증의 대상이 됩니다.

진성 적혈구증가증의 진단은 혈구 수 연구를 기반으로 합니다.

정상보다 높은 헤모글로빈 및 헤마토크릿 값은 각각 22-24g / dl 및 55-60%에 도달할 수 있지만 호중구 백혈구 증가 및 혈소판 질환의 발견은 일반적입니다

및 기타 생체 체액 매개 변수:

콜레스테롤, 요산, 비타민 B12, LDH, 백혈구 내 ALP의 혈중 농도 증가

적혈구 증식증은 골수 생검 및 후속 골수의 형태학적 검사에 기록됩니다. 또한 앞서 언급한 JAK2 V617F 돌연변이의 존재를 입증하는 것이 가능합니다. 초음파 및 객관적인 평가는 간과 비장의 크기의 증가를 보여줄 수 있습니다.

원래 혈액 배출 또는 정맥 절개를 기반으로 하는 요법 - 즉, 혈장 재주입 또는 대체물의 투여로 보상될 수 있는 헤마토크릿이 50% 역치 아래로 떨어질 때까지 2-3일마다 300-500ml의 혈액 제거 - 세포 독성 / 화학 요법 약물 (busulfan, hydroxyurea, cyclophosphamide, chlorambucil, cytosine arabinoside, melphalan) 또는 방사선 요법을 사용하십시오.이 마지막 중재는 진성 적혈구 증이 자체 병인 중심을 인식하는 골수의 비정상적인 증식 활성을 억제하는 것을 목표로합니다. 질병의 원인이 되는 비정상 단백질 티로신 키나아제(JAK2)의 활성을 억제할 수 있는 차세대 약물이 개발 및 테스트되고 있습니다.