혈관 부종이란 무엇입니까?
혈관 부종은 피부, 점막 및 점막하 조직의 팽창 영역이 갑자기 나타나는 특징이 있는 두드러기와 유사한 염증성 피부 반응입니다. 혈관부종의 증상은 신체의 모든 부분에 영향을 미칠 수 있지만 가장 일반적으로 영향을 받는 부위는 눈, 입술, 혀, 목, 생식기, 손 및 발입니다.
대부분의 경우, 반응은 무해하며 치료를 받지 않아도 영구적인 흔적을 남기지 않습니다. 유일한 위험은 목이나 혀가 결국 침범되는 경우입니다. 심한 부종은 급속한 인두 폐쇄, 호흡곤란 및 의식 상실을 유발할 수 있기 때문입니다.
"두드러기"와의 차이점
혈관 부종과 두드러기는 동일한 병리학 적 과정의 결과이므로 몇 가지 측면에서 유사합니다.
- 종종 두 가지 임상 증상이 공존하고 중첩됩니다. 두드러기는 경우의 40-85%에서 혈관 부종을 동반하는 반면, 혈관 부종은 사례의 10%에서만 두드러기가 없이 발생할 수 있습니다.
- 두드러기는 덜 심각하여 피부의 표층에만 영향을 미치며, 혈관부종은 깊은 피하 조직을 침범합니다.
- 두드러기는 진피의 잘 정의된 영역에서 일시적인 홍반 및 가려움 반응의 시작이 특징입니다(다소 붉고 융기된 팽진의 출현). 반면에 혈관부종에서는 피부가 정상적인 모습을 유지하고 발진이 없고 가려움증 없이 발생할 수 있습니다.
두드러기와 혈관 부종의 주요 차이점은 아래 표에 나와 있습니다.
원인
혈관부종은 원인에 따라 급성 알레르기성, 약물 유발성(비알레르기성), 특발성, 유전성 및 후천성 등 다양한 형태로 분류할 수 있습니다.
알레르기성 혈관부종
부종은 급성 알레르기 반응에 의해 발생하며 거의 항상 두드러기와 관련이 있으며 알레르기 항원에 노출된 후 1-2시간 이내에 발생합니다. 때로는 아나필락시스가 동반됩니다.
반응은 자가 제한적이며 1-3일 이내에 가라앉지만 반복적인 노출 또는 교차 반응성 물질과의 상호 작용의 경우 다시 발생할 수 있습니다.
- 특히 견과류, 조개류, 우유 및 계란에 대한 식품 알레르기; Tartrazine Yellow 또는 글루타민산나트륨과 같은 특정 첨가제를 함유한 식품 섭취
- 일부 유형의 약물(예: 페니실린, 아스피린, 비스테로이드성 항염증제(NSAID), 설폰아미드 및 백신);
- 조영제(영상 기술);
- 벌레 물림, 특히 말벌과 벌에 쏘입니다. 뱀이나 해파리에 쏘임;
- 장갑, 카테터, 풍선 및 피임 장치와 같은 천연 고무 라텍스.
비알레르기성 약물 유발 반응
일부 약물은 부작용으로 혈관 부종을 유발할 수 있습니다. 발병은 키닌-칼리크레인 시스템의 활성화, 아라키돈산의 대사 및 산화질소 생성을 유도하는 일련의 효과로 인해 약물을 처음 복용한 후 수일 또는 수개월 후에 발생할 수 있습니다.
- 고혈압 치료에 사용되는 안지오텐신 전환 효소 억제제(ACE 억제제)는 일반적으로 혈관 부종의 주요 원인입니다. 약물 유도 형태의 약 4분의 1은 ACE 억제제를 복용한 첫 달 동안 발생합니다. 나머지 경우는 수개월 또는 심지어 치료를 시작한 지 몇 년.
- 부프로피온;
- 백신;
- 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI);
- 선택적 COX-2 억제제;
- 이부프로펜과 같은 비스테로이드성 항염증제(NSAID);
- 안지오텐신 II 수용체 길항제(ARB);
- 스타틴;
- 양성자 펌프 억제제(PPI).
