호중구감소증

대부분

호중구감소증은 혈액에서 순환하는 호중구 과립구 수의 감소입니다. 심할 경우 이 상태는 감염에 대한 감수성을 증가시킵니다.

호중구감소증은 예를 들어 혈액 질환, 비타민 결핍, 독성 물질에 대한 노출, 특정 약물 사용 및 면역 반응과 같은 많은 원인에 의해 발생할 수 있습니다.

또한 가족성(유전적 변형과 관련됨) 및 특발성 형태의 호중구감소증(원인은 불명)이 있습니다.
일반적으로 호중구감소증은 감염 상태가 될 때까지 무증상으로 남아 있습니다. 결과적으로 나타나는 증상은 다양할 수 있지만 가장 심각한 감염 중에는 항상 발열이 있습니다.
진단은 백혈구 수식으로 혈구수를 평가하여 이루어지지만 가능한 한 상황을 교정하고 가장 적절한 치료법을 수립하기 위해서는 유발 원인을 파악하는 것도 중요합니다.
현저한 호중구감소증이 있는 경우 광범위한 스펙트럼의 경험적 항생제 치료가 즉시 시작되어야 합니다.

치료에는 과립구 집락 자극 인자(G-CSF)의 투여와 지지 수단의 채택이 포함될 수도 있습니다.

호중구는 무엇입니까?

호중구는 백혈구 인구(혈액에 존재하는 백혈구 세트)의 50-80%를 구성합니다.

생리학적 조건에서 이러한 면역 세포는 외부 인자, 특히 감염 인자에 대한 신체의 방어 기전에서 중요한 역할을 합니다.
호중구는 식균 작용, 즉 혈액과 조직에 존재하는 미생물과 비정상적인 입자를 통합하고 소화할 수 있습니다. 그들의 기능은 단핵구-대식세포 시스템 및 림프구의 기능과 완벽하게 연결되고 통합됩니다.
성인 혈액에는 일반적으로 마이크로리터당 3,000~7,000개의 호중구가 있습니다. 이러한 세포를 생산하는 기관은 골수에서 줄기 세포가 증식하여 형태학적으로 골수아세포로 식별 가능한 요소로 분화됩니다. 일련의 성숙 과정을 통해 이들은 과립구가 됩니다(세포질 내에 조직화된 효소 복합체를 포함하는 소포의 존재에 의해 정의됨). 명확하게 보이는 과립).
새로 형성된 호중구는 7-10시간 동안 혈액을 순환하고 조직으로 이동하여 며칠 동안만 살게 됩니다.

감염 위험

정상으로 간주되는 호중구 과립구의 최소값은 혈액 1마이크로리터(1.5 x 109/l)당 1,500입니다.

호중구 감소증의 중증도는 감염의 상대적 위험과 직접적으로 관련되며, 마이크로리터당 호중구 수가 0에 가까워질수록 더 커집니다.
어떤 경우든 호중구 감소증은 총 백혈구 수에 호중구 및 그 전구체의 백분율을 곱하여 정의되는 절대 호중구 수에 따라 달라집니다.
이렇게 계산된 값을 기반으로 호중구감소증을 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

  • 경증(호중구 = 1,000~1,500/혈액 마이크로리터);
  • 보통(호중구 = 500~1,000/마이크로리터);
  • 중증(호중구

카운트가 500/마이크로리터 미만으로 떨어지면 내인성 미생물총(예: 구강 또는 장에 존재)이 감염을 일으킬 수 있습니다.

호중구 수치가 200/microliter 이상으로 감소하면 염증 반응이 비효율적이거나 없을 수 있습니다.

가장 극단적인 형태의 호중구감소증을 무과립구증이라고 합니다.

원인

호중구 감소증은 다음과 같은 병태생리학적 메커니즘에 따라 달라질 수 있습니다.

  • 호중구 과립구 생성 결함: 영양 결핍(예: 비타민 B12) 또는 조혈 줄기 세포의 종양 방향(예: 골수이형성증 및 급성 백혈병)의 발현일 수 있습니다.
    또한 호중구 생성의 부족 또는 감소는 유전적 변화(다양한 선천성 증후군과 관련하여 발생), 줄기 세포 손상(수질 무형성증) 또는 신생물 세포에 의한 조혈 조직 대체(예: 림프 증식성 질환)의 영향일 수 있습니다. 또는 고형 종양).
  • 비정상적인 분포: 비장에서 순환 호중구의 과도한 격리로 인해 발생할 수 있습니다. 대표적인 예가 만성 간질환의 특징인 비장기능항진증이다.
  • 파괴 증가 또는 활용 증가로 인한 생존 감소: 조직의 주변화 및 호중구 격리는 다양한 종류(예: 약물, 바이러스 감염, 특발성, 자가면역 질환 등)의 기원을 인식합니다.

급성 및 만성 호중구 감소증

호중구 감소증은 짧거나 오래 지속될 수 있습니다.

  • 급성 호중구감소증은 몇 시간에서 며칠 사이에 발생합니다. 이 형태는 주로 호중구의 사용이 빠르고 생산이 부족할 때 발생합니다.
  • 만성 호중구감소증은 수개월 또는 수년 동안 지속되며 일반적으로 호중구의 생산 감소 또는 과도한 비장 격리로 인해 발생합니다.

분류

호중구 감소증은 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

  • 골수 세포 또는 그 전구체의 고유 결함으로 인한 호중구 감소;
  • 후천적 원인 호중구감소증(즉, 골수 전구 세포에 대한 외인성 요인으로 인해).

호중구 감소증의 분류

내재적 결함 호중구 감소증

  • 중증 선천성 호중구감소증(또는 코스트만 증후군)
  • Gänsslen의 양성 가족성 호중구 감소증
  • 중증 가족성 Hitzig 호중구감소증
  • 망상 이형성증(림프구성 호중구감소증)
  • 슈와흐만-다이아몬드-오스키 증후군
  • 가족성 순환 호중구 감소증
  • 선천성 각화증
  • 이상감마글로불린혈증과 관련된 호중구감소증
  • 골수이형성증

후천성 호중구감소증

  • 감염 후
  • 마약에서
  • 대주
  • 비대증
  • 자가면역(AIDS의 이차 만성 호중구감소증 포함)
  • 엽산 또는 비타민 B12 결핍과 관련됨
  • 방사선, 세포독성 화학요법 및 면역억제에 따른 호중구감소증
  • 악성 종양 또는 골수 섬유증으로 인한 골수 대체
  • T-γ-세포 림프증식성 질환
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