정의
말단비대증은 성장 호르몬(영어 "Growth Hormone"에서 GH라고도 함)의 과도한 생산을 특징으로 하는 희귀 만성 장애 증후군으로 성인 환자에게 영향을 미칩니다. 실제로 이 질병은 20~50세 사이에 진단되는 경우가 많습니다. 따라서 사춘기 이후의 나이.
원인
앞서 언급했듯이 말단 비대는 성장 호르몬의 과도한 생산으로 인해 발생합니다. 이 과도한 생산은 종종 뇌하수체, 즉 GH 자체의 생산을 담당하는 샘에 영향을 미치는 특정 유형의 양성 종양의 존재로 인해 발생합니다. 더 구체적으로 말하면, 우리가 말하는 종양은 GH를 분비하는 뇌하수체 선종입니다.
그러나 뇌하수체 종양의 존재가 말단 비대증의 발병으로 이어질 수 있는 유일한 요인은 아닙니다. 사실, 근육량을 증가시키기 위해 성장 호르몬 기반의 약리학적 치료를 사용하는 것조차 이 증후군의 발병에 유리할 수 있습니다.
증상
말단비대증을 앓고 있는 환자의 경우 뼈와 연조직의 체적 증가가 과도하게 증가하여 손, 발, 안와상 궁, 하악 및 상악(하악 및 상악 돌출부)의 변형을 초래합니다.
그러나 이러한 특징적인 증상은 다소 느리게 진행되어 말단비대증이 이미 진행된 단계에 있을 때만 눈에 띄게 나타나는 경우가 많습니다.
또한 말단비대증 환자에서 내장비대, 두통(뇌하수체 종양으로 인한), 식욕증가, 관절 및 근육통, 관절 종창 또는 경직, 당뇨증, 고혈당, 인슐린 저항성, 다한증, 다모증, 과프로락틴혈증 등이 나타날 수 있다. , 유즙분비, 무월경 또는 월경주기의 변화, 발기부전, 예후, 목쉼, 치아 부정교합 등
말단 비대 - 말단 비대 약물에 대한 정보는 의료 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기 위한 것이 아닙니다. 말단 비대 - 말단 비대 약물을 복용하기 전에 항상 의사 및/또는 전문가와 상의하십시오.
약
말단 비대증의 치료는 성장 호르몬 생산을 감소시키고 뇌하수체 종양 질량을 줄이는 것을 목표로 합니다. 이를 위해 일반적으로 소마토스타틴 유사체, 브로모크립틴 및 성장 호르몬 수용체 길항제와 같은 특정 약물이 처방됩니다.
수술은 종양 덩어리를 제거하는 데 사용할 수 있습니다. 이것이 가능하지 않거나 수술로 원하는 결과가 나오지 않는 경우 의사는 환자에게 방사선 요법을 시행하여 중재를 결정할 수 있습니다. 그러나 후자의 접근 방식은 두 번째 선택 치료로 간주됩니다.
다음은 말단 비대 치료에 가장 많이 사용되는 약물의 종류와 약리학 전문 분야의 몇 가지 예입니다; 질병의 중증도, 상태에 따라 환자에게 가장 적합한 활성 성분 및 용량을 선택하는 것은 의사의 몫입니다. 환자의 건강과 치료에 대한 반응.
소마토스타틴 유사체
소마토스타틴 유사체는 화학 구조가 소마토스타틴(성장 호르몬의 방출을 억제하는 내인성 호르몬)의 구조와 유사한 합성 기원의 약물입니다. 이러한 활성 성분은 말단 비대증 치료에 대한 특정 치료 적응증을 가지고 있습니다.
- Octreotide (Sandostatin ®): octreotide는 정맥 또는 피하 투여에 적합한 약제학적 제형으로 제공됩니다. 약물의 정맥 투여는 전문 인력만 수행할 수 있지만 피하 주사는 환자 스스로 시행할 수 있습니다. 의사나 간호사로부터 적절한 교육을 받은 경우.
말단비대증 치료에 사용되는 옥트레오타이드의 정확한 양은 의사가 결정해야 합니다.
- Lanreotide (Ipstyl ®): 이 활성 성분은 근육 내 투여되어야 하는 주사용 지속 방출 현탁액으로 이용 가능합니다. 다시 말하지만, 사용할 lanreotide의 용량은 각 환자에 대해 개별적으로 의사가 결정해야 합니다.
브로모크립틴
Bromocriptine(Bromocriptina Dorom ®)은 천연 에르고타민 알칼로이드에서 추출한 반합성 도파민 수용체 작용제입니다.
말단비대증을 포함한 다양한 유형의 장애 및 질병을 치료하는 데 사용할 수 있는 약물입니다.
Bromocriptine은 경구 투여에 적합한 약제학적 제형으로 제공됩니다. 일반적으로 사용되는 브로모크립틴의 시작 용량은 1일 2.5mg입니다. 그 후, 의사는 각 환자에게 이상적인 유지 용량에 도달할 때까지 약물의 양을 점차적으로 증가시킬 것입니다. 그러나 일반적으로 유지 용량은 하루 10~20mg의 브로모크립틴입니다.
성장 호르몬 수용체 길항제
성장 호르몬 수용체 길항제는 일반적으로 말단비대증에 대해 수행된 다른 치료 전략에 반응하지 않는 환자에게 제공됩니다. 이러한 약물은 GH 수용체의 길항제로서 말단비대증 발병의 기초가 되는 GH 수용체의 과도한 활동을 방지하여 이 증후군으로 고통받는 환자의 삶의 질을 향상시킵니다.
- Pegvisomant (Somavert ®): 일반적으로 투여되는 pegvisomant의 시작 용량은 80mg이며 의사의 직접적인 감독하에 피하 투여됩니다. 그 이후에는 1일 10mg으로 감량할 수 있으며 항상 피하주사한다.