특발성 혈관부종
어떤 경우에는 일부 요인이 증상을 유발할 수 있지만 혈관부종의 근본적인 원인은 알려져 있지 않습니다.특발성 형태는 종종 만성적이고 재발하며 일반적으로 두드러기와 함께 발생합니다. 명백한 원인 없이 몇 년 동안 상태가 반복되는 일부 사람들에게는 근본적인 자가면역 과정이 있을 수 있습니다.
- 대부분의 경우 혈관 부종의 원인은 알려져 있지 않습니다.
- 스트레스, 감염, 알코올, 카페인, 매운 음식, 극한 온도(예: 뜨거운 목욕 또는 샤워) 및 꽉 끼는 옷을 입는 것과 같은 일부 특정 자극은 특발성 혈관부종을 유발할 수 있습니다. 가능하면 이러한 유발 요인을 피하면 증상이 개선될 수 있습니다.
- 최근 연구에 따르면 특발성 혈관부종의 사례 중 30-50%가 전신성 홍반성 루푸스를 포함한 일부 유형의 자가면역 질환과 관련이 있을 수 있습니다.
유전성 혈관부종
상염색체 우성 유전 질환. 유전성 혈관부종은 낮은 수준의 세린 프로테아제 억제제(C1 억제제 또는 C1-INH)가 특징이며, 이는 혈관을 안정하게 유지하고 조직으로의 체액 누출을 조절합니다. C1 억제제의 감소된 활성은 과잉 칼리크레인으로 이어집니다. , 차례로 강력한 혈관 확장제인 브래디키닌을 생성합니다.
- 유전성 혈관부종은 매우 드물지만 심각한 유전 질환입니다.
- 이 상태는 일반적으로 상당히 어린 환자(초기 아동기보다는 청소년기)에서 나타납니다.
- 유전성 혈관부종은 일반적으로 두드러기를 동반하지 않으며 얼굴, 팔, 다리, 손, 발, 생식기, 소화기 계통 및 기도의 갑작스럽고 중증의 급속한 부종을 유발할 수 있습니다. 결과적으로 복부 경련, 메스꺼움 및 구토가 발생합니다. "소화관의 침범, 호흡 곤란은 기도를 막는 종기로 인해 발생합니다. 드물게 요폐가 발생할 수 있습니다.
- 유전성 혈관부종은 별다른 자극 없이 발생하거나 국소 외상, 운동, 정서적 스트레스, 알코올, 호르몬 변화 등의 촉진 요인에 의해 유발될 수 있으며, 부종은 천천히 퍼지며 3-4일 동안 지속됩니다.
- 3가지 유형: 유형 I 및 II - 세르핀 단백질 억제제를 코딩하는 11번 염색체의 C1NH(SERPING1) 유전자 돌연변이, 유형 III - 응고 인자 XII를 코딩하는 12번 염색체의 유전자 돌연변이.
- 유형 I: C1INH 수준의 감소; 유형 II: 정상 수준이지만 감소된 C1INH 기능; 유형 III: C1INH에서 검출 가능한 이상 없음, 주로 여성 성별에 영향을 미칩니다(X-연관 우성).
C1 억제제의 후천적 결핍
- C1-INH 결핍은 유전적으로 유전될 뿐만 아니라 평생 동안 획득될 수 있습니다. 이것은 림프종이 있는 사람과 전신성 홍반성 루푸스와 같은 일부 유형의 자가면역 질환에서 가능합니다.
혈관 부종의 원인이 무엇이든 근본적인 병리학 적 과정은 모든 경우에 동일합니다. 부종은 피하 조직에 공급하는 작은 혈관 벽에서 체액이 손실 된 결과입니다.
피부에서 히스타민 및 기타 염증 화학 매개체가 방출되어 발적, 가려움증 및 부기를 유발합니다. 진피나 점막의 비만세포는 다양한 사건에 관여합니다. 비만 세포 탈과립은 히스타민, 브래디키닌 및 기타 키닌과 같은 1차 혈관활성 매개체를 방출합니다. 그 후, 류코트리엔 및 프로스타글란딘과 같은 이차 매개체가 방출되어 초기 및 후기 염증 반응 모두에 기여하여 혈관 투과성 및 표면 조직으로의 체액 누출이 증가합니다. 이러한 염증 매개체의 방출과 관련된 유발 요인과 기전을 통해 다양한 유형의 혈관 부종을 정의할 수 있습니다.
