베커의 모반

베커 모반도 마찬가지입니다

"베커 흑색증"이라고도 알려진 베커 모반은 피부의 양성 병변으로, 한쪽 면의 과다 색소 침착 반점으로 나타납니다(즉, 신체의 한쪽에만 영향을 미침). 보다 정확하게는, 이 병변은 상피 모반(표피 및 여포)의 후기 발병 유형입니다. 조직학적 관점에서 베커모반은 표피과다멜라닌증, 즉 국소적 멜라닌 농도의 증가와 관련이 있습니다.

베커 모반은 주로 남성에게 영향을 미치며 아동기 또는 청소년기에 발병하며 대부분의 경우 태양에 장기간 노출된 후에 발생합니다.

모반은 처음에 신체의 다른 부위가 영향을 받을 수 있지만 주로 가슴, 상체 또는 어깨에 위치한 고르지 않은 색소 침착(흑색증 또는 과다색소침착)으로 나타납니다. 그 후, 1-2년 동안 반점이 점차 불규칙하게 넓어지는 경향이 있어 두꺼워지고 검게 변하며 매우 털이 많습니다(다모증). 양성 병변을 나타내는 베커 모반은 치료가 필요하지 않지만 진단 단계에서 정의하고 지속적으로 모니터링해야 합니다.

특징

베커 모반은 평평한 반점(피부 모반과 유사)으로 나타나며 경계가 뚜렷하고 불규칙한(흐릿한) 윤곽과 함께 균질한 밝은 갈색 색소 침착(café au lait)이 특징입니다. 경우의 50%에서 베커 모반은 말단 털로 덮이고 때로는 매우 굵어 특징적인 "다모증"을 유발하지만 다른 대상에서는 평생 안정적으로 유지될 수 있습니다. 여드름 병변이나 모낭염도 그 맥락에서 나타날 수 있습니다.

• 베커 모반은 남성에게 더 흔합니다. 한 연구에 따르면 17세에서 26세 사이의 남성에서 0.52%의 유병률이 보고되었습니다.
• 갈색 반점은 종종 어깨, 가슴 및 견갑골 부위에 편측성 국소화를 나타냅니다. 드문 경우지만 베커 신경은 양측성 또는 다중성일 수 있지만 가족 전달을 존중하는 형태는 예외적입니다.
• 병변의 직경은 수 밀리미터에서 수 센티미터까지 다양하며 때로는 등 상부나 가슴의 절반을 덮기도 합니다.
• 일반적으로 병변은 20세 전후에 나타나며 표피의 멜라닌 색소 증가로 인해 약간 어두워지는 경향이 있으며, 성인이 되면서 색소침착이 감소하는 경우도 있습니다.
• 베커 모반은 무증상이며 가려움증은 드문 경우에만 보고되었습니다.

조직학적 관점에서:

• 표피는 가벼운 극세포증(극층을 구성하는 세포의 증가)과 다양한 각화증(상피층이 두꺼워짐)을 나타냅니다.
• 기저층은 멜라닌 증가(즉, 케라티노사이트 내의 멜라닌 색소 증가)로 인한 과다색소침착을 나타냅니다. 때때로 기저 멜라닌 세포 수의 증가도 감지될 수 있습니다.
• 다모증은 형태학적으로 정상적인 모낭 단위 수의 증가와 관련이 있습니다.
• 진피 수준에서 피부 평활근의 과형성과 유두 진피에 멜라노파지의 존재를 볼 수 있습니다("멜라노파지"는 피부의 정상적인 방어에 개입하고 색소의 일부를 삼키는 세포입니다).

원인

베커 모반은 일반적으로 후천적인 피부 색소 침착 변화를 나타냅니다(드물게 선천적). 종종 병변은 청소년기에 처음에는 착색 반점으로 나타나고 그 다음에는 말단 모발 성장과 함께 나타납니다. 일부에서는 베커 모반의 기원이 아직 확인되지 않은 유전적 결함 때문이라고 생각합니다.병변의 발달을 결정짓는 사건은 순환하는 안드로겐(테스토스테론과 같은 남성 호르몬)에 의해 활성화될 수 있다는 가설이 있는데, 이것이 베커 모반이 사춘기 동안 남성에게 우세하게 발생하는 경향이 있고 남성의 작용에 민감한 다른 조건과 관련하여 발생하는 경향이 있는 이유입니다. (예: 다모증 및 여드름). 또한 부상과 관련하여 안드로겐 수용체 수가 크게 증가한 것으로 보고되었습니다. 이 피부 질환과 관련된 의학적 지식과 문서는 최근 정의, 낮은 유병률 및 병변의 비악성 특성과 같은 다양한 요인으로 인해 여전히 부족합니다. 이러한 이유로 베커 모반의 병태생리는 여전히 불분명합니다.

