Sarcoidosis : 증상, 진단 및 치료

유육종증의 정의

Sarcoidosis는 하나 이상의 기관에서 세포 덩어리(육아종)의 형성을 특징으로 하는 원인이 알려지지 않은 전신 염증성 질환입니다. Sarcoidosis는 자체 제한 과정을 가질 수 있으며 몇 개월 이내에 사라지거나 만성이 될 수 있습니다.
가장 심각한 형태의 유육종증은 치명적일 수 있습니다. 이것은 희생자가 심부전으로 사망 할 수있는 심장 변형의 경우입니다.
증상이 있는 유육종증은 약리학적으로 치료해야 한다는 점을 감안할 때 일반적으로 질병의 예후는 양호/우수합니다.

증상

모든 형태의 유육종증이 증상이 있는 것은 아닙니다. 실제로 일부 환자는 간단한 일상 검사로 진단될 때까지 질병을 인식하지 못합니다.
Sarcoidosis는 영향을받는 환자의 5 %에서 무증상으로 발생하는 것으로 추정됩니다.
증상이 발생하면 영향을 받는 해부학적 부위에 따라 하나 이상의 조직/기관이 포함될 수 있습니다.
유육종증의 다양한 변이형의 징후와 증상을 나열하기 전에 대부분의 증상 형태의 질병을 공유하는 전구증상을 살펴보겠습니다.

피로
관절통 또는 관절통 *
농장 쇠퇴
발열 / 미열 *
육아종: 유육종증의 특징, 항상 존재(무증상 형태 제외)
전반적인 불쾌감
식욕 상실 *

(*)로 표시된 증상은 동시에 나타나는 경향이 있습니다. 유육종증 환자의 45%가 이 3가지 증상을 호소하는 것으로 관찰되었습니다.

표는 다양한 형태의 유육종증에서 가장 재발하는 증상을 보여줍니다.

증상 표

영향을 받는 해부학적 부위 증상 관절 및 근육 유육종증 관절통(통증 + 관절 염증) 심장 유육종증 심근병증
심부전, 심장 차단 및 돌연사
심장 이상(예: 서맥)
기절 피부 유육종증 결절 홍반(특히 다리): 자주색 및 통증이 있는 결절
발진
황반구진 병변
고통스러운 결절과 관련된 하지 panniculitis
탈모
피부 염증 및 흉터 병변
뼈의 침범 가능성
피부 발진(자주색 구진) 내분비 계통의 유육종증 갑상선의 변화
무심한 당뇨병 중추 신경계의 유육종증 시력과 청력의 변화
빈혈증
경련
에피택시(코피)
얼굴 부분의 약점
삼키기 어려움
뇌하수체 기능 장애
백혈구 감소증
림프절종대
두통
림프구성 수막염(매우 흔함)
뇌신경 마비/안면 마비(특정 요법으로 가역적)
혈소판 감소증
마른 입 림프선의 유육종증 효소적 변화
목, 팔, 가슴에 있는 림프절의 비대 및 부기
간부전 간 및 비장 유육종증 간비대(간 비대)
비장종대(비장 비대) 안구 유육종증 시력 변화
눈에 불타는
눈 통증
녹내장
포도막염
눈물 / 안구 건조
결막 손상
가려운 눈
쇼그렌 증후군 폐 유육종증 호흡곤란
객혈
숨가쁨/호흡곤란
노력에 대한 내성 감소
마른 기침 신장 유육종증 신장 결석
고칼슘혈증

진단

유육종증의 의심을 확인하려면 세 가지 중요한 기준이 충족되어야 합니다.

특징적인 육아종의 존재(거대 세포 및 상피세포 포함)
질병과 호환되는 피부 / 깊은 병변
기타 유사 질환 제외: 림프종, 크론병, 전신 진균증, 폐암 및 결핵

유육종증에 사용할 수 있는 진단 검사는 무엇입니까?

Sarcoidosis는 다음 진단 검사로 확인됩니다.

증상의 임상 관찰 및 질병의 징후 탐색: 복부 및 림프절 촉진, 심장 박동 평가, 피부 병변 및 관절 부종
상대 실험실 분석을 통한 기관지/기관지내/피부 또는 림프절 생검
기관지폐포 세척 기관지경 검사: 유육종증과 관련하여 기관지 폐포 세척액은 T-억제제 또는 Ts 림프구를 희생시키면서 T-헬퍼 또는 Th 림프구가 풍부합니다(비율 5:1). Ts 림프구가 Th와 세포독성 림프구의 활동을 차단한다는 사실을 간단히 상기합시다.
방사선 검사(CT 스캔): 특히 폐에서 유육종증에 의해 유발된 암시적 변화를 감지할 수 있습니다.
간과 비장의 크기를 평가하기 위한 CT 스캔
신티그라피(Scintigraphy) : 방사성의약품을 투여한 후 체내에서 방출되는 방사선을 검출할 수 있는 영상기법
호흡 능력 평가: 모든 폐 손상 기록에 중요
혈액 분석 및 ACE(안지오텐신 전환 효소)의 혈청 수준 분석: ACE 활성의 증가는 전형적인 징후와 증상을 호소하는 환자에서 유육종증의 의심을 증가시킵니다. ACE의 증가는 육아종 자체에 의해 선호되고 강화됩니다.
간 기능 검사

의약품 및 치료

어떤 경우에는 유육종증이 특정 치료에 개입할 필요 없이 자발적으로 퇴행합니다. 그러나 이러한 상황에서는 환자가 지속적으로 일상적인 검사를 받아 필요한 경우 신속하게 개입해야 합니다.
그러나 가장 심각한 경우에는 약물만이 환자의 유일한 구원입니다. 실제로 분석된 바와 같이 질병의 일부 변종은 심부전으로 퇴화하거나 호흡 부전으로 인해 사망에 이를 수 있습니다.
안구, 폐, 심장 및 CNS 형태에는 특정 치료가 필요합니다.

코르티코스테로이드: 염증 및 통증 감소에 특히 효과적
NSAIDs: 유육종증의 맥락에서 경증/중등도의 통증 및 염증의 조절을 위해 표시됨
항거부제: 면역 체계를 억제하고 염증을 감소시키는 용도로, 코르티코스테로이드 약물 치료에 환자가 긍정적으로 반응하지 않는 경우에만 사용
항말라리아제: CNS를 포함할 수 있는 심각한 피부 병변과 관련된 유육종증의 치료에 사용됨
조직 괴사 인자 알파 억제제 약물: 류마티스 관절염 환자의 유육종증 치료

유육종증의 일부 변형에서는 치료가 몇 개월 동안 계속되는 반면 다른 형태는 완전히 퇴행하는 데 몇 년이 걸립니다. 극도의 진미의 경우 영구 치료가 유육종증의 유일한 생명선입니다.