증상
혈관 부종의 임상 징후는 형태마다 약간 다를 수 있지만 일반적으로 다음과 같은 증상이 나타납니다.
- 일반적으로 안와주위, 입술, 혀, 인두 및 생식기를 포함하는 국소 부종
- 피부가 정상으로 보일 수 있습니다. 즉, 두드러기나 다른 발진이 없습니다.
- 영향을받는 부위의 통증, 열, 가려움증, 따끔 거림 또는 작열감;
다른 증상은 다음과 같습니다.
- 메스꺼움, 구토, 경련 및 설사와 함께 위장관 점막의 팽창으로 인한 복통;
- 방광이나 요도가 부어 소변을 통과하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
- 심한 경우 목구멍 및/또는 혀가 부어오름으로 인해 숨을 쉬고 삼키기가 어려울 수 있습니다.
진단
혈관 부종의 진단은 비교적 간단합니다. 독특한 외관 때문에 의사는 간단한 신체 검사와 자세한 병력을 통해 알아볼 수 있어야 합니다.
혈액 검사와 같은 추가 검사는 혈관 부종의 유형을 정확히 정의하기 위해 필요할 수 있습니다. 알레르겐(알레르기성 혈관부종)을 식별하기 위해 찌름 테스트를 수행할 수 있습니다. 유전성 혈관부종은 C1-INH 유전자에 의해 조절되는 단백질 수치를 확인하기 위한 혈액 검사로 진단할 수 있습니다: 매우 낮은 수치가 질병을 확진합니다 유전성 혈관부종의 진단 및 관리는 고도로 전문화되어 임상의가 시행해야 합니다 면역학. 혈관부종은 철 결핍, 간 질환 및 갑상선 문제와 같은 다른 의학적 문제와 관련될 수 있으며, 의사는 이를 간단한 혈액 검사(이러한 상태의 존재를 확인하거나 배제하는 데 유용)로 조사합니다. 특발성은 일반적으로 과정에 의해 확인됩니다. "배제 진단"으로 알려져 있습니다. 실제로 진단은 다양한 조사를 통해 유사한 징후를 보이는 다른 질병이나 상태를 배제한 후에야 확인됩니다.
치료
혈관부종의 치료는 상태의 중증도에 따라 다릅니다. 호흡기가 관련된 경우 기도가 열려 있는지 확인하는 것이 최우선입니다. 환자는 응급 병원 치료가 필요하고 삽관이 필요할 수 있습니다.
대부분의 경우 부기는 자가 제한적이며 몇 시간 또는 며칠 후에 저절로 해결됩니다. 그동안 경미한 증상을 완화하기 위해 다음 조치를 시도할 수 있습니다.
- 특정 유발 자극을 제거하십시오.
- 찬(그러나 너무 많이는 아님) 샤워를 하거나 영향을 받는 부위에 냉찜질을 하십시오.
- 헐렁한 옷을 입으십시오.
- 영향을받는 부위를 문지르거나 긁지 마십시오.
- 가려움증을 완화하기 위해 항히스타민 제를 복용하십시오.
심한 경우 부기, 가려움증 또는 통증이 지속되면 다음 약물을 사용할 수 있습니다.
- 경구 또는 정맥내 코르티코스테로이드;
- 경구 또는 주사에 의한 항히스타민제;
- 아드레날린(에피네프린) 주사.
혈관부종의 치료 목표는 정상적인 활동(예: 작업 또는 야간 휴식)을 보장할 수 있는 견딜 수 있는 수준으로 증상을 줄이는 것입니다.
만성 자가면역 또는 특발성 두드러기와 관련된 혈관부종은 종종 치료하기 어렵고 약물에 대한 반응이 다양합니다. 일반적으로 부적절한 반응을 일으키지 않는 경우 각 단계를 이전 단계에 추가하는 다음과 같은 치료 단계가 권장됩니다.
- 1단계: 비진정성 항히스타민제, 예를 들어 세티리진;
- 2단계: 진정제 항히스타민제, 예를 들어 디펜히드라민;
- 3단계:
- a) 경구 코르티코스테로이드, 예를 들어 프레드니손;
- b) 면역억제제, 예를 들어 사이클로스포린 및 메토트렉세이트.
