유육종증

키 포인트

Sarcoidosis는 모든 기관, 특히 폐, 림프절, 눈 및 피부를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환입니다. 다양한 해부학적 영역에서 증식하는 염증 세포 덩어리인 육아종의 형성이 특징입니다.

원인
유육종증의 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 그러나 유전적 소인이 질병의 유발에 중요한 역할을 한다고 믿어집니다.베릴륨/지르코늄/알루미늄에 대한 노출, 여성의 성별, 연령 > 50세 및 감염과 같은 위험 요소를 잊지 말아야 합니다.

증상

육아종의 형성은 유육종증의 특징입니다. 증상은 관련된 부위에 따라 다릅니다. 유육종증의 대부분의 변형은 피로, 관절 통증, 체중 감소, 발열/미열, 권태감 및 식욕 상실을 동반합니다.

진단
유육종증을 확인하는 데 사용되는 진단 기술에는 임상 관찰, 생검, 기관지-폐포 세척을 통한 기관지경 검사, 방사선 검사, 호흡 능력 평가, 혈액 검사, 간 기능 검사가 포함됩니다.

요법
필요한 경우 유육종증 치료를 위한 약물 요법(코르티코스테로이드, NSAID, 항거부제, 항말라리아제, 조직 괴사 인자 알파 억제 약물)을 따를 수 있습니다.

유육종증의 정의

Sarcoidosis는 순전히 염증성 특성을 지닌 만성 다기관 장애입니다. 이 질병은 이상적으로 모든 기관을 포함할 수 있습니다. 그러나 폐, 림프절, 눈 및 피부가 선호되는 표적으로 보입니다. Sarcoidosis는 특정 결절 종괴의 존재를 특징으로 합니다. 육아종: 이들은 다른 해부학적 부위로 쉽게 퍼지는 염증 세포의 작은 덩어리입니다.
1800년에 이미 설명되었지만 유육종증은 구체적이고 잘 정의된 원인을 추적하는 것이 불가능하기 때문에 오늘날에도 여전히 많은 연구자들의 관심을 끌고 있습니다. 그러나 유전적 소인은 일부 환경적 요인과 함께 질병의 유발에 중요한 역할을 합니다.

발병률과 사망률

Sarcoidosis는 20세에서 40세 사이의 사람들에게 가장 일반적으로 영향을 미칩니다. 두 번째 발병률 피크는 50세 이상의 폐경 후 여성에서 관찰됩니다.
두 성별 사이에 여성이 약간 더 관여하는 것처럼 보입니다. 실제로 잡지에 보고된 통계에서 미국 가정의 유육종증은 건강한 남성 100,000명당 16.5명, 건강한 여성 100,000명당 19명에게 영향을 미치는 것으로 보입니다.
Sarcoidosis는 비교적 흔한 상태입니다.

미국에는 건강한 주민 100,000명당 평균 10-40명의 유육종증 환자가 있습니다. 특히 이 질병은 주로 흑인 인구에 영향을 미칩니다.
덴마크에서는 건강한 주민 100,000명당 7-10명의 유육종증 환자가 있습니다.
스웨덴에서는 100,000명 중 64명이 이 질병의 영향을 받습니다. 모든 유럽 국가와 비교하여 스웨덴은 유육종증 환자 수가 가장 많습니다.

유육종증으로 인한 사망률에 대한 신뢰할 수 있는 데이터가 없습니다. 그러나 사망률은 5%에서 10% 사이인 것으로 보입니다.
심장 유육종증(심장 근육에서 육아종이 발생함)은 치명적일 수 있는 질병의 가장 심각한 변종인 것으로 보입니다. 사망은 왼쪽 심부전으로 인해 발생합니다. 말기 폐 유육종증은 또한 호흡 부전으로 인한 사망으로 이어질 수 있습니다.

원인 및 위험 요소

(원인에 대한) 수많은 병인학 연구에도 불구하고 유육종증의 유발 요인은 아직 확실하게 확인되지 않았습니다. 그러나 많은 환자가 유전적으로 유육종증에 걸리기 쉬운 경향이 있는 것으로 보입니다.

가설: 유육종증과 관련된 감염원

박테리아 → 클라미디아 트라코마티스, 프로피오니박테리움 아크네스, 보렐리아 부르그도르페리, 마이코플라스마, 결핵균, 리케차
바이러스 → 헤르페스 바이러스, 엡스타인-바 바이러스 (EBV), 레트로바이러스

확실하고 논쟁의 여지가 없는 것은 유육종증의 전형적인 염증 세포 클러스터가 면역계의 일부 세포의 통제되지 않은 응집 때문이라는 것입니다.

위험 요소

유육종증은 정확한 원인을 인식하지 못하지만 일부 위험 요소가 사람을 질병에 걸리게 할 수 있습니다.

스칸디나비아 국가에서의 생활: 이 지역에는 유육종증이 많이 발생합니다. 말한 것으로부터 이 지역의 기후와 습도가 유육종증의 위험 요소를 구성한다는 가설을 세울 수 있습니다.
직업상의 이유로 베릴륨, 알루미늄 및 지르코늄에 반복적으로 노출되면 유육종증과 임상적으로 구별할 수 없는 육아종성 질환을 유발할 수 있습니다.
여성 및 만 50세 이상
친숙도: 유육종증이 있는 부모의 자녀는 건강한 어머니와 아버지에게서 태어난 자녀보다 질병에 5배 더 많이 노출됩니다.

육아종에 대한 설명

육아종은 유육종증의 특징적인 징후입니다. 이들은 강렬한 증식 활성을 가진 비교적 작은 염증 세포 클러스터입니다.
일반적으로 육아종 병변은 유육종증을 분명히 구별합니다. 실험실 검사에서 육아종은 중심 영역과 주변 영역으로 구성됩니다.

중심대 → 대식세포(활성화 및 분화의 여러 단계), CD4 림프구(또는 T-helper) 및 상피세포(대식세포 유래)로 둘러싸인 랑게르한스 세포 및 Schaumann 소체가 있는 거대 세포(인산화효소가 있는 세포)가 풍부
말초 영역 → CD8(억제) 림프구, 항원 제시 세포(대식세포) 및 형질 세포가 풍부

모든 해부학적 위치에 나타날 수 있지만 육아종은 폐에서 시작하여 피부, 중추신경계, 눈, 신장, 간, 비장 및 림프절과 같은 부위로 퍼지는 경향이 있습니다.
육아종은 완전히 재흡수될 수 있으므로 영구적인 손상을 일으키지 않고 다소 긴 기간(수개월/년) 내에 사라지거나 회복할 수 없는 병변을 생성할 수 있습니다. 후자의 경우, 유육종증은 만성적인 과정을 따릅니다: 육아종은 자발적으로 재흡수될 수 없으므로 영향을 받은 조직이 손상됩니다. 발달된 손상은 육아종의 확산에 비례하고 관련 부위에 따라 다릅니다: 명확하게, 영향을 받은 시기 심장, 유육종증과 같은 중요한 장기는 매우 위험하며 즉시 복용하지 않으면 환자가 사망할 수도 있습니다.
그러나 유육종증은 소수의 경우(5-10%)에서만 치명적임을 상기하십시오.