favism의 영향을 받는 대상에서 5탄당-인산의 생물유전학적 경로에 관여하는 효소의 결핍이 있습니다. 포도당-6-인산 탈수소효소 (G6PD): 효소의 결핍은 적혈구(적혈구) 수준에서 심각한 결과를 초래합니다. G6DP는 올바른 기능과 생존에 필수적이기 때문입니다.
그러나 "favism"이라는 용어는 부적절합니다. 일부 fabic 대상에서 임상 용혈 반응이 넓은 콩 및 완두콩의 섭취와 관계없이 발생할 수도 있기 때문입니다.
그러나 대부분의 경우 영향을 받은 사람들은 이러한 콩류를 먹을 수 없습니다. 또한 나프탈렌 및 진통제, 해열제, 항말라리아제, 살리실산 염, 특정 화학 요법 약물, 퀴니딘, 메틸렌 블루 등과 같은 기존 상태를 악화시킬 수 있는 특정 약물과 같은 기타 물질은 복용하거나 흡입할 수 없습니다.
앞서 살펴본 바와 같이 글루코스-6-인산 탈수소효소의 결핍은 황달을 동반한 급성 용혈을 유발하는 원인이 되며, 실제로 이 효소가 적혈구를 산화로부터 방어하는 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다.
위에서 언급한 약물과 물질은 산화촉진제로 작용하여 산화 균형을 변경합니다.
완두콩, 강낭콩 또는 특정 약물을 섭취한 지 12-48시간 후 favism의 영향을 받은 대상은 때때로 녹색을 띠는 경향이 있는 노란색 안색을 나타내고, 안구 공막은 진한 노란색으로 나타나고, 소변은 어둡게 나타납니다. 심혈관계 허탈이 있는 경우: 황달은 적혈구에 포함된 헤모글로빈의 이화작용(폐기물) 산물인 빌리루빈의 혈액 내 고농축으로 인해 발생합니다. 황달이 진행되면 질병이 더 심각한 형태로 발전할 수 있습니다. 케르니테로 (빌리루빈 뇌병증: 빌리루빈이 뇌에 침착되어 뇌 손상 및 정신 지체 가능성이 있음).
또한, 용혈성 빈혈은 이 질병에서 금지된 물질의 섭취 후에 발생할 수 있을 뿐만 아니라 폐렴, 바이러스성 간염, 말라리아 및 당뇨병성 케톤산증의 결과로 발생할 수 있습니다.
파비즘에는 다양한 형태가 있으며 심각도에 따라 WHO(세계보건기구)는 5단계로 구분합니다.
- 처음 두 가지는 심각한 결핍(만성 용혈성 빈혈/급성 신부전 및 간헐적 용혈)을 나타냅니다.
- 세 번째는 경미한 결핍을 나타냅니다 (콩, 완두콩, 진통제, 나프탈렌 등의 산화 물질과 접촉하는 경우에만 용혈이 나타남),
- 마지막 두 가지는 위험한 임상 효과를 나타내지 않습니다.
, NSAID 및 일부 항생제.
급성 용혈성 위기의 경우 수혈과 신부전 환자의 투석은 매우 중요합니다.
일부 심각한 경우에는 비장을 제거하는 것이 유일한 해결책이 될 수 있습니다. 실제로 적혈구가 파괴되는 것은 비장 수준입니다.
질병의 신중하고 세심한 진단은 치료법을 채택하기 전에 필수적입니다. 진단 테스트는 적혈구 내부의 포도당-6-인산 탈수소효소 효소를 검색하여 가장 작은 결함도 강조 표시합니다.
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