진단

발병 연령, 위치 및 병변의 안정적인 특성을 결정하면 일반적으로 진단을 정의하기에 충분합니다. 피부 생검은 조직학적 확인을 제공하고 다른 임상 개체와 구별하는 데 도움이 됩니다. 감별 진단은 다음과 관련하여 이루어집니다.

• McCune-Albright 증후군: 태어날 때부터 피부에 거대한 커피와 우유 반점과 함께 발생합니다.
• Pityriasis versicolor: 피부 색소 침착의 변화를 특징으로 하는 표재성 피부 감염. Becker's nevus와 비교하여, 일반적으로 대칭적이고 약간 비늘 모양의 반점이 있습니다.
• 중형 또는 대형 선천적 멜라닌 세포 모반: 태어날 때부터 나타나는 색소 침착.

치료

• 베커 모반은 양성 병변으로 간주되어 심미적 이유 외에는 치료가 필요하지 않습니다.
• 병변 부위가 햇볕에 노출되지 않도록 보호하여 태닝을 선호하지 않는 경우 병변의 색소 침착은 덜 분명합니다.
• 베커 모반과 관련된 여드름(즉, 병변의 수준)은 일반적인 치료법으로 치료할 수 있습니다. 가장 심한 형태의 경우 경구로 이소트레티노인을 복용하는 것이 가능합니다.
• 미적 관점에서 레이저 제모 또는 전기분해를 통한 반복 치료가 사용될 수 있으며, 이는 다모증의 영향을 받는 부위에서 과도한 모발을 감소 및/또는 영구적으로 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 다양한 유형의 레이저 요법으로 색소 침착을 줄이거나 없앨 수 있지만 결과는 매우 다양하고 항상 효과적인 것은 아니며 악화될 수도 있습니다.
• 임상양상이 허락한다면 병변의 제거를 고려하고 피부이식을 시행할 수 있다. 그러나 대부분의 경우 베커 모반의 넓은 확장에 대해 외과적 치료에 의존하는 것은 불가능합니다.

베커 모반 증후군

베커 모반 증후군은 피부, 신경계, 골격, 심혈관 및 비뇨생식기 계통 발달의 다양한 변화와 병변의 연관성으로 구성된 희귀하고 복잡한 질병을 말합니다. 실제로 이러한 추가 이상은 동일한 유형의 배아 세포인 외배엽에서 파생된 조직에 영향을 미칩니다.
베커 모반 증후군은 다음과 같은 다양한 구조에 영향을 미치는 증상으로 나타날 수 있습니다.

• 평활근 과오종(평활근 조직의 과형성, 종종 머리카락으로 덮인 융기되고 과색소 침착된 플라크처럼 보입니다);
• 척추갈림증, 용골 흉부(흉골의 전방 돌출이 특징인 흉곽의 기형) 및 요골(흉골이 척추를 향해 안쪽으로 정렬되는 흉곽의 선천적 기형);
• 유방 저형성증(유방 발달 감소);
• 부신 증식증(스테로이드 호르몬의 생합성 장애를 특징으로 함);
• 팔다리, 몸통 또는 얼굴의 비대칭;
• 제대 탈장;
• 악세서리 음낭 및 과잉 유두(polythelia).

예지

예후의 관점에서 Becker의 모반은 무기한 동안 변하지 않는 경향이 있습니다. 의사는 환자에게 베커 흑색증은 "양성이며 순전히 미용상의 이유를 제외하고는 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 피부에 영향을 미치는 비정상적 성장과 마찬가지로 베커 모반은 정기적인 검진과 갑작스러운 변화가 있어야 함"을 환자에게 알려야 합니다. 당신의 외모에 당신의 의사에게보고해야합